Υπογοναδισμός

Περιεχόμενο

• Αιτίες
• Συμπτώματα
• Εξετάσεις και δοκιμές
• Θεραπευτική αγωγή
• Προοπτική (Πρόγνωση)
• Πιθανές επιπλοκές
• Πότε να έρθετε σε επαφή με ιατρό
• Πρόληψη
• Εναλλακτικά ονόματα
• βιβλιογραφικές αναφορές
• Ημερομηνία αναθεώρησης 8/19/2018

Ο υπογοναδισμός εμφανίζεται όταν οι σεξουαλικοί αδένες του σώματος παράγουν ελάχιστες ή καθόλου ορμόνες. Στους άνδρες, αυτοί οι αδένες (γονάδες) είναι οι όρχεις. Στις γυναίκες, αυτοί οι αδένες είναι οι ωοθήκες.

Αιτίες

Η αιτία του υπογοναδισμού μπορεί να είναι πρωτογενής ή κεντρική (δευτερογενής). Στον πρωτογενή υπογοναδισμό, οι ωοθήκες ή οι ίδιες οι όρχεις δεν λειτουργούν σωστά. Οι αιτίες του πρωτογενούς υπογοναδισμού περιλαμβάνουν:

• Ορισμένες αυτοάνοσες διαταραχές
• Γενετικές και αναπτυξιακές διαταραχές
• Μόλυνση
• Ηπατική και νεφρική νόσο
• Ακτινοβολία
• Χειρουργική επέμβαση
• Τραύμα
  

Οι συχνότερες γενετικές διαταραχές που προκαλούν πρωτογενή υπογοναδισμό είναι το σύνδρομο Turner (σε γυναίκες) και το σύνδρομο Klinefelter (στους άνδρες).

Εάν έχετε ήδη άλλες αυτοάνοσες διαταραχές, ενδέχεται να είστε σε υψηλότερο κίνδυνο για αυτοάνοση βλάβη των γονάδων. Αυτά μπορεί να περιλαμβάνουν διαταραχές που επηρεάζουν το ήπαρ, τους επινεφρίδιους και τους θυρεοειδείς αδένες, καθώς και τον διαβήτη τύπου 1.

Στον κεντρικό υπογοναδισμό, τα κέντρα στον εγκέφαλο που ελέγχουν τις γονάδες (υποθάλαμος και υπόφυση) δεν λειτουργούν σωστά. Οι αιτίες του κεντρικού υπογοναδισμού περιλαμβάνουν:

• Νευρική ανορεξία
• Αιμορραγία στην περιοχή της υπόφυσης
• Λήψη φαρμάκων, όπως τα γλυκοκορτικοειδή και τα οπιούχα
• Παύση αναβολικών στεροειδών
• Γενετικά προβλήματα
• Λοιμώξεις
• Διατροφικές ανεπάρκειες
• Η περίσσεια σιδήρου (αιμοχρωμάτωση)
• Ακτινοβολία
• Ταχεία, σημαντική απώλεια βάρους (συμπεριλαμβανομένης της απώλειας βάρους μετά από βαριατρική χειρουργική επέμβαση)
• Χειρουργική επέμβαση
• Τραύμα
• Όγκοι

Μια γενετική αιτία κεντρικού υπογοναδισμού είναι το σύνδρομο Kallmann. Πολλοί άνθρωποι με αυτή την κατάσταση έχουν επίσης μειωμένη αίσθηση οσμής.

Η εμμηνόπαυση είναι ο συνηθέστερος λόγος υπογοναδισμού. Είναι φυσιολογικό σε όλες τις γυναίκες και εμφανίζεται κατά μέσο όρο γύρω στην ηλικία των 50 ετών. Τα επίπεδα τεστοστερόνης μειώνονται στους άνδρες καθώς μεγαλώνουν επίσης. Το εύρος της φυσιολογικής τεστοστερόνης στο αίμα είναι πολύ χαμηλότερο σε έναν άνδρα ηλικίας 50 έως 60 ετών από ό, τι σε έναν άνδρα ηλικίας 20 έως 30 ετών.

Συμπτώματα

Τα κορίτσια που έχουν υπογοναδισμό δεν θα αρχίσουν την εμμηνόρροια. Ο υπογοναδισμός μπορεί να επηρεάσει την ανάπτυξη του μαστού και το ύψος του. Εάν εμφανιστεί υπογοναδισμός μετά την εφηβεία, τα συμπτώματα στις γυναίκες περιλαμβάνουν:

• Εξάψεις
• Ενέργεια και αλλαγές στη διάθεση
• Η εμμηνόρροια γίνεται ακανόνιστη ή σταματά

Στα αγόρια, ο υπογοναδισμός επηρεάζει την ανάπτυξη μυών, γενειάδας, γεννητικών οργάνων και φωνής. Προκαλεί επίσης προβλήματα ανάπτυξης. Στους άνδρες τα συμπτώματα είναι:

