Περιεχόμενο
- Αιτίες
- Συμπτώματα
- Εξετάσεις και δοκιμές
- Θεραπευτική αγωγή
- Προοπτική (Πρόγνωση)
- Πιθανές επιπλοκές
- Πότε να έρθετε σε επαφή με ιατρό
- Πρόληψη
- Εναλλακτικά ονόματα
- Οδηγίες για τον ασθενή
- Εικόνες
- βιβλιογραφικές αναφορές
- Ημερομηνία αναθεώρησης 12/8/2017
Η αορτή μεταφέρει αίμα από την καρδιά στα αγγεία που τροφοδοτούν το σώμα με αίμα. Εάν ένα μέρος της αορτής στενεύει, είναι δύσκολο να περάσει το αίμα μέσω της αρτηρίας. Αυτό ονομάζεται συσχέτιση της αορτής. Είναι ένας τύπος γενετικού ελαττώματος.
Αιτίες
Η ακριβής αιτία της αφαίρεσης της αορτής είναι άγνωστη. Αποτελείται από ανωμαλίες στην ανάπτυξη της αορτής πριν από τη γέννηση.
Η αορτική συρρίκνωση είναι πιο συχνή σε άτομα με ορισμένες γενετικές διαταραχές, όπως το σύνδρομο Turner.
Η αορτική σύσταση είναι μια από τις πιο συχνές καρδιακές παθήσεις που υπάρχουν στη γέννηση (συγγενή καρδιακά ελαττώματα). Αυτή η ανωμαλία αντιπροσωπεύει περίπου το 5% όλων των συγγενών καρδιακών ανωμαλιών. Συνήθως διαγιγνώσκεται σε παιδιά ή ενήλικες κάτω των 40 ετών.
Οι άνθρωποι που έχουν αυτό το πρόβλημα με την αορτή τους μπορεί επίσης να έχουν μια ασθενή περιοχή στο τοίχωμα των αιμοφόρων αγγείων στον εγκέφαλό τους. Αυτή η αδυναμία αναγκάζει το αιμοφόρο αγγείο να διογκωθεί ή να βγει έξω. Αυτό είναι γνωστό ως ανεύρυσμα μούρων. Μπορεί να αυξήσει τον κίνδυνο για εγκεφαλικό επεισόδιο.
Η συσχέτιση της αορτής μπορεί να παρατηρηθεί με άλλα συγγενή καρδιακά ελαττώματα, όπως:
- Bicuspid αορτική βαλβίδα
- Στένωση αορτής
- Καταστροφή κοιλιακού διαφράγματος
- Αρτηριακός πόρος ευρεσιτεχνίας
Συμπτώματα
Τα συμπτώματα εξαρτώνται από το πόσο αίμα μπορεί να ρέει μέσα από την αρτηρία. Άλλα προβλήματα στην καρδιά μπορεί επίσης να διαδραματίσουν κάποιο ρόλο.
Περίπου τα μισά νεογνά με αυτό το πρόβλημα θα έχουν συμπτώματα κατά τις πρώτες ημέρες της ζωής. Αυτά μπορεί να περιλαμβάνουν γρήγορη αναπνοή, προβλήματα με το φαγητό, αυξημένη ευερεθιστότητα και αυξημένη υπνηλία ή μη ικανοποιητική ανταπόκριση. Σε σοβαρές περιπτώσεις, το βρέφος μπορεί να αναπτύξει καρδιακή ανεπάρκεια και σοκ.
Σε πιο ήπιες περιπτώσεις, τα συμπτώματα μπορεί να μην αναπτύσσονται έως ότου το παιδί φθάσει στην εφηβεία. Τα συμπτώματα περιλαμβάνουν:
- Πόνος στο στήθος
- Κρύα πόδια ή πόδια
- Ζάλη ή λιποθυμία
- Μειωμένη ικανότητα άσκησης
- Αδυναμία ευημερίας
- Κράμπες με άσκηση
- Ρινορραγία
- Κακή ανάπτυξη
- Λίγο πονοκέφαλο
- Δυσκολία στην αναπνοή
Μπορεί επίσης να μην υπάρχουν συμπτώματα.
Εξετάσεις και δοκιμές
Ο πάροχος υγειονομικής περίθαλψης θα εκτελέσει μια φυσική εξέταση και να ελέγξει την αρτηριακή πίεση και παλμό στα χέρια και τα πόδια.
- Ο παλμός στην περιοχή της βουβωνικής (μηριαίας) περιοχής ή των ποδιών θα είναι ασθενέστερος από τον παλμό στους βραχίονες ή στον αυχένα (καρωτίδα). Μερικές φορές, ο μηριαίος παλμός μπορεί να μην αισθάνεται καθόλου.
