Περιεχόμενο
- Αιτίες
- Συμπτώματα
- Εξετάσεις και δοκιμές
- Θεραπευτική αγωγή
- Προοπτική (Πρόγνωση)
- Πιθανές επιπλοκές
- Πότε να έρθετε σε επαφή με ιατρό
- Πρόληψη
- Εναλλακτικά ονόματα
- Εικόνες
- βιβλιογραφικές αναφορές
- Ημερομηνία αναθεώρησης 2/22/2018
Η ανωμαλία του Ebstein είναι ένα σπάνιο καρδιακό ελάττωμα στο οποίο τμήματα της τρικυκλικής βαλβίδας είναι μη φυσιολογικά. Η τριχοειδής βαλβίδα διαχωρίζει το δεξιό κατώτερο καρδιακό θάλαμο (δεξιά κοιλία) από το δεξιό επάνω τμήμα της καρδιάς (δεξιός κόλπος). Στην ανωμαλία του Ebstein, η τοποθέτηση της τρικυκλικής βαλβίδας και η λειτουργία της για το διαχωρισμό των δύο θαλάμων είναι ανώμαλη.
Η κατάσταση είναι συγγενής, που σημαίνει ότι είναι παρούσα κατά τη γέννηση.
Αιτίες
Η τρικυκλική βαλβίδα αποτελείται συνήθως από τρία μέρη, που ονομάζονται φυλλάδια ή πτερύγια. Τα φύλλα είναι ανοικτά για να επιτρέπουν στο αίμα να μετακινείται από το δεξιό κόλπο (άνω θάλαμο) στη δεξιά κοιλία (κάτω θάλαμο) ενώ η καρδιά χαλαρώνει. Κλείνουν για να αποτρέψουν το αίμα να μετακινηθεί από τη δεξιά κοιλία στο δεξιό κόλπο ενώ οι καρδιάς αντλίες.
Σε άτομα με ανωμαλία του Ebstein, τα φυλλάδια τοποθετούνται βαθύτερα στη δεξιά κοιλία αντί για την κανονική θέση. Τα φυλλάδια είναι συχνά μεγαλύτερα από το κανονικό. Το ελάττωμα προκαλεί συχνότερα τη βαλβίδα και το αίμα μπορεί να πάει λάθος. Αντί να ρέει στους πνεύμονες, το αίμα ρέει πίσω στο δεξιό κόλπο. Το εφεδρικό της ροής του αίματος μπορεί να οδηγήσει σε μεγέθυνση της καρδιάς και συσσώρευση υγρών στο σώμα. Μπορεί επίσης να υπάρχει στένωση της βαλβίδας που οδηγεί στους πνεύμονες (πνευμονική βαλβίδα).
Σε πολλές περιπτώσεις, οι άνθρωποι έχουν επίσης μια τρύπα στον τοίχο που χωρίζει τους δύο ανώτερους θαλάμους της καρδιάς (κολπική διαφραγματική βλάβη) και η ροή αίματος σε αυτή την τρύπα μπορεί να προκαλέσει φτωχό οξυγόνο αίμα για να πάει στο σώμα. Αυτό μπορεί να προκαλέσει κυάνωση, μια μπλε απόχρωση στο δέρμα που προκαλείται από το φτωχό σε οξυγόνο αίμα.
Η ανωμαλία του Ebstein συμβαίνει καθώς το μωρό αναπτύσσεται στη μήτρα. Η ακριβής αιτία είναι άγνωστη. Η χρήση ορισμένων φαρμάκων (όπως το λίθιο ή οι βενζοδιαζεπίνες) κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης μπορεί να διαδραματίσει κάποιο ρόλο. Η κατάσταση είναι σπάνια. Είναι πιο κοινό στους λευκούς ανθρώπους.
