Περιεχόμενο
- Αιτίες
- Συμπτώματα
- Εξετάσεις και δοκιμές
- Θεραπευτική αγωγή
- Προοπτική (Πρόγνωση)
- Πιθανές επιπλοκές
- Πότε να έρθετε σε επαφή με ιατρό
- Πρόληψη
- Εναλλακτικά ονόματα
- Εικόνες
- βιβλιογραφικές αναφορές
- Ημερομηνία αναθεώρησης 5/16/2018
Η αριστερή κοιλία διπλής εισόδου (DILV) είναι μια καρδιακή ανεπάρκεια που υπάρχει από τη γέννηση (συγγενής). Επηρεάζει τις βαλβίδες και τους θαλάμους της καρδιάς. Τα μωρά που γεννιούνται με αυτή την κατάσταση έχουν μόνο έναν θάλαμο άντλησης εργασίας (κοιλία) στην καρδιά τους.
Αιτίες
Το DILV είναι ένα από τα πολλά ελαττώματα της καρδιάς που είναι γνωστά ως απλά (ή κοινά) ελαττώματα της κοιλίας. Τα άτομα με DILV έχουν μεγάλη αριστερή κοιλία και μικρή δεξιά κοιλία. Η αριστερή κοιλία είναι ο θάλαμος άντλησης της καρδιάς που στέλνει αίμα πλούσιο σε οξυγόνο στο σώμα. Η δεξιά κοιλία είναι ο θάλαμος άντλησης που στέλνει αίμα φτωχό σε οξυγόνο στους πνεύμονες.
Στην κανονική καρδιά, η δεξιά και η αριστερή κοιλία λαμβάνουν αίμα από τη δεξιά και αριστερή αίτια. Οι κόλποι είναι πάνω αίθρια της καρδιάς. Το φτωχό σε οξυγόνο αίμα που επιστρέφει από το σώμα ρέει στο δεξιό κόλπο και στη δεξιά κοιλία. Στη συνέχεια, η δεξιά κοιλία αντλεί αίμα στην πνευμονική αρτηρία. Αυτό είναι το αιμοφόρο αγγείο που μεταφέρει αίμα στους πνεύμονες για να πάρει οξυγόνο.
Το αίμα με φρέσκο οξυγόνο επιστρέφει στον αριστερό κόλπο και στην αριστερή κοιλία. Στη συνέχεια, η αορτή μεταφέρει αίμα πλούσιο σε οξυγόνο στο υπόλοιπο σώμα από την αριστερή κοιλία. Η αορτή είναι η κύρια αρτηρία που οδηγεί από την καρδιά.
Στα άτομα με DILV αναπτύσσεται μόνο η αριστερή κοιλία. Και οι δύο κόλποι άδειο αίμα σε αυτή την κοιλία. Αυτό σημαίνει ότι το πλούσιο σε οξυγόνο αίμα αναμιγνύεται με αίμα φτωχό σε οξυγόνο. Το μείγμα στη συνέχεια αντλείται τόσο στο σώμα όσο και στους πνεύμονες.
Το DILV μπορεί να συμβεί εάν τα μεγάλα αιμοφόρα αγγεία που προέρχονται από την καρδιά βρίσκονται σε λανθασμένες θέσεις. Η αορτή προέρχεται από τη μικρή δεξιά κοιλία και η πνευμονική αρτηρία προέρχεται από την αριστερή κοιλία. Μπορεί επίσης να συμβεί όταν οι αρτηρίες βρίσκονται σε κανονικές θέσεις και προκύπτουν από τις συνήθεις κοιλίες. Σε αυτή την περίπτωση, το αίμα ρέει από την αριστερή προς τη δεξιά κοιλία μέσω μιας οπής μεταξύ των θαλάμων που ονομάζεται κοιλιακό ελάττωμα του διαφράγματος (VSD).