• Προσθετική στήθους
• Μυϊκή απώλεια
• Μειωμένο ενδιαφέρον για σεξ (χαμηλή λίμπιντο)

Εάν υπάρχει υπόφυση ή άλλος όγκος του εγκεφάλου (κεντρικός υπογοναδισμός), μπορεί να υπάρχουν:

• Πονοκέφαλοι ή απώλεια όρασης
• Απόφραξη του μαστού με γάλα (από ένα προλακτίνωμα)
• Τα συμπτώματα άλλων ορμονικών ελλείψεων (όπως ο υποθυρεοειδισμός)

Οι πιο συνηθισμένοι όγκοι που επηρεάζουν την υπόφυση είναι το κρανιοφαρυγγίωμα στα παιδιά και τα αδενώματα του προλακτινώματος σε ενήλικες.

Εξετάσεις και δοκιμές

Μπορεί να χρειαστεί να έχετε δοκιμές για να ελέγξετε:

• Επίπεδο οιστρογόνων (γυναίκες)
• Ορμόνη διέγερσης θυλακίων (επίπεδο FSH) και επίπεδο ωχρινοτρόπου ορμόνης (LH)
• Επίπεδο τεστοστερόνης (άνδρες)
• Άλλα μέτρα λειτουργίας της υπόφυσης

Άλλες δοκιμές μπορεί να περιλαμβάνουν:

• Δοκιμές αίματος για αναιμία και σίδηρο
• Γενετικές εξετάσεις που περιλαμβάνουν έναν καρυότυπο για τον έλεγχο της χρωμοσωμικής δομής
• Επίπεδο προλακτίνης (ορμόνη γάλακτος)
• Τον αριθμό των σπερματοζωαρίων
• Δοκιμές θυρεοειδούς

Μερικές φορές απαιτούνται εξετάσεις απεικόνισης, όπως ηχογράφηση των ωοθηκών. Εάν υπάρχει υποψία για ασθένεια της υπόφυσης, μπορεί να γίνει μαγνητική τομογραφία ή αξονική τομογραφία του εγκεφάλου.

Θεραπευτική αγωγή

Μπορεί να χρειαστεί να πάρετε φάρμακα που βασίζονται σε ορμόνες. Το οιστρογόνο και η προγεστερόνη χρησιμοποιούνται για κορίτσια και γυναίκες. Τα φάρμακα έρχονται με τη μορφή ενός χαπιού ή επιδερμίδας. Η τεστοστερόνη χρησιμοποιείται για αγόρια και άνδρες. Το φάρμακο μπορεί να χορηγηθεί ως έμπλαστρο δέρματος, γέλη δέρματος, διάλυμα που εφαρμόζεται στην μασχάλη, ένα έμπλαστρο που εφαρμόζεται στο άνω κόμμι ή με ένεση.

Για τις γυναίκες που δεν έχουν αφαιρεθεί η μήτρα τους, η συνδυασμένη θεραπεία με οιστρογόνα και προγεστερόνη μπορεί να μειώσει την πιθανότητα εμφάνισης καρκίνου του ενδομητρίου. Στις γυναίκες με υπογοναδισμό που έχουν χαμηλή σεξουαλική επιθυμία μπορεί επίσης να συνταγογραφηθεί χαμηλή δόση τεστοστερόνης ή άλλη αρσενική ορμόνη που ονομάζεται δεϋδροεπιανδροστερόνη (DHEA).

Σε μερικές γυναίκες, ενέσεις ή χάπια μπορούν να χρησιμοποιηθούν για την τόνωση της ωορρηξίας. Ενέσεις ορμόνης υπόφυσης μπορούν να χρησιμοποιηθούν για να βοηθήσουν τους άνδρες να παράγουν σπέρμα. Άλλοι άνθρωποι μπορεί να χρειαστούν χειρουργική επέμβαση και θεραπεία ακτινοβολίας εάν υπάρχει υπόφυση ή υποθάλαμος αιτία της διαταραχής.

Προοπτική (Πρόγνωση)

Πολλές μορφές υπογοναδισμού είναι θεραπευτικές και έχουν καλή προοπτική.

Πιθανές επιπλοκές

Στις γυναίκες, ο υπογοναδισμός μπορεί να προκαλέσει στειρότητα. Η εμμηνόπαυση είναι μια μορφή υπογοναδισμού που εμφανίζεται φυσικά. Μπορεί να προκαλέσει εξάψεις, κολπική ξηρότητα και ευερεθιστότητα, καθώς τα επίπεδα των οιστρογόνων πέφτουν. Ο κίνδυνος για οστεοπόρωση και καρδιακή νόσο αυξάνεται μετά την εμμηνόπαυση.

