Περιεχόμενο
- Αιτίες
- Συμπτώματα
- Εξετάσεις και δοκιμές
- Θεραπευτική αγωγή
- Προοπτική (Πρόγνωση)
- Πότε να έρθετε σε επαφή με ιατρό
- Εναλλακτικά ονόματα
- Εικόνες
- βιβλιογραφικές αναφορές
- Ημερομηνία αναθεώρησης 5/16/2018
Περιοριστική καρδιομυοπάθεια αναφέρεται σε μια σειρά αλλαγών στον τρόπο λειτουργίας του καρδιακού μυός. Αυτές οι αλλαγές αναγκάζουν την καρδιά να γεμίσει κακώς (πιο συχνή) ή να συμπιέσει ελαττωματικά (λιγότερο συχνή). Μερικές φορές, υπάρχουν και τα δύο προβλήματα.
Αιτίες
Σε περίπτωση περιοριστικής καρδιομυοπάθειας, ο καρδιακός μυς είναι κανονικού μεγέθους ή ελαφρώς διευρυμένος. Τις περισσότερες φορές αντλείται κανονικά. Ωστόσο, δεν χαλαρώνει κανονικά κατά τη διάρκεια του χρόνου μεταξύ των καρδιακών παλμών, όταν το αίμα επιστρέφει από το σώμα (διάσταση).
Αν και το κύριο πρόβλημα είναι η ανώμαλη πλήρωση της καρδιάς, η καρδιά μπορεί να μην αντλεί αίμα έντονα όταν η ασθένεια εξελίσσεται. Η ανώμαλη καρδιακή λειτουργία μπορεί να επηρεάσει τους πνεύμονες, το ήπαρ και άλλα συστήματα σώματος. Η περιοριστική καρδιομυοπάθεια μπορεί να επηρεάσει έναν ή και τους δύο κατώτερους καρδιακούς θαλάμους (κοιλίες). Περιοριστική καρδιομυοπάθεια είναι μια σπάνια κατάσταση. Οι πιο συνηθισμένες αιτίες είναι η αμυλοείδωση και οι ουλές της καρδιάς από μια άγνωστη αιτία. Μπορεί επίσης να εμφανιστεί μετά από μεταμόσχευση καρδιάς.
Άλλες αιτίες περιοριστικής καρδιομυοπάθειας περιλαμβάνουν:
- Καρδιακή αμυλοείδωση
- Καρκινοειδή καρδιακή νόσο
- Ασθένειες της καρδιακής επένδυσης (ενδοκάρδιο), όπως ενδομυοκαρδιακή ίνωση και σύνδρομο Loeffler (σπάνιες)
- Υπερφόρτωση σιδήρου (αιμοχρωμάτωση)
- Σαρκοείδωση
- Ουλές μετά από ακτινοβολία ή χημειοθεραπεία
- Σκληρόδερμα
- Όγκοι της καρδιάς
Συμπτώματα
Τα συμπτώματα της καρδιακής ανεπάρκειας είναι τα πιο κοινά. Αυτά τα συμπτώματα συχνά αναπτύσσονται με αργό ρυθμό. Ωστόσο, τα συμπτώματα μερικές φορές ξεκινούν πολύ ξαφνικά και είναι σοβαρά.
Τα συνήθη συμπτώματα είναι:
- Βήχας
- Αναπνευστικά προβλήματα που εμφανίζονται τη νύχτα, με δραστηριότητα ή όταν βρίσκονται σε επίπεδη κατάσταση
- Κόπωση και αδυναμία άσκησης
- Απώλεια της όρεξης
- Πρήξιμο της κοιλίας
- Οίδημα των ποδιών και των αστραγάλων
- Ανεπαρκής ή γρήγορος παλμός
Άλλα συμπτώματα μπορεί να περιλαμβάνουν:
- Πόνος στο στήθος
- Αδυναμία συγκέντρωσης
- Χαμηλή παραγωγή ούρων
- Ανάγκη για ούρηση τη νύχτα (σε ενήλικες)
Εξετάσεις και δοκιμές
Μια φυσική εξέταση μπορεί να δείξει:
- Διευρυμένες (εκτεταμένες) ή διογκωμένες φλέβες του αυχένα
- Διευρυμένο ήπαρ
- Ο πνεύμονας σκίζει και οι μη φυσιολογικοί ή απομακρυσμένοι ήχοι της καρδιάς στο στήθος ακούγονται μέσω ενός στηθοσκοπίου
- Υπόστρωμα ρευστών στα χέρια και τα πόδια
- Σημάδια καρδιακής ανεπάρκειας
Οι δοκιμές για περιοριστική καρδιομυοπάθεια περιλαμβάνουν:
- Καρδιακός καθετηριασμός και στεφανιαία αγγειογραφία
- Σάρωση CT θώρακος
- Ακτινογραφια θωρακος
- ΗΚΓ (ηλεκτροκαρδιογράφημα)
- Μελέτη Echocardiogram και Doppler
- MRI της καρδιάς
- Πυρηνική καρδιακή σάρωση (MUGA, RNV)
- Μελέτες σιδήρου ορού
- Δοκιμές πρωτεϊνών ορού και ούρων
Η περιοριστική καρδιομυοπάθεια μπορεί να εμφανιστεί παρόμοια με τη στεφανιαία περικαρδίτιδα. Ο καρδιακός καθετηριασμός μπορεί να βοηθήσει στην επιβεβαίωση της διάγνωσης. Σπάνια μπορεί να απαιτείται βιοψία της καρδιάς.