Συμπτώματα
Η ανωμαλία μπορεί να είναι μικρή ή πολύ σοβαρή. Ως εκ τούτου, τα συμπτώματα μπορεί επίσης να κυμαίνονται από ήπια έως πολύ σοβαρή. Τα συμπτώματα μπορεί να αναπτυχθούν σύντομα μετά τη γέννηση και μπορεί να περιλαμβάνουν τα γαλαζωπή χείλη και τα νύχια λόγω των χαμηλών επιπέδων οξυγόνου στο αίμα. Σε σοβαρές περιπτώσεις, το μωρό φαίνεται πολύ άρρωστο και έχει πρόβλημα με την αναπνοή. Σε ήπιες περιπτώσεις, το άτομο που πάσχει μπορεί να είναι ασυμπτωματικό για πολλά χρόνια, μερικές φορές μόνιμα.
Τα συμπτώματα στα μεγαλύτερα παιδιά μπορεί να περιλαμβάνουν:
- Βήχας
- Παράλειψη ανάπτυξης
- Κούραση
- Ταχεία αναπνοή
- Δυσκολία στην αναπνοή
- Πολύ γρήγορος καρδιακός παλμός
Εξετάσεις και δοκιμές
Τα νεογνά που έχουν σοβαρή διαρροή στην τρικυκλική βαλβίδα θα έχουν πολύ χαμηλό επίπεδο οξυγόνου στο αίμα τους και σημαντική διεύρυνση της καρδιάς. Ο πάροχος υγειονομικής περίθαλψης μπορεί να ακούσει μη φυσιολογικούς ήχους καρδιάς, όπως μούδιασμα, όταν ακούει το στήθος με ένα στηθοσκόπιο.
Οι δοκιμές που μπορούν να βοηθήσουν στη διάγνωση αυτής της κατάστασης περιλαμβάνουν:
- Ακτινογραφια θωρακος
- Μαγνητική απεικόνιση (μαγνητική τομογραφία) της καρδιάς
- Μέτρηση της ηλεκτρικής δραστηριότητας της καρδιάς (EKG)
- Υπερηχογράφημα της καρδιάς (ηχοκαρδιογράφημα)
Θεραπευτική αγωγή
Η θεραπεία εξαρτάται από τη σοβαρότητα του ελάττωματος και τα συγκεκριμένα συμπτώματα. Η ιατρική φροντίδα μπορεί να περιλαμβάνει:
- Φάρμακα που βοηθούν στην καρδιακή ανεπάρκεια, όπως διουρητικά.
- Οξυγόνο και άλλη αναπνευστική υποστήριξη.
- Χειρουργική για τη διόρθωση της βαλβίδας.
- Αντικατάσταση της τρικυκλικής βαλβίδας. Αυτό μπορεί να χρειαστεί για παιδιά που συνεχίζουν να επιδεινώνονται ή έχουν πιο σοβαρές επιπλοκές.
Προοπτική (Πρόγνωση)
Γενικά, τα πρώιμα συμπτώματα αναπτύσσονται, τόσο σοβαρότερη είναι η ασθένεια.
Μερικοί άνθρωποι μπορεί να μην έχουν συμπτώματα ή πολύ ήπια συμπτώματα. Άλλοι μπορεί να επιδεινωθούν με την πάροδο του χρόνου, αναπτύσσοντας κυανό χρωματισμό (κυάνωση), καρδιακή ανεπάρκεια, καρδιακό αποκλεισμό ή επικίνδυνους καρδιακούς ρυθμούς.
Πιθανές επιπλοκές
Μια σοβαρή διαρροή μπορεί να οδηγήσει σε οίδημα της καρδιάς και του ήπατος και συμφορητική καρδιακή ανεπάρκεια.
Άλλες επιπλοκές μπορεί να περιλαμβάνουν:
- Μη φυσιολογικοί καρδιακοί ρυθμοί (αρρυθμίες), συμπεριλαμβανομένων των μη φυσιολογικά γρήγορων ρυθμών (ταχυαρρυθμίες) και των ασυνήθιστα αργών ρυθμών (βραδυαρρυθμιών και καρδιακών παλμών)
- Θρόμβοι αίματος από την καρδιά σε άλλα μέρη του σώματος
- Απόστημα εγκεφάλου
Πότε να έρθετε σε επαφή με ιατρό
Καλέστε τον παροχέα σας εάν το παιδί σας εμφανίσει συμπτώματα αυτής της πάθησης. Καλέστε αμέσως ιατρό εάν προκύψουν προβλήματα αναπνοής.
