Περιεχόμενο
- Αιτίες
- Συμπτώματα
- Εξετάσεις και δοκιμές
- Θεραπευτική αγωγή
- Ομάδες υποστήριξης
- Προοπτική (Πρόγνωση)
- Πιθανές επιπλοκές
- Πότε να έρθετε σε επαφή με ιατρό
- Πρόληψη
- Εναλλακτικά ονόματα
- βιβλιογραφικές αναφορές
- Ημερομηνία αναθεώρησης 5/21/2017
Η κακοήθης υπερθερμία (MH) είναι μια ασθένεια που προκαλεί γρήγορη αύξηση της θερμοκρασίας του σώματος και σοβαρές συσπάσεις των μυών όταν κάποιος με το MH παίρνει γενική αναισθησία. Η MH διαβιβάζεται μέσω των οικογενειών.
Η υπερθερμία σημαίνει υψηλή θερμοκρασία σώματος. Αυτή η κατάσταση δεν είναι η ίδια με την υπερθερμία από ιατρικές καταστάσεις έκτακτης ανάγκης, όπως η θερμοπληξία ή η μόλυνση.
Αιτίες
MH κληρονομείται. Μόνο ένας γονέας πρέπει να μεταφέρει την ασθένεια για ένα παιδί να κληρονομήσει την πάθηση.
Μπορεί να εμφανιστεί με κάποιες άλλες κληρονομικές μυϊκές παθήσεις, όπως μυϊκή πολυπενική μυοπάθεια και ασθένεια κεντρικού πυρήνα.
Συμπτώματα
Τα συμπτώματα της MH περιλαμβάνουν:
- Αιμορραγία
- Σκούρο καφέ ούρα
- Πόνος στους μυς χωρίς προφανή αιτία, όπως άσκηση ή τραυματισμός
- Μυϊκή ακαμψία και δυσκαμψία
- Αυξάνεται η θερμοκρασία του σώματος στους 40,6 ° C ή υψηλότερη
Εξετάσεις και δοκιμές
Η ΜΗ ανακαλύπτεται συχνά μετά την χορήγηση αναισθησίας στο άτομο κατά τη διάρκεια της χειρουργικής επέμβασης.
Μπορεί να υπάρχει οικογενειακό ιστορικό MH ή ανεξήγητος θάνατος κατά τη διάρκεια της αναισθησίας.
Το άτομο μπορεί να έχει γρήγορο και συχνά ανώμαλο καρδιακό ρυθμό.
Οι δοκιμές για το MH μπορεί να περιλαμβάνουν:
- Μελέτες πήξης αίματος (PT, ή χρόνος προθρομβίνης, χρόνος ΡΤΤ ή μερική θρομβοπλαστίνη)
- Πίνακας χημείας του αίματος, συμπεριλαμβανομένης της CPK (φωσφοκινάση κρεατινίνης, η οποία είναι υψηλότερη στο αίμα όταν ο μυς καταστρέφεται κατά τη διάρκεια μιας περιόδου της ασθένειας)
- Γενετικές εξετάσεις για την αναζήτηση ελαττωμάτων στα γονίδια που συνδέονται με την ασθένεια
- Βιοψία μυών
- Μυοσφαιρίνη ούρων (μυϊκή πρωτεΐνη)
Θεραπευτική αγωγή
Κατά τη διάρκεια ενός επεισοδίου της MH, δίνεται συχνά φάρμακο που ονομάζεται dantrolene. Η περιτύλιξη του ατόμου σε μια κουβέρτα ψύξης μπορεί να συμβάλει στη μείωση του πυρετού και του κινδύνου σοβαρών επιπλοκών.
Για να διατηρηθεί η λειτουργία των νεφρών κατά τη διάρκεια ενός επεισοδίου, το άτομο μπορεί να δεχτεί υγρά μέσω μιας φλέβας.
Ομάδες υποστήριξης
Αυτοί οι πόροι μπορούν να παρέχουν περισσότερες πληροφορίες για την MH:
- Κακοήθης Σύνδεσμος Υπερθερμίας των Ηνωμένων Πολιτειών - www.mhaus.org
- Εθνικός Οργανισμός για τις Σπάνιες Διαταραχές - rarediseases.org/rare-diseases/malignant-hyperthermia
- NIH Genetics Αρχική σελίδα - ghr.nlm.nih.gov/condition/malignant-hyperthermia
Προοπτική (Πρόγνωση)
Επαναλαμβανόμενα ή μη θεραπευμένα επεισόδια μπορεί να προκαλέσουν νεφρική ανεπάρκεια. Τα ανεπεξέργαστα επεισόδια μπορεί να είναι θανατηφόρα.
