Περιεχόμενο
- Αιτίες
- Συμπτώματα
- Εξετάσεις και δοκιμές
- Θεραπευτική αγωγή
- Προοπτική (Πρόγνωση)
- Πιθανές επιπλοκές
- Πότε να έρθετε σε επαφή με ιατρό
- Πρόληψη
- Εναλλακτικά ονόματα
- Εικόνες
- βιβλιογραφικές αναφορές
- Ημερομηνία αναθεώρησης 12/8/2017
Το σύνδρομο υποπλαστικής αριστερής καρδιάς εμφανίζεται όταν τμήματα της αριστερής πλευράς της καρδιάς (μιτροειδής βαλβίδα, αριστερή κοιλία, αορτική βαλβίδα και αορτή) δεν αναπτύσσονται πλήρως. Η κατάσταση είναι παρούσα κατά τη γέννηση (συγγενής).
Αιτίες
Η υποπλαστική αριστερή καρδιά είναι ένας σπάνιος τύπος συγγενούς καρδιακής νόσου. Είναι πιο συνηθισμένο στα αρσενικά παρά στα θηλυκά.
Όπως συμβαίνει με τα περισσότερα συγγενή καρδιακά ελαττώματα, δεν υπάρχει γνωστή αιτία. Περίπου το 10% των μωρών με υποπλαστικό σύνδρομο αριστερής καρδιάς έχουν επίσης άλλα γενετικά ελαττώματα. Συνδέεται επίσης με ορισμένες γενετικές ασθένειες όπως το σύνδρομο Turner, το Jacobsen sydrome, την τρισωμία 13 και 18.
Το πρόβλημα αναπτύσσεται πριν από τη γέννηση όταν η αριστερή κοιλία και άλλες δομές δεν αναπτύσσονται σωστά, συμπεριλαμβανομένων των:
- Η αορτή (το αιμοφόρο αγγείο που μεταφέρει αίμα πλούσιο σε οξυγόνο από την αριστερή κοιλία σε ολόκληρο το σώμα)
- Είσοδος και έξοδος της κοιλίας
- Μιτροειδείς και αορτικές βαλβίδες
Αυτό προκαλεί ανεπαρκή ανάπτυξη της αριστερής κοιλίας και της αορτής ή υποπλαστικής. Στις περισσότερες περιπτώσεις, η αριστερή κοιλία και η αορτή είναι πολύ μικρότερες από τις κανονικές.
Στα μωρά με αυτή την κατάσταση, η αριστερή πλευρά της καρδιάς δεν μπορεί να στείλει αρκετό αίμα στο σώμα. Ως αποτέλεσμα, η δεξιά πλευρά της καρδιάς πρέπει να διατηρεί την κυκλοφορία τόσο για τους πνεύμονες όσο και για το σώμα. Η δεξιά κοιλία μπορεί να στηρίξει την κυκλοφορία τόσο στους πνεύμονες όσο και στο σώμα για λίγο, αλλά αυτό το πρόσθετο φόρτο εργασίας τελικά προκαλεί την αποτυχία της δεξιάς πλευράς της καρδιάς.
Η μόνη δυνατότητα επιβίωσης είναι η σύνδεση μεταξύ της δεξιάς και της αριστεράς πλευράς της καρδιάς ή μεταξύ των αρτηριών και των πνευμονικών αρτηριών (τα αιμοφόρα αγγεία που μεταφέρουν αίμα στους πνεύμονες). Τα μωρά γεννιούνται κανονικά με δύο από αυτές τις συνδέσεις:
- Foramen ovale (μια οπή μεταξύ του δεξιού και του αριστερού κόλπου)
- Ductus arteriosus (ένα μικρό αιμοφόρο αγγείο που συνδέει την αορτή με την πνευμονική αρτηρία)
Και οι δύο αυτές συνδέσεις κανονικά κλείνουν μόνοι τους λίγες μέρες μετά τη γέννηση.
