Περιεχόμενο
- Αιτίες
- Συμπτώματα
- Εξετάσεις και δοκιμές
- Θεραπευτική αγωγή
- Προοπτική (Πρόγνωση)
- Πότε να έρθετε σε επαφή με ιατρό
- Πρόληψη
- Εναλλακτικά ονόματα
- Εικόνες
- βιβλιογραφικές αναφορές
- Ημερομηνία αναθεώρησης 9/5/2017
Η ανεπάρκεια αυξητικής ορμόνης σημαίνει ότι η υπόφυση δεν παράγει αρκετή αυξητική ορμόνη.
Αιτίες
Ο υποφυσιακός αδένας βρίσκεται στη βάση του εγκεφάλου. Αυτός ο αδένας ελέγχει την ισορροπία των ορμονών του σώματος. Κάνει επίσης την ορμόνη ανάπτυξης. Αυτή η ορμόνη προκαλεί την ανάπτυξη ενός παιδιού.
Η ανεπάρκεια αυξητικής ορμόνης μπορεί να είναι παρούσα κατά τη γέννηση. Η ανεπάρκεια αυξητικής ορμόνης μπορεί να είναι αποτέλεσμα ιατρικής πάθησης. Ο σοβαρός τραυματισμός του εγκεφάλου μπορεί επίσης να προκαλέσει ανεπάρκεια αυξητικής ορμόνης.
Τα παιδιά με φυσικά ελαττώματα του προσώπου και του κρανίου, όπως το χείλος της σχισμής ή η απόφραξη του ουρανίσκου, μπορεί να έχουν μειωμένο επίπεδο ορμόνης ανάπτυξης.
Τις περισσότερες φορές, η αιτία της έλλειψης αυξητικής ορμόνης είναι άγνωστη.
Συμπτώματα
Η αργή ανάπτυξη μπορεί να παρατηρηθεί αρχικά στη βρεφική ηλικία και να συνεχιστεί από την παιδική ηλικία. Ο παιδίατρος θα τραβήξει συχνότερα την καμπύλη ανάπτυξης του παιδιού σε ένα αναπτυξιακό διάγραμμα. Τα παιδιά με ανεπάρκεια αυξητικής ορμόνης έχουν αργό ή σταθερό ρυθμό ανάπτυξης. Η αργή ανάπτυξη μπορεί να μην εμφανιστεί έως ότου ένα παιδί είναι ηλικίας 2 ή 3 ετών.
Το παιδί θα είναι πολύ μικρότερο από τα περισσότερα παιδιά της ίδιας ηλικίας και φύλου. Το παιδί θα εξακολουθεί να έχει κανονικές αναλογίες σώματος, αλλά μπορεί να είναι παχουλός. Το πρόσωπο του παιδιού συχνά φαίνεται νεώτερο από άλλα παιδιά της ίδιας ηλικίας. Το παιδί θα έχει κανονική νοημοσύνη στις περισσότερες περιπτώσεις.
Στα μεγαλύτερα παιδιά, η εφηβεία μπορεί να έρθει αργά ή να μην έρθει καθόλου, ανάλογα με την αιτία.
Εξετάσεις και δοκιμές
Μια φυσική εξέταση, συμπεριλαμβανομένου του βάρους, του ύψους και των αναλογιών του σώματος, θα δείξει σημάδια επιβράδυνσης της ανάπτυξης. Το παιδί δεν θα ακολουθήσει τις φυσιολογικές καμπύλες ανάπτυξης.
Μια ακτινογραφία χεριού μπορεί να καθορίσει την ηλικία των οστών. Κανονικά, το μέγεθος και το σχήμα των οστών αλλάζει καθώς ένα άτομο μεγαλώνει. Αυτές οι αλλαγές μπορούν να παρατηρηθούν σε μια ακτινογραφία και συνήθως ακολουθούν ένα πρότυπο καθώς το παιδί μεγαλώνει.
Η δοκιμή γίνεται συνήθως όταν ο παιδίατρος εξετάσει άλλες αιτίες κακής ανάπτυξης. Οι δοκιμές που μπορούν να γίνουν περιλαμβάνουν:
- Παράγοντας ανάπτυξης τύπου 1 ινσουλίνης (IGF-1) και πρωτεΐνη δέσμευσης 3 τύπου ινσουλίνης (IGFBP3). Αυτές είναι ουσίες που οι ορμόνες ανάπτυξης προκαλούν το σώμα να κάνει. Οι δοκιμές μπορούν να μετρήσουν αυτούς τους αυξητικούς παράγοντες. Ο ακριβής έλεγχος ανεπάρκειας αυξητικής ορμόνης περιλαμβάνει δοκιμασία διέγερσης. Η δοκιμή αυτή διαρκεί αρκετές ώρες.
- Η μαγνητική τομογραφία του κεφαλιού μπορεί να δείξει τον υποθάλαμο και την υπόφυση.
- Δοκιμές για τη μέτρηση άλλων ορμονών μπορούν να γίνουν, επειδή η έλλειψη αυξητικής ορμόνης μπορεί να μην είναι το μόνο πρόβλημα.
Θεραπευτική αγωγή
Η θεραπεία περιλαμβάνει πλάσματα αυξητικής ορμόνης (ενέσεις) που χορηγούνται στο σπίτι. Οι λήψεις δίνονται συχνότερα μία φορά την ημέρα. Τα μεγαλύτερα παιδιά συχνά μπορούν να μάθουν πώς να δώσουν τον εαυτό τους.