Θεραπευτική αγωγή
Η κατάσταση που προκαλεί την καρδιομυοπάθεια αντιμετωπίζεται όταν μπορεί να βρεθεί.
Λίγες θεραπείες είναι γνωστό ότι λειτουργούν καλά για περιοριστική καρδιομυοπάθεια. Ο κύριος στόχος της θεραπείας είναι ο έλεγχος των συμπτωμάτων και η βελτίωση της ποιότητας ζωής.
Οι ακόλουθες θεραπείες μπορούν να χρησιμοποιηθούν για τον έλεγχο των συμπτωμάτων ή την πρόληψη των προβλημάτων:
- Φάρμακα για την αραίωση του αίματος
- Χημειοθεραπεία (σε ορισμένες περιπτώσεις)
- Διουρητικά για την απομάκρυνση του υγρού και τη βελτίωση της αναπνοής
- Φάρμακα για την πρόληψη ή τον έλεγχο ανώμαλων καρδιακών ρυθμών
- Στεροειδή ή χημειοθεραπεία για κάποιες αιτίες
Μια μεταμόσχευση καρδιάς μπορεί να εξεταστεί εάν η καρδιακή λειτουργία είναι πολύ φτωχή και τα συμπτώματα είναι σοβαρά.
Προοπτική (Πρόγνωση)
Τα άτομα με αυτή την πάθηση συχνά αναπτύσσουν καρδιακή ανεπάρκεια που χειροτερεύει. Μπορεί επίσης να παρουσιαστούν προβλήματα με καρδιακό ρυθμό ή βαλβίδες καρδιακής διαρροής.
Τα άτομα με περιοριστική καρδιομυοπάθεια μπορεί να είναι υποψήφιοι για μεταμόσχευση καρδιάς. Η προοπτική εξαρτάται από την αιτία της πάθησης, αλλά είναι συνήθως φτωχή. Η επιβίωση μετά τη διάγνωση μπορεί να υπερβαίνει τα 10 έτη.
Πότε να έρθετε σε επαφή με ιατρό
Καλέστε τον γιατρό σας εάν έχετε συμπτώματα περιοριστικής καρδιομυοπάθειας.
Εναλλακτικά ονόματα
Καρδιομυοπάθεια - περιοριστική; Διηθητική καρδιομυοπάθεια; Ιδιοπαθής μυοκαρδιακή ίνωση
Εικόνες
Καρδιά, τμήμα από τη μέση
Καρδιά, πρόσοψη
βιβλιογραφικές αναφορές
Falk RH και Hershberger RE. Οι διασταλμένες, περιοριστικές και διεισδυτικές καρδιομυοπάθειες. Στο: Zipes DP, Libby Ρ, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald Ε, eds. Η καρδιακή νόσος του Braunwald: ένα βιβλίο της καρδιαγγειακής ιατρικής. 11η έκδοση. Philadelphia, ΡΑ: Elsevier; 2019: chap 77.
McKenna W, Elliott Ρ. Ασθένειες του μυοκαρδίου και του ενδοκαρδίου. Στο: Goldman L, Schafer AI, eds. Goldman-Cecil Medicine. 25η έκδ. Φιλαδέλφεια, ΡΑ: Elsevier Saunders. 2016: chap 60.
Ημερομηνία αναθεώρησης 5/16/2018
Ενημερώθηκε από τον: Michael A. Chen, MD, PhD, Αναπληρωτής Καθηγητής Ιατρικής, Τμήμα Καρδιολογίας, Ιατρικό Κέντρο Harborview, Ιατρική Σχολή Πανεπιστημίου Ουάσιγκτον, Σιάτλ, Ουάσιγκτον. Επίσης, επανεξετάστηκαν από τον David Zieve, MD, MHA, Ιατρικό Διευθυντή, Brenda Conaway, Διευθυντή Σύνταξης, και την Α.Δ.Α.Μ. Συντακτική ομάδα.