Πρόληψη
Δεν υπάρχει γνωστή πρόληψη, εκτός από την ομιλία με τον παροχέα σας πριν από την εγκυμοσύνη, εάν παίρνετε φάρμακα που πιστεύεται ότι σχετίζονται με την ανάπτυξη αυτής της νόσου. Μπορεί να είστε σε θέση να αποτρέψετε μερικές από τις επιπλοκές της νόσου. Για παράδειγμα, η λήψη αντιβιοτικών πριν από την οδοντιατρική επέμβαση μπορεί να βοηθήσει στην πρόληψη της ενδοκαρδίτιδας.
Εναλλακτικά ονόματα
Η ανωμαλία του Ebstein. Δυσπλασία του Ebstein. Συγγενές καρδιακό ελάττωμα - Ebstein; Καρδιά ελάττωμα γέννησης - Ebstein; Κυανοτική καρδιακή νόσο - Ebstein
Εικόνες
Η ανωμαλία του Ebstein
βιβλιογραφικές αναφορές
Bhatt ΑΒ, Foster Ε, Kuehl Κ, et αϊ. Συγγενής καρδιακή νόσο στον ηλικιωμένο ενήλικα: μια επιστημονική δήλωση από την American Heart Association. Κυκλοφορία. 2015, 131 (21): 1884-1931. PMID: 25896865 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/25896865.
Kliegman RM, Stanton ΒΡ, St. Geme JW, Schor NF. Κυανοτικές συγγενείς αλλοιώσεις της καρδιάς: αλλοιώσεις που σχετίζονται με μειωμένη πνευμονική ροή αίματος. Στο: Kliegman RM, Stanton BF, St. Geme JW, Schor NF, eds. Nelson Βιβλίο Παιδιατρικής. 20th ed. Philadelphia, ΡΑ: Elsevier; 2016: chap 430.
Warnes CA, Williams RG, Bashore ΤΜ, Child JS, et αϊ. Οδηγίες ACC / AHA 2008 για τη διαχείριση ενηλίκων με συγγενείς καρδιακές παθήσεις: έκθεση της Αμερικανικής Ακαδημίας Καρδιολογίας / American Heart Association Task Force σχετικά με τις κατευθυντήριες γραμμές πρακτικής (επιτροπή γραφής για την ανάπτυξη κατευθυντήριων γραμμών για τη διαχείριση ενηλίκων με συγγενείς καρδιακές παθήσεις). Κυκλοφορία. 2008, 118 (23): e714-e833. PMID: 18997169 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/18997169.
Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington ΑΝ. Συγγενής καρδιακή νόσο στον ενήλικα και παιδιατρικό ασθενή. Στο: Zipes DP, Libby Ρ, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald Ε, eds. Η καρδιακή νόσος του Braunwald: ένα βιβλίο της καρδιαγγειακής ιατρικής. 11η έκδοση. Philadelphia, ΡΑ: Elsevier; 2019: chap 75.
Ημερομηνία αναθεώρησης 2/22/2018
Ενημερώθηκε από τον: Michael A. Chen, MD, PhD, Αναπληρωτής Καθηγητής Ιατρικής, Τμήμα Καρδιολογίας, Ιατρικό Κέντρο Harborview, Ιατρική Σχολή Πανεπιστημίου Ουάσιγκτον, Σιάτλ, Ουάσιγκτον. Επίσης, επανεξετάστηκαν από τον David Zieve, MD, MHA, Ιατρικό Διευθυντή, Brenda Conaway, Διευθυντή Σύνταξης, και την Α.Δ.Α.Μ. Συντακτική ομάδα.