- Η αρτηριακή πίεση στα πόδια είναι συνήθως ασθενέστερη από ό, τι στα χέρια. Η αρτηριακή πίεση είναι συνήθως υψηλότερη στα χέρια μετά την παιδική ηλικία.
Ο πάροχος θα χρησιμοποιήσει ένα στηθοσκόπιο για να ακούσει την καρδιά και να ελέγξει για τα μούτρα. Τα άτομα με συμπτώματα αορτής συχνά έχουν ένα σκληρό ήχο που μπορεί να ακουστεί κάτω από το αριστερό κολάρο ή από την πλάτη. Μπορούν επίσης να υπάρχουν και άλλοι τύποι μαστών.
Η συνάρτηση συχνά ανακαλύπτεται κατά τη διάρκεια της πρώτης εξέτασης ενός νεογέννητου ή μιας εξέτασης για βρέφη. Η λήψη του παλμού σε ένα βρέφος είναι ένα σημαντικό μέρος της εξέτασης, επειδή μπορεί να μην υπάρχουν άλλα συμπτώματα μέχρι το παιδί να είναι μεγαλύτερο.
Οι δοκιμές για τη διάγνωση αυτής της κατάστασης μπορεί να περιλαμβάνουν:
- Καρδιακός καθετηριασμός και αορτογραφία
- Ακτινογραφια θωρακος
- Η ηχοκαρδιογραφία είναι η πιο συνηθισμένη δοκιμή διάγνωσης αυτής της κατάστασης και μπορεί επίσης να χρησιμοποιηθεί για την παρακολούθηση του ατόμου μετά από χειρουργική επέμβαση
- Καρδιακή CT μπορεί να χρειαστεί σε μεγαλύτερα παιδιά
- Η μαγνητική τομογραφία ή η MR αγγειογραφία του θώρακα μπορεί να χρειαστούν σε μεγαλύτερα παιδιά
Τόσο υπερηχογράφημα Doppler όσο και καρδιακός καθετηριασμός μπορούν να χρησιμοποιηθούν για να διαπιστωθεί εάν υπάρχουν διαφορές στην αρτηριακή πίεση σε διαφορετικές περιοχές της αορτής.
Θεραπευτική αγωγή
Τα περισσότερα νεογνά με συμπτώματα θα έχουν χειρουργική επέμβαση αμέσως μετά τη γέννηση ή σύντομα μετά. Θα λάβουν πρώτα φάρμακα για να τα σταθεροποιήσουν.
Τα παιδιά που διαγιγνώσκονται όταν είναι μεγαλύτερα θα χρειαστούν επίσης χειρουργική επέμβαση. Στις περισσότερες περιπτώσεις, τα συμπτώματα δεν είναι τόσο σοβαρά, ώστε να μπορεί να πάρει περισσότερο χρόνο για να προγραμματιστεί για χειρουργική επέμβαση.
Κατά τη διάρκεια της χειρουργικής επέμβασης, το στενό τμήμα της αορτής θα αφαιρεθεί ή θα ανοιχθεί.
- Εάν η προβληματική περιοχή είναι μικρή, τα δύο ελεύθερα άκρα της αορτής μπορούν να επανασυνδεθούν. Αυτό ονομάζεται ανατομία από άκρο σε άκρο.
- Εάν αφαιρεθεί μεγάλο μέρος της αορτής, μπορεί να χρησιμοποιηθεί ένα μόσχευμα ή μία από τις αρτηρίες του ασθενούς για να γεμίσει το κενό. Το μόσχευμα μπορεί να είναι κατασκευασμένο από άνθρωπο ή από πτώμα.
Μερικές φορές, οι γιατροί θα προσπαθήσουν να τεντώσουν το στενό τμήμα της αορτής χρησιμοποιώντας ένα μπαλόνι που διευρύνεται μέσα στο αιμοφόρο αγγείο. Αυτός ο τύπος διαδικασίας ονομάζεται αγγειοπλαστική με μπαλόνια. Μπορεί να γίνει αντί για χειρουργική επέμβαση, αλλά έχει υψηλότερο ποσοστό αποτυχίας.
Τα μεγαλύτερα παιδιά χρειάζονται συνήθως φάρμακα για τη θεραπεία της υψηλής αρτηριακής πίεσης μετά από χειρουργική επέμβαση. Κάποιοι θα χρειαστούν δια βίου θεραπεία για αυτό το πρόβλημα.
Προοπτική (Πρόγνωση)
Η στένωση της αορτής μπορεί να θεραπευτεί με χειρουργική επέμβαση. Τα συμπτώματα γίνονται γρήγορα καλύτερα μετά από χειρουργική επέμβαση.