Στα βρέφη με υποπλαστικό σύνδρομο αριστερής καρδιάς, το αίμα που εξέρχεται από τη δεξιά πλευρά της καρδιάς μέσω της πνευμονικής αρτηρίας περνά μέσω του αρτηριακού πόρου στην αορτή. Αυτός είναι ο μόνος τρόπος για να φτάσει το αίμα στο σώμα. Εάν το αρτηριακό πόρο επιτρέπεται να κλείσει σε ένα μωρό με υποπλαστικό σύνδρομο αριστερής καρδιάς, το μωρό μπορεί να πεθάνει γρήγορα επειδή δεν θα αντληθεί αίμα στο σώμα. Τα μωρά με γνωστό σύνδρομο υποπλαστικής αριστερής καρδιάς συνήθως ξεκινούν με ένα φάρμακο για να διατηρήσουν ανοικτό τον αρτηριακό πόρο.
Επειδή υπάρχει μικρή ή καθόλου ροή έξω από την αριστερή καρδιά, το αίμα που επιστρέφει στην καρδιά από τους πνεύμονες πρέπει να περάσει από το foramen ovale ή ένα κολπικό διαφραγματικό ελάττωμα (μια οπή που συνδέει τους θαλάμους συλλογής στην αριστερή και δεξιά πλευρά της καρδιάς) πίσω στη δεξιά πλευρά της καρδιάς. Εάν δεν υπάρχει foramen ovale, ή εάν είναι πολύ μικρό, το μωρό θα μπορούσε να πεθάνει. Τα μωρά με αυτό το πρόβλημα έχουν την οπή μεταξύ των κόλπων τους ανοικτά, είτε με χειρουργική επέμβαση είτε χρησιμοποιώντας ένα λεπτό, εύκαμπτο σωλήνα (καθετηριασμό καρδιάς).
Συμπτώματα
Στην αρχή, ένα νεογέννητο με υποπλαστική αριστερή καρδιά μπορεί να φαίνεται φυσιολογικό. Τα συμπτώματα μπορεί να εμφανιστούν στις πρώτες ώρες της ζωής, αν και μπορεί να χρειαστούν έως και λίγες ημέρες για την εμφάνιση συμπτωμάτων. Αυτά τα συμπτώματα μπορεί να περιλαμβάνουν:
- Μπλε (κυάνωση) ή κακό χρώμα του δέρματος
- Κρύα χέρια και πόδια (άκρα)
- Λήθαργος
- Κακή παλμός
- Κακή θηλασμός και σίτιση
- Πάθος καρδιά
- Ταχεία αναπνοή
- Δυσκολία στην αναπνοή
Στα υγιή νεογέννητα, το γαλαζωπό χρώμα στα χέρια και τα πόδια είναι μια απόκριση στο κρύο (αυτή η αντίδραση ονομάζεται περιφερική κυάνωση).
Ένα γαλαζωπό χρώμα στο στήθος ή στην κοιλιά, τα χείλη και τη γλώσσα είναι ανώμαλη (ονομάζεται κεντρική κυάνωση). Είναι ένα σημάδι ότι δεν υπάρχει αρκετό οξυγόνο στο αίμα. Η κεντρική κυάνωση συχνά αυξάνεται με το κλάμα.
Εξετάσεις και δοκιμές
Μια φυσική εξέταση μπορεί να παρουσιάσει σημάδια καρδιακής ανεπάρκειας:
- Ταχύτερη από την κανονική καρδιακή συχνότητα
- Λήθαργος
- Διόγκωση του ήπατος
- Ταχεία αναπνοή
Επίσης, ο παλμός σε διάφορες θέσεις (καρπός, βουβωνική χώρα και άλλοι) μπορεί να είναι πολύ αδύναμος. Υπάρχουν συχνά (αλλά όχι πάντα) μη φυσιολογικοί ήχοι της καρδιάς όταν ακούτε το στήθος.
Οι δοκιμές μπορεί να περιλαμβάνουν:
- Καρδιακός καθετηριασμός
- ΗΚΓ (ηλεκτροκαρδιογράφημα)
- Echocardiogram
- Ακτινογραφία του θώρακα
Θεραπευτική αγωγή
Μόλις γίνει η διάγνωση της υποπλαστικής αριστερής καρδιάς, το μωρό θα εισαχθεί στη μονάδα εντατικής θεραπείας νεογνών. Μια αναπνευστική μηχανή (αναπνευστήρας) μπορεί να χρειαστεί για να βοηθήσει το μωρό να αναπνεύσει. Ένα φάρμακο που ονομάζεται προσταγλανδίνη Ε1 χρησιμοποιείται για να κρατήσει το αίμα που κυκλοφορεί στο σώμα διατηρώντας τον αρτηριακό πόρο ανοιχτό.