Ορισμένες γυναίκες με υπογοναδισμό λαμβάνουν θεραπεία με οιστρογόνα, συνήθως εκείνες που έχουν πρώιμη εμμηνόπαυση. Αλλά η μακροχρόνια χρήση ορμονικής θεραπείας μπορεί να αυξήσει τον κίνδυνο για καρκίνο του μαστού, θρόμβους αίματος και καρδιακές παθήσεις. Οι γυναίκες πρέπει να μιλούν με τον πάροχο υγειονομικής περίθαλψης σχετικά με τους κινδύνους και τα οφέλη της ορμονοθεραπείας.

Στους άνδρες, ο υπογοναδισμός προκαλεί απώλεια σεξουαλικής οδού και μπορεί να προκαλέσει:

• Ανικανότητα
• Αγονία
• Οστεοπόρωση
• Αδυναμία

Οι άνδρες συνήθως έχουν χαμηλότερη τεστοστερόνη καθώς μεγαλώνουν. Ωστόσο, η μείωση των ορμονικών επιπέδων δεν είναι τόσο δραματική όσο και στις γυναίκες.

Πότε να έρθετε σε επαφή με ιατρό

Συζητήστε με τον παροχέα σας εάν παρατηρήσετε:

• Απόρριψη στήθους
• Διεύρυνση του μαστού (άνδρες)
• Θερμές αναλαμπές (γυναίκες)
• Ανικανότητα
• Απώλεια μαλλιών σώματος
• Απώλεια της εμμήνου ρύσεως
• Προβλήματα με την εγκυμοσύνη
• Προβλήματα με τη σεξουαλική σας κίνηση
• Αδυναμία

Τόσο οι άνδρες όσο και οι γυναίκες θα πρέπει να καλέσουν τον παροχέα τους εάν έχουν πονοκεφάλους ή προβλήματα όρασης.

Πρόληψη

Η διατήρηση της φυσικής κατάστασης, του φυσιολογικού σωματικού βάρους και των υγιεινών συνηθειών μπορεί να βοηθήσει σε ορισμένες περιπτώσεις. Άλλες αιτίες μπορεί να μην μπορούν να αποφευχθούν.

Εναλλακτικά ονόματα

Gonadal ανεπάρκεια; Αδυναμία όρχεων. Αποτυχία των ωοθηκών. Τεστοστερόνη - υπογοναδισμός

βιβλιογραφικές αναφορές

Ali O, Donohoue PA. Υπελειτουργία των όρχεων. Στο: Kliegman RM, Stanton BF, St. Geme JW, Schor NF, Behrman RE, eds. Nelson Βιβλίο Παιδιατρικής. 20th ed. Philadelphia, ΡΑ: Elsevier; 2016: chap 583.

Bhasin S, Brito JP, Cunningham GR, et αϊ. Θεραπεία με τεστοστερόνη σε άνδρες με υπογοναδισμό: κατευθυντήρια γραμμή κλινικής πρακτικής για την ενδοκρινική κοινωνία. J Clin Endocrinol Metab. 2018, 103 (5): 1715-1744. PMID: 29562364 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/29562364.

Kansra AR, Donohoue PA. Υπογλυκαιμία των ωοθηκών. Στο: Kliegman RM, Stanton BF, St. Geme JW, Schor NF, eds. Nelson Βιβλίο Παιδιατρικής. 20th ed. Philadelphia, ΡΑ: Elsevier; 2016: chap 586.

Lamberts SWJ, van den Beld AW. Ενδοκρινολογία και γήρανση. In: Melmed S, Polonsky Κδ, Larsen PR, Kronenberg ΗΜ, eds. Ουίλιαμς Βιβλίο Ενδοκρινολογίας. 13η έκδ. Philadelphia, ΡΑ: Elsevier; 2016: chap 27.

Swerdloff RS, Wang C. Οι όρχεις και ο υπογναδισμός των ανδρών, η στειρότητα και η σεξουαλική δυσλειτουργία. Στο: Goldman L, Schafer AI, eds. Goldman-Cecil Medicine. 25η έκδ. Φιλαδέλφεια, ΡΑ: Elsevier Saunders. 2016: chap 234.

Ημερομηνία αναθεώρησης 8/19/2018

Ενημερώθηκε από: Brent Wisse, MD, Αναπληρωτής Καθηγητής Ιατρικής, Τμήμα Μεταβολισμού, Ενδοκρινολογίας & Διατροφής, Ιατρική Σχολή Πανεπιστημίου Ουάσιγκτον, Σιάτλ, Ουάσιγκτον. Επίσης, επανεξετάστηκαν από τον David Zieve, MD, MHA, Ιατρικό Διευθυντή, Brenda Conaway, Διευθυντή Σύνταξης, και την Α.Δ.Α.Μ. Συντακτική ομάδα.