Το DILV είναι πολύ σπάνιο. Η ακριβής αιτία είναι άγνωστη. Το πρόβλημα πιθανότατα συμβαίνει νωρίς στην εγκυμοσύνη, όταν αναπτύσσεται η καρδιά του μωρού. Τα άτομα με DILV συχνά αντιμετωπίζουν και άλλα καρδιακά προβλήματα, όπως:
- Συσχέτιση της αορτής (στένωση της αορτής)
- Πνευμονική αθησία (η πνευμονική βαλβίδα της καρδιάς δεν σχηματίζεται σωστά)
- Στένωση της πνευμονικής βαλβίδας (στένωση της πνευμονικής βαλβίδας)
Συμπτώματα
Τα συμπτώματα του DILV μπορεί να περιλαμβάνουν:
- Μπλε χρώμα στο δέρμα και τα χείλη (κυάνωση) λόγω χαμηλού οξυγόνου στο αίμα
- Αδυναμία αύξησης βάρους και ανάπτυξης
- Απαλό δέρμα (ωχρότητα)
- Κακή διατροφή από το να γίνει κουρασμένη εύκολα
- Ιδρώνοντας
- Πρησμένα πόδια ή κοιλιακή χώρα
- ΠΡΟΒΛΗΜΑ ΑΝΑΠΝΟΗΣ
Εξετάσεις και δοκιμές
Τα σημεία της DILV μπορεί να περιλαμβάνουν:
- Μη φυσιολογικό καρδιακό ρυθμό, όπως φαίνεται σε ηλεκτροκαρδιογράφημα
- Συσσώρευση ρευστού γύρω από τους πνεύμονες
- Συγκοπή
- Καρδιακό φύσημα
- Ταχεία καρδιακή λειτουργία
Οι δοκιμές για τη διάγνωση DILV μπορεί να περιλαμβάνουν:
- Ακτινογραφια θωρακος
- Μετρήσεις της ηλεκτρικής δραστηριότητας στην καρδιά (ηλεκτροκαρδιογράφημα ή ΗΚΓ)
- Υπερβολική εξέταση της καρδιάς (ηχοκαρδιογράφημα)
- Περνώντας έναν λεπτό, εύκαμπτο σωλήνα στην καρδιά για να εξετάσει τις αρτηρίες (καρδιακός καθετηριασμός)
- Καρδιακή μαγνητική τομογραφία
Θεραπευτική αγωγή
Χειρουργική απαιτείται για τη βελτίωση της κυκλοφορίας του αίματος μέσω του σώματος και στους πνεύμονες. Οι πιο συνήθεις χειρουργικές επεμβάσεις για τη θεραπεία του DILV είναι μια σειρά από δύο έως τρεις επεμβάσεις. Αυτές οι χειρουργικές επεμβάσεις είναι παρόμοιες με εκείνες που χρησιμοποιούνται για τη θεραπεία του υποπλαστικού συνδρόμου της αριστερής καρδιάς και της τριγλώπινης αθησίας.
Η πρώτη χειρουργική επέμβαση μπορεί να χρειαστεί όταν το μωρό είναι μόνο λίγες μέρες. Στις περισσότερες περιπτώσεις, το μωρό μπορεί να πάει στο σπίτι από το νοσοκομείο μετά. Το παιδί θα πρέπει συχνότερα να παίρνει φάρμακα κάθε μέρα και να παρακολουθείται στενά από παιδιατρικό καρδιολόγο (καρδιολόγο). Ο γιατρός του παιδιού θα καθορίσει πότε πρέπει να γίνει το δεύτερο στάδιο της χειρουργικής επέμβασης.
Η επόμενη χειρουργική επέμβαση (ή η πρώτη χειρουργική επέμβαση, αν το μωρό δεν χρειάστηκε μια διαδικασία ως νεογέννητο) ονομάζεται διαδικασία διπλής κατεύθυνσης Glenn ή Hemifontan. Αυτή η χειρουργική επέμβαση γίνεται συνήθως όταν το παιδί είναι ηλικίας 4 έως 6 μηνών.
Ακόμη και μετά τις παραπάνω λειτουργίες, το παιδί μπορεί να φαίνεται ακόμα μπλε (κυανό). Το τελικό βήμα ονομάζεται διαδικασία Fontan. Αυτή η χειρουργική επέμβαση γίνεται συνήθως όταν το παιδί είναι 18 μηνών έως 3 ετών. Μετά από αυτό το τελευταίο βήμα, το μωρό δεν είναι πλέον μπλε.
Η λειτουργία Fontan δεν δημιουργεί κανονική κυκλοφορία στο σώμα. Αλλά, βελτιώνει τη ροή του αίματος αρκετά ώστε το παιδί να ζήσει και να αναπτυχθεί.
Ένα παιδί μπορεί να χρειαστεί περισσότερες χειρουργικές επεμβάσεις για άλλα ελαττώματα ή να παρατείνει την επιβίωση ενώ περιμένει τη διαδικασία του Fontan.