Αυτά τα μέτρα δεν λύουν το πρόβλημα. Η κατάσταση απαιτεί πάντα χειρουργική επέμβαση.
Η πρώτη χειρουργική επέμβαση, που ονομάζεται Norwood, εμφανίζεται μέσα στις πρώτες ημέρες της ζωής του μωρού. Η διαδικασία Norwood συνίσταται στην κατασκευή μιας νέας αορτής με:
- Χρησιμοποιώντας την πνευμονική βαλβίδα και την αρτηρία
- Σύνδεση της υποπλαστικής παλαιάς αορτής και στεφανιαίων αρτηριών στη νέα αορτή
- Αφαίρεση του τοίχου μεταξύ των κόλπων (κολπικό διάφραγμα)
- Δημιουργία τεχνητής σύνδεσης είτε από τη δεξιά κοιλία είτε από μια αρτηρία σε όλη την αρτηρία της πνευμονικής αρτηρίας για να διατηρηθεί η ροή του αίματος προς τους πνεύμονες (αποκαλούμενη παράκαμψη)
Μπορεί να χρησιμοποιηθεί μια παραλλαγή της διαδικασίας Norwood, που ονομάζεται διαδικασία Sano. Αυτή η διαδικασία δημιουργεί μια δεξιά κοιλία σε σύνδεση πνευμονικής αρτηρίας.
Στη συνέχεια, το μωρό πηγαίνει στο σπίτι στις περισσότερες περιπτώσεις. Το παιδί θα πρέπει να λαμβάνει καθημερινά φάρμακα και να παρακολουθείται στενά από παιδιατρικό καρδιολόγο, ο οποίος θα καθορίσει πότε πρέπει να γίνει το δεύτερο στάδιο της χειρουργικής επέμβασης.
Το στάδιο ΙΙ της διαδικασίας ονομάζεται διαδικασία Glenn ή ημι-Fontan. Αναφέρεται επίσης και ως κακοπρεσιονική διακλάδωση. Αυτή η διαδικασία συνδέει την κύρια φλέβα που μεταφέρει το μπλε αίμα από το άνω μισό του σώματος (ανώτερη κοίλη φλέβα) απευθείας στα αιμοφόρα αγγεία στους πνεύμονες (πνευμονικές αρτηρίες) για να πάρει οξυγόνο. Η χειρουργική επέμβαση γίνεται συνήθως όταν το παιδί είναι ηλικίας 4 έως 6 μηνών.
Κατά τη διάρκεια των σταδίων Ι και ΙΙ, το παιδί μπορεί να φαίνεται κάπως μπλε (κυανό).
Το στάδιο III, το τελικό βήμα, ονομάζεται διαδικασία Fontan. Οι υπόλοιπες φλέβες που μεταφέρουν το μπλε αίμα από το σώμα (κατώτερη κοίλη φλέβα) συνδέονται απευθείας με τα αιμοφόρα αγγεία στους πνεύμονες. Η δεξιά κοιλία λειτουργεί τώρα μόνο ως θάλαμος άντλησης του σώματος (δεν είναι πλέον οι πνεύμονες και το σώμα). Αυτή η χειρουργική επέμβαση συνήθως εκτελείται όταν το μωρό είναι 18 μηνών έως 4 ετών. Μετά από αυτό το τελευταίο βήμα, το παιδί δεν είναι πλέον κυανό και έχει κανονικό επίπεδο οξυγόνου στο αίμα.
Μερικοί άνθρωποι μπορεί να χρειαστούν περισσότερες χειρουργικές επεμβάσεις στις ηλικίες των 20 ή 30 ετών εάν αναπτύξουν σκληρά τον έλεγχο των αρρυθμιών ή άλλων επιπλοκών της διαδικασίας Fontan.
Μερικοί γιατροί θεωρούν τη μεταμόσχευση καρδιάς ως εναλλακτική λύση στην χειρουργική επέμβαση 3 βημάτων. Αλλά υπάρχουν λίγες δωρεές καρδιές για μικρά βρέφη.