Ωστόσο, υπάρχει αυξημένος κίνδυνος θανάτου εξαιτίας καρδιακών προβλημάτων μεταξύ εκείνων που έχουν επιδιορθώσει την αορτή τους. Η δια βίου παρακολούθηση με έναν καρδιολόγο ενθαρρύνεται.
Χωρίς θεραπεία, οι περισσότεροι άνθρωποι πεθαίνουν πριν από την ηλικία των 40 ετών. Για το λόγο αυτό, οι γιατροί συστήνουν συχνότερα ότι το άτομο έχει χειρουργική επέμβαση πριν από την ηλικία 10. Τις περισσότερες φορές, η χειρουργική επέμβαση για τη διόρθωση της οστεοπόρωσης γίνεται κατά τη βρεφική ηλικία.
Η στενότητα ή ο σχηματισμός της αρτηρίας μπορεί να επιστρέψει μετά από χειρουργική επέμβαση. Αυτό είναι πιθανότερο σε άτομα που είχαν χειρουργική επέμβαση ως νεογέννητο.
Πιθανές επιπλοκές
Οι επιπλοκές που μπορεί να εμφανιστούν πριν, κατά τη διάρκεια ή αμέσως μετά τη χειρουργική επέμβαση περιλαμβάνουν:
- Μια περιοχή της αορτής γίνεται πολύ μεγάλη ή μπαλόνια έξω
- Δάκρυα στον τοίχο της αορτής
- Ρήξη της αορτής
- Αιμορραγία στον εγκέφαλο
- Πρόωρη ανάπτυξη της στεφανιαίας νόσου (CAD)
- Ενδοκαρδίτιδα (λοίμωξη στην καρδιά)
- Συγκοπή
- Βραχνάδα
- Νεφρικά προβλήματα
- Παράλυση του κατώτερου μισού του σώματος (μια σπάνια επιπλοκή της χειρουργικής επέμβασης για την επιδιόρθωση του οστού)
- Σοβαρή υψηλή αρτηριακή πίεση
- Κτύπημα
Οι μακροχρόνιες επιπλοκές περιλαμβάνουν:
- Συνέχιση ή επαναλαμβανόμενη στένωση της αορτής
- Ενδοκαρδίτιδα
- Υψηλή πίεση του αίματος
Πότε να έρθετε σε επαφή με ιατρό
Καλέστε τον παροχέα σας εάν:
- Εσείς ή το παιδί σας έχετε συμπτώματα συστολής της αορτής
- Παίρνετε λιποθυμία ή πόνο στο στήθος (αυτά μπορεί να είναι σημάδια ενός σοβαρού προβλήματος)
Πρόληψη
Δεν υπάρχει γνωστός τρόπος για την πρόληψη αυτής της διαταραχής. Ωστόσο, η επίγνωση του κινδύνου σας μπορεί να οδηγήσει σε έγκαιρη διάγνωση και θεραπεία.
Εναλλακτικά ονόματα
Αορτική συσχέτιση
Οδηγίες για τον ασθενή
- Παιδιατρική χειρουργική επέμβαση καρδιάς - απόρριψη
Εικόνες
Συσχέτιση της αορτής
βιβλιογραφικές αναφορές
Fraser CD, Kane LC. Συγγενής καρδιοπάθεια. Στο: Townsend CM Jr, Beauchamp RD, Evers ΒΜ, Mattox KL, eds. Sabiston εγχειρίδιο χειρουργικής: Η βιολογική βάση της σύγχρονης χειρουργικής πρακτικής. 20th ed. Philadelphia, ΡΑ: Elsevier; 2017: chap 58.
Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington ΑΝ. Συγγενής καρδιοπάθεια. Στο: Mann DL, Zipes DP, Libby Ρ, Bonow RO, Braunwald Ε, eds. Η καρδιακή νόσος του Braunwald: ένα βιβλίο της καρδιαγγειακής ιατρικής. 10η έκδ. Φιλαδέλφεια, ΡΑ: Elsevier Saunders. 2015: chap 62.
Ημερομηνία αναθεώρησης 12/8/2017
Ενημερώθηκε από: Steven Kang, MD, Διευθυντής, Καρδιολογική Ηλεκτροφυσιολογία, Κέντρο Άτλας Μπέιτς, Κέντρο Υγείας, Stanford Healthcare, Όκλαντ, Καλιφόρνια. Ανασκόπηση που παρέχεται από το VeriMed Healthcare Network. Επίσης, επανεξετάστηκαν από τον David Zieve, MD, MHA, Ιατρικό Διευθυντή, Brenda Conaway, Διευθυντή Σύνταξης, και την Α.Δ.Α.Μ. Συντακτική ομάδα.