Η θεραπεία με αυξητική ορμόνη είναι μακροχρόνια και συχνά διαρκεί αρκετά χρόνια. Κατά τη διάρκεια αυτής της περιόδου, το παιδί πρέπει να βλέπεται τακτικά από τον παιδίατρο για να εξασφαλίσει ότι η θεραπεία λειτουργεί. Εάν χρειαστεί, ο πάροχος θα αλλάξει τη δοσολογία του φαρμάκου.
Οι σοβαρές παρενέργειες της θεραπείας με αυξητική ορμόνη είναι σπάνιες. Συχνές ανεπιθύμητες ενέργειες περιλαμβάνουν:
- Πονοκέφαλο
- Κατακράτηση υγρών
- Μύες και αρθρώσεις
- Ολίσθηση των οστών του ισχίου
Προοπτική (Πρόγνωση)
Όσο νωρίτερα αντιμετωπίζεται η κατάσταση, τόσο καλύτερη είναι η πιθανότητα ένα παιδί να μεγαλώσει σε σχεδόν κανονικό ύψος ενηλίκων. Πολλά παιδιά κερδίζουν 4 ή περισσότερες ίντσες (περίπου 10 εκατοστά) κατά τη διάρκεια του πρώτου έτους και 3 ή περισσότερες ίντσες (περίπου 7,6 εκατοστά) κατά τα επόμενα 2 χρόνια. Ο ρυθμός ανάπτυξης μειώνεται αργά.
Η θεραπεία με αυξητική ορμόνη δεν λειτουργεί για όλα τα παιδιά.
Η απουσία θεραπείας, ανεπάρκεια αυξητικής ορμόνης μπορεί να οδηγήσει σε βραχύ ανάστημα και καθυστερημένη εφηβεία.
Η ανεπάρκεια αυξητικής ορμόνης μπορεί να εμφανιστεί με ανεπάρκειες άλλων ορμονών όπως αυτές που ελέγχουν:
- Παραγωγή θυρεοειδικών ορμονών
- Υδρολογική ισορροπία στο σώμα
- Παραγωγή αρσενικών και θηλυκών ορμονών φύλου
- Τα επινεφρίδια και η παραγωγή κορτιζόλης, DHEA και άλλων ορμονών
Πότε να έρθετε σε επαφή με ιατρό
Καλέστε τον παροχέα σας εάν το παιδί σας φαίνεται ασυνήθιστα σύντομο για την ηλικία του.
Πρόληψη
Οι περισσότερες περιπτώσεις δεν μπορούν να αποφευχθούν.
Ελέγξτε το διάγραμμα ανάπτυξης του παιδιού σας με τον παιδίατρο σε κάθε έλεγχο. Εάν υπάρχει ανησυχία σχετικά με το ποσοστό ανάπτυξης του παιδιού σας, συνιστάται η αξιολόγηση από ειδικό.
Εναλλακτικά ονόματα
Νάντι της υπόφυσης? Η ανεπάρκεια ανεπάρκειας αυξητικής ορμόνης. Απομονωμένη ανεπάρκεια αυξητικής ορμόνης. Συγγενής ανεπάρκεια αυξητικής ορμόνης. Πανϋποπωτιατισμός. Σύντομο ανάστημα - ανεπάρκεια αυξητικής ορμόνης
Εικόνες
Ενδοκρινείς αδένες
Διάγραμμα ύψους / βάρους
βιβλιογραφικές αναφορές
Cooke DW, Divall SA, Radovick S. Κανονική και ανώμαλη ανάπτυξη στα παιδιά. In: Melmed S, Polonsky Κδ, Larsen PR, Kronenberg ΗΜ, eds. Ουίλιαμς Βιβλίο Ενδοκρινολογίας. 13η έκδ. Φιλαδέλφεια, ΡΑ: Elsevier Saunders. 2016: chap 24.
Grimberg Α, DiVall SA, Polychronakos C, et αϊ. Κατευθυντήριες γραμμές για την αυξητική ορμόνη και τη θεραπεία ινσουλινοειδούς αυξητικού παράγοντα Ι σε παιδιά και εφήβους: ανεπάρκεια αυξητικής ορμόνης, ιδιοπαθές βραχύ ανάστημα και πρωτογενής ανεπάρκεια αυξητικού παράγοντα τύπου Ι ινσουλίνης. Horm Res Paediatr. 2016, 86 (6): 361-397. PMID: 27884013 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/27884013.
Parks JS, Felner ΕΙ. Υποθετοποίηση. Στο: Kliegman RM, Stanton BF, St. Geme JW, Schor NF, eds. Nelson Βιβλίο Παιδιατρικής. 20th ed. Philadelphia, ΡΑ: Elsevier; 2016: chap 557.
Ημερομηνία αναθεώρησης 9/5/2017
Ενημερώθηκε από τους: Neil K. Kaneshiro, MD, MHA, Κλινικός Καθηγητής Παιδιατρικής, Ιατρική Σχολή Πανεπιστημίου Ουάσιγκτον, Σιάτλ, Ουάσιγκτον. Επίσης, επανεξετάστηκαν από τον David Zieve, MD, MHA, Ιατρικό Διευθυντή, Brenda Conaway, Διευθυντή Σύνταξης, και την Α.Δ.Α.Μ. Συντακτική ομάδα.