Προοπτική (Πρόγνωση)
Εάν αφεθεί χωρίς θεραπεία, το υποπλαστικό σύνδρομο αριστερής καρδιάς είναι θανατηφόρο. Τα ποσοστά επιβίωσης για την σταδιακή επισκευή συνεχίζουν να αυξάνονται καθώς βελτιώνονται οι χειρουργικές τεχνικές και η φροντίδα μετά τη χειρουργική επέμβαση. Η επιβίωση μετά το πρώτο στάδιο είναι μεγαλύτερη από 75%. Τα παιδιά που επιβιώνουν τον πρώτο τους χρόνο έχουν πολύ καλές πιθανότητες για μακροχρόνια επιβίωση.
Η έκβαση του παιδιού μετά από χειρουργική επέμβαση εξαρτάται από το μέγεθος και τη λειτουργία της δεξιάς κοιλίας.
Πιθανές επιπλοκές
Οι επιπλοκές περιλαμβάνουν:
- Αποκλεισμός της τεχνητής διακλάδωσης
- Θρόμβοι αίματος που μπορούν να οδηγήσουν σε εμβολή ή πνευμονική εμβολή
- Μακροχρόνια (χρόνια) διάρροια (από ασθένεια που ονομάζεται ετεροπορία με απώλεια πρωτεΐνης)
- Υγρό στην κοιλιακή χώρα (ασκίτης) και στους πνεύμονες (υπεζωκοτική συλλογή)
- Συγκοπή
- Ακανόνιστοι, γρήγοροι καρδιακοί ρυθμοί (αρρυθμίες)
- Εγκεφαλικά επεισόδια και άλλες επιπλοκές του νευρικού συστήματος
- Νευρολογική ανεπάρκεια
- Αιφνίδιος θάνατος
Πότε να έρθετε σε επαφή με ιατρό
Επικοινωνήστε αμέσως με τον γιατρό σας εάν το βρέφος σας:
- Τρώει λιγότερο (μειωμένη τροφή)
- Έχει μπλε (κυανό) δέρμα
- Έχει νέες αλλαγές στα πρότυπα αναπνοής
Πρόληψη
Δεν υπάρχει γνωστή πρόληψη για σύνδρομο υποπλαστικής αριστερής καρδιάς. Όπως συμβαίνει με πολλές συγγενείς ασθένειες, οι αιτίες του συνδρόμου υποπλαστικής αριστερής καρδιάς είναι αβέβαιες και δεν συνδέονται με τη νόσο ή τη συμπεριφορά της μητέρας.
Εναλλακτικά ονόματα
HLHS; Συγγενής καρδιά - υποπλαστική αριστερή καρδιά. Κυανοτική καρδιακή νόσος - υποπλαστική αριστερή καρδιά
Εικόνες
Καρδιά, τμήμα από τη μέση
Καρδιά, πρόσοψη
Υποπλαστικό σύνδρομο αριστερής καρδιάς
βιβλιογραφικές αναφορές
Fraser CD, Kane LC. Συγγενής καρδιοπάθεια. Στο: Townsend CM Jr, Beauchamp RD, Evers ΒΜ, Mattox KL, eds.Sabiston εγχειρίδιο χειρουργικής: Η βιολογική βάση της σύγχρονης χειρουργικής πρακτικής. 20th ed. Philadelphia, ΡΑ: Elsevier; 2017: chap 58.
Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington ΑΝ. Συγγενής καρδιοπάθεια. Στο: Mann DL, Zipes DP, Libby Ρ, Bonow RO, Braunwald Ε, eds. Η καρδιακή νόσος του Braunwald: ένα βιβλίο της καρδιαγγειακής ιατρικής. 10η έκδ. Φιλαδέλφεια, ΡΑ: Elsevier Saunders. 2015: chap 62.
Ημερομηνία αναθεώρησης 12/8/2017
Ενημερώθηκε από: Steven Kang, MD, Διευθυντής, Καρδιολογική Ηλεκτροφυσιολογία, Κέντρο Άτλας Μπέιτς, Κέντρο Υγείας, Stanford Healthcare, Όκλαντ, Καλιφόρνια. Ανασκόπηση που παρέχεται από το VeriMed Healthcare Network. Επίσης, επανεξετάστηκαν από τον David Zieve, MD, MHA, Ιατρικό Διευθυντή, Brenda Conaway, Διευθυντή Σύνταξης, και την Α.Δ.Α.Μ. Συντακτική ομάδα.