Το παιδί σας μπορεί να χρειαστεί να παίρνει φάρμακα πριν και μετά τη χειρουργική επέμβαση. Αυτά μπορεί να περιλαμβάνουν:
- Αντιπηκτικά για την πρόληψη της πήξης του αίματος
- Αναστολείς ΜΕΑ για τη μείωση της αρτηριακής πίεσης
- Digoxin για να βοηθήσει τη σύμβαση καρδιά
- Χάπια νερού (διουρητικά) για τη μείωση της διόγκωσης στο σώμα
Μια μεταμόσχευση καρδιάς μπορεί να συνιστάται, εάν αποτύχουν οι παραπάνω μέθοδοι.
Προοπτική (Πρόγνωση)
Το DILV είναι ένα πολύ σύνθετο καρδιακό ελάττωμα που δεν είναι εύκολο να αντιμετωπιστεί. Πόσο καλά το μωρό εξαρτάται από:
- Η γενική κατάσταση του μωρού κατά τη στιγμή της διάγνωσης και της θεραπείας.
- Εάν υπάρχουν άλλα καρδιακά προβλήματα.
- Πόσο σοβαρό είναι το ελάττωμα.
Μετά τη θεραπεία, πολλά βρέφη με DILV ζουν ενήλικες. Αλλά, θα απαιτήσουν δια βίου παρακολούθηση. Μπορεί επίσης να αντιμετωπίσουν επιπλοκές και ίσως χρειαστεί να περιορίσουν τις σωματικές τους δραστηριότητες.
Πιθανές επιπλοκές
Οι επιπλοκές του DILV περιλαμβάνουν:
- Clubbing (πάχυνση των νυχιών) στα δάκτυλα και στα δάχτυλα (καθυστέρηση)
- Συγκοπή
- Συχνή πνευμονία
- Προβλήματα καρδιακού ρυθμού
- Θάνατος
Πότε να έρθετε σε επαφή με ιατρό
Καλέστε τον γιατρό σας εάν το παιδί σας:
- Φαίνεται να κουράζεται εύκολα
- Έχει πρόβλημα στην αναπνοή
- Έχει μπλε δέρμα ή χείλη
Επίσης, μιλήστε με τον παροχέα σας εάν το μωρό σας δεν αυξάνεται ή αυξάνεται.
Πρόληψη
Δεν υπάρχει γνωστή πρόληψη.
Εναλλακτικά ονόματα
DILV; Ενιαία κοιλία. Κοινή κοιλία. Μη κοιλιακή καρδιά. Μονοκοιλιακή καρδιά του τύπου της αριστερής κοιλίας. Συγγενές καρδιακό ελάττωμα - DILV; Κύανο ελάττωμα καρδιάς - DILV; Ανεπάρκεια γέννησης - DILV
Εικόνες
Διπλή είσοδος αριστερής κοιλίας
βιβλιογραφικές αναφορές
Jacobs ML. Η λειτουργικά μη κοιλιακή καρδιά και η λειτουργία του Fontan. Στο: Mavroudis Ο, Backer C, eds. Παιδιατρική Καρδιοχειρουργική. 4η έκδ. Oxford, UK: Wiley-Blackwell. 2013, κεφάλαιο 28.
Kanter KR. Διαχείριση ατομικών συνδέσεων κοιλίας και κοιλιοπνευμονίας. Στο: Sellke FW, del Nido PJ, Swanson SJ, eds. Sabiston και Spencer Χειρουργική του στήθους. 9η έκδ. Philadelphia, ΡΑ: Elsevier; 2016: chap 129.
Kliegman RM, Stanton ΒΡ, St. Geme JW, Schor NF. Κυανογενείς συγγενείς καρδιακές παθήσεις: αλλοιώσεις που σχετίζονται με αυξημένη πνευμονική αιματική ροή. Στο: Kliegman RM, Stanton BF, St. Geme JW, Schor NF, eds. Nelson Βιβλίο Παιδιατρικής. 20th ed. Philadelphia, ΡΑ: Elsevier; 2016: chap 431.
Ημερομηνία αναθεώρησης 5/16/2018
Ενημερώθηκε από τον: Michael A. Chen, MD, PhD, Αναπληρωτής Καθηγητής Ιατρικής, Τμήμα Καρδιολογίας, Ιατρικό Κέντρο Harborview, Ιατρική Σχολή Πανεπιστημίου Ουάσιγκτον, Σιάτλ, Ουάσιγκτον. Επίσης, επανεξετάστηκαν από τον David Zieve, MD, MHA, Ιατρικό Διευθυντή, Brenda Conaway, Διευθυντή Σύνταξης, και την Α.Δ.Α.Μ. Συντακτική ομάδα.