Περιεχόμενο
- Αιτίες
- Συμπτώματα
- Εξετάσεις και δοκιμές
- Θεραπευτική αγωγή
- Ομάδες υποστήριξης
- Προοπτική (Πρόγνωση)
- Πότε να έρθετε σε επαφή με ιατρό
- Πρόληψη
- Εναλλακτικά ονόματα
- βιβλιογραφικές αναφορές
- Ημερομηνία αναθεώρησης 7/29/2018
Η υποξεία σκελετική πανεγκεφαλίτιδα (SSPE) είναι μια προοδευτική, αναπηρική και θανατηφόρα διαταραχή του εγκεφάλου που σχετίζεται με μόλυνση από ιλαρά (rubeola).
Η ασθένεια αναπτύσσεται πολλά χρόνια μετά τη μόλυνση από ιλαρά.
Αιτίες
Κανονικά, ο ιός της ιλαράς δεν προκαλεί εγκεφαλική βλάβη. Ωστόσο, μια ανώμαλη ανοσοαπόκριση στην ιλαρά ή ενδεχομένως σε ορισμένες μεταλλαγμένες μορφές του ιού μπορεί να προκαλέσει σοβαρές ασθένειες και θάνατο. Αυτή η απόκριση οδηγεί σε φλεγμονή του εγκεφάλου (πρήξιμο και ερεθισμό) που μπορεί να διαρκέσει για χρόνια.
Το SSPE έχει αναφερθεί σε όλα τα μέρη του κόσμου, αλλά στις δυτικές χώρες είναι μια σπάνια ασθένεια.
Πολύ λίγες περιπτώσεις παρατηρούνται στις Ηνωμένες Πολιτείες από τότε που ξεκίνησε το πανδημικό πρόγραμμα εμβολιασμού κατά της ιλαράς. Το SSPE τείνει να εμφανίζεται αρκετά χρόνια μετά την εμφάνιση ιλαράς στον άνθρωπο, παρόλο που το άτομο φαίνεται να έχει αναρρώσει πλήρως την ασθένεια. Τα αρσενικά επηρεάζονται συχνότερα από τα θηλυκά. Η νόσος εμφανίζεται γενικά σε παιδιά και εφήβους.
Συμπτώματα
Τα συμπτώματα της SSPE εμφανίζονται σε τέσσερα γενικά στάδια. Σε κάθε στάδιο, τα συμπτώματα είναι χειρότερα από το προηγούμενο στάδιο:
- Στάδιο Ι: Μπορεί να υπάρξουν μεταβολές προσωπικότητας, μεταβολές της διάθεσης ή κατάθλιψη. Πυρετός και πονοκέφαλος μπορεί επίσης να είναι παρών. Αυτό το στάδιο μπορεί να διαρκέσει έως και 6 μήνες.
- Στάδιο ΙΙ: Μπορεί να υπάρχουν μη ελεγχόμενα προβλήματα μετακίνησης, συμπεριλαμβανομένων των σπασμών και των μυϊκών σπασμών. Άλλα συμπτώματα που μπορεί να εμφανιστούν σε αυτό το στάδιο είναι η απώλεια της όρασης, η άνοια και οι επιληπτικές κρίσεις.
- Στάδιο ΙΙΙ: Οι κινήσεις του φτερού αντικαθίστανται από κινήσεις στρίψιμο (στρίψιμο) και ακαμψία. Θάνατος μπορεί να προκύψει από επιπλοκές.
- Στάδιο IV: Οι περιοχές του εγκεφάλου που ελέγχουν την αναπνοή, τον καρδιακό ρυθμό και την αρτηριακή πίεση είναι κατεστραμμένες. Αυτό οδηγεί σε κώμα και στη συνέχεια θάνατο.