Πιθανές επιπλοκές
Αυτές οι σοβαρές επιπλοκές μπορεί να συμβούν:
- Ακρωτηριασμός
- Κατανομή του μυϊκού ιστού
- Οίδημα των χεριών και των ποδιών και προβλήματα με τη ροή του αίματος και τη λειτουργία των νεύρων (σύνδρομο διαμερίσματος)
- Θάνατος
- Μη φυσιολογική πήξη του αίματος και αιμορραγία
- Προβλήματα καρδιακού ρυθμού
- Νεφρική ανεπάρκεια
- Συσσώρευση οξέος στα σωματικά υγρά (μεταβολική οξέωση)
- Συσσώρευση υγρών στους πνεύμονες
- Αδύναμοι ή παραμορφωμένοι μύες (μυοπάθεια ή μυϊκή δυστροφία)
Πότε να έρθετε σε επαφή με ιατρό
Εάν χρειάζεστε χειρουργική επέμβαση, ενημερώστε τον χειρουργό σας και τον αναισθησιολόγο πριν από τη χειρουργική επέμβαση εάν:
- Ξέρετε ότι εσείς ή ένα μέλος της οικογένειάς σας έχετε προβλήματα με τη γενική αναισθησία
- Ξέρετε ότι έχετε οικογενειακό ιστορικό MH
Η χρήση ορισμένων φαρμάκων μπορεί να αποτρέψει τις επιπλοκές του MH κατά τη διάρκεια της χειρουργικής επέμβασης.
Πρόληψη
Πείτε στον πάροχο υγειονομικής περίθαλψης εάν εσείς ή κάποιος στην οικογένειά σας έχει MH, ειδικά πριν κάνετε χειρουργική επέμβαση με γενική αναισθησία.
Αποφύγετε τα διεγερτικά φάρμακα όπως η κοκαΐνη, η αμφεταμίνη (ταχύτητα) και η έκσταση. Αυτά τα φάρμακα μπορεί να προκαλέσουν προβλήματα παρόμοια με το MH σε άτομα που είναι επιρρεπή σε αυτή την κατάσταση.
Η γενετική συμβουλευτική συνιστάται για όσους έχουν οικογενειακό ιστορικό μυοπάθειας, μυϊκής δυστροφίας ή MH.
Εναλλακτικά ονόματα
Υπερθερμία - κακοήθης; Υπερπυρεξία - κακοήθης; MH
βιβλιογραφικές αναφορές
Αμερικανική ένωση αναισθησιολόγων νοσηλευτών. Κακοήθης ετοιμότητα και αντιμετώπιση της κρίσης υπερθερμίας: δήλωση θέσης. sharepoint.aana.com/resources2/professionalpractice/Pages/Malignant-Hyperthermia-Crisis-Preparedness-and-Treatment.aspx. Ενημερώθηκε τον Απρίλιο του 2015. Πρόσβαση στις 8 Ιουνίου 2017.
Kulaylat ΜΝ, Dayton ΜΤ. Χειρουργικές επιπλοκές. Στο: Townsend CM Jr, Beauchamp RD, Evers ΒΜ, Mattox KL, eds. Sabiston Εγχειρίδιο Χειρουργικής. 20th ed. Philadelphia, ΡΑ: Elsevier; 2017: chap 12.
Zhou J, Bose D, Allen PD, Pessah ΙΝ. Κακοήθη υπερθερμία και μυϊκές διαταραχές. Στο: Miller RD, ed. Η αναισθησία του Miller. 8η έκδ. Φιλαδέλφεια, ΡΑ: Elsevier Saunders. 2015: chap 43.
Ημερομηνία αναθεώρησης 5/21/2017
Ενημερώθηκε από: Laura J. Martin, MD, MPH, Συμβούλιο ABIM με πιστοποίηση εσωτερικής ιατρικής και φιλοσοφίας και παρηγορητικής ιατρικής, Ατλάντα, GA. Επίσης, επανεξετάστηκαν από τον David Zieve, MD, MHA, Ιατρικό Διευθυντή, Brenda Conaway, Διευθυντή Σύνταξης, και την Α.Δ.Α.Μ. Συντακτική ομάδα.