Εξετάσεις και δοκιμές
Μπορεί να υπάρχει ιστορικό ιλαράς σε ένα μη εμβολιασμένο παιδί. Μια φυσική εξέταση μπορεί να αποκαλύψει:
- Βλάβη στο οπτικό νεύρο, το οποίο είναι υπεύθυνο για την όραση
- Βλάβη στον αμφιβληστροειδή, το τμήμα του οφθαλμού που δέχεται φως
- Σπασμός μυών
- Κακή απόδοση στις δοκιμές συντονισμού κινητήρα (κίνησης)
Μπορούν να εκτελεστούν οι ακόλουθες δοκιμές:
- Ηλεκτροεγκεφαλογράφημα (EEG)
- MRI εγκεφάλου
- Ο τίτλος αντισώματος ορού για να αναζητήσετε σημάδια προηγούμενης λοίμωξης από ιλαρά
- Παρακέντηση σπονδυλικής στήλης
Θεραπευτική αγωγή
Δεν υπάρχει θεραπεία για SSPE. Η θεραπεία γενικά έχει ως στόχο τον έλεγχο των συμπτωμάτων. Ορισμένα αντιιικά φάρμακα και φάρμακα που ενισχύουν το ανοσοποιητικό σύστημα μπορούν να δοκιμαστούν για να επιβραδύνουν την εξέλιξη της νόσου.
Ομάδες υποστήριξης
Οι παρακάτω πόροι μπορούν να παρέχουν περισσότερες πληροφορίες σχετικά με το SSPE:
- Εθνικό Ινστιτούτο Νευρολογικών Διαταραχών και Εγκεφαλικό επεισόδιο - www.ninds.nih.gov/Disorders/All-Disorders/Subacute-Sclerosing-Panencephalitis-Information-Page
- Εθνικός Οργανισμός για τις Σπάνιες Διαταραχές - rarediseases.org/rare-diseases/subacute-sclerosing-panencephalitis
Προοπτική (Πρόγνωση)
Το SSPE είναι πάντα θανατηφόρο. Τα άτομα με αυτή την ασθένεια πεθαίνουν 1 έως 3 χρόνια μετά τη διάγνωση. Μερικοί άνθρωποι μπορούν να επιβιώσουν περισσότερο.
Πότε να έρθετε σε επαφή με ιατρό
Καλέστε τον πάροχο υγειονομικής περίθαλψης εάν το παιδί σας δεν έχει ολοκληρώσει τα προγραμματισμένα εμβόλια. Το εμβόλιο ιλαράς περιλαμβάνεται στο εμβόλιο MMR.
Πρόληψη
Η ανοσοποίηση κατά της ιλαράς είναι η μόνη γνωστή πρόληψη για το SSPE. Το εμβόλιο κατά της ιλαράς ήταν ιδιαίτερα αποτελεσματικό στη μείωση του αριθμού των παιδιών που πάσχουν από ιλαρά.
Η εμβολιασμός κατά της ιλαράς πρέπει να γίνει σύμφωνα με τη συνιστώμενη Αμερικανική Ακαδημία Παιδιατρικής και Κέντρα Ελέγχου Νόσων.
Εναλλακτικά ονόματα
SSPE. Υποξεία σκληρυνόμενη λευκοεγκεφαλίτιδα. Εγκεφαλίτιδα Dawson. Ιλαρά - SSPE; Rubeola - SSPE
βιβλιογραφικές αναφορές
Gershon AA. Ιός ιλαράς (rubeola). Στο: Bennett JE, Dolin R, Blaser MJ, eds. Μαντέλ, Ντάγκλας και Bennett's Principles and Practice of Infectious Diseases, Ενημερωμένη Έκδοση. 8η έκδ. Φιλαδέλφεια, ΡΑ: Elsevier Saunders. 2015: chap 162.
Mason WH. Ιλαρά. Στο: Kliegman RM, Stanton BF, St. Geme JW, Schor NF, eds. Nelson Βιβλίο Παιδιατρικής. 20th ed. Philadelphia, ΡΑ: Elsevier; 2016: chap 246.
Ημερομηνία αναθεώρησης 7/29/2018
Ενημερώθηκε από: Amit M. Shelat, DO, FACP, FAAN, Νευρολόγος και Επίκουρος Καθηγητής Κλινικής Νευρολογίας, Πανεπιστημιακή Ιατρική Σχολή του Stony Brook, Stony Brook, Νέα Υόρκη. Ανασκόπηση που παρέχεται από το VeriMed Healthcare Network. Επίσης, επανεξετάστηκαν από τον David Zieve, MD, MHA, Ιατρικό Διευθυντή, Brenda Conaway, Διευθυντή Σύνταξης, και την Α.Δ.Α.Μ. Συντακτική ομάδα.