Περιεχόμενο
Η ακρομεγαλία είναι μια ορμονική διαταραχή στην οποία υπάρχει υπερπαραγωγή αυξητικής ορμόνης. Εάν η διαταραχή αρχίσει στην εφηβεία, ονομάζεται γιγαντισμός.Οι περισσότερες περιπτώσεις ακρομεγαλίας προκαλούνται από έναν καλοήθη (μη καρκινικό) όγκο της υπόφυσης στον εγκέφαλο. Ο όγκος παράγει υπερβολική αυξητική ορμόνη και καθώς μεγαλώνει πιέζει τον εγκεφαλικό ιστό γύρω από αυτόν. Οι περισσότεροι από αυτούς τους όγκους εμφανίζονται αυθόρμητα και δεν κληρονομούνται γενετικά.
Σε μερικές περιπτώσεις, η ακρομεγαλία προκαλείται από έναν όγκο κάπου αλλού στο σώμα, όπως στους πνεύμονες, το πάγκρεας ή τα επινεφρίδια.
Συμπτώματα
Μερικοί όγκοι αναπτύσσονται αργά και παράγουν λίγη αυξητική ορμόνη, οπότε η ακρομεγαλία δεν παρατηρείται για αρκετά χρόνια. Άλλοι όγκοι, ειδικά στα νεότερα άτομα, αναπτύσσονται γρήγορα και παράγουν πολλή αυξητική ορμόνη. Τα συμπτώματα της ακρομεγαλίας προέρχονται από την αυξητική ορμόνη και από τον όγκο που πιέζει στον εγκεφαλικό ιστό και μπορεί να περιλαμβάνουν:
- Μη φυσιολογική ανάπτυξη των χεριών και των ποδιών
- Αλλαγές των χαρακτηριστικών του προσώπου: προεξέχον φρύδι, κάτω γνάθο και μύτη μεγάλα χείλη και γλώσσα
- Αρθρίτιδα
- Πονοκέφαλοι
- Δυσκολία στην όραση
- Παχύ, χοντρό, λιπαρό δέρμα
- Ροχαλητό ή δυσκολία στην αναπνοή κατά τον ύπνο (άπνοια ύπνου)
- Εφίδρωση και μυρωδιά του δέρματος
- Κόπωση και αδυναμία
- Διεύρυνση οργάνων όπως συκώτι, σπλήνα, νεφρά, καρδιά
Η ακρομεγαλία μπορεί επίσης να προκαλέσει διαβήτη, υψηλή αρτηριακή πίεση και καρδιακές παθήσεις.
Εάν ο όγκος μεγαλώνει στην παιδική ηλικία, ο γιγαντισμός οφείλεται σε ανώμαλη ανάπτυξη των οστών. Ο νεαρός ενήλικας μεγαλώνει εξαιρετικά ψηλά (σε μία περίπτωση, ύψος 8 πόδια 9 ίντσες).
Διάγνωση
Ο έλεγχος του επιπέδου της αυξητικής ορμόνης στο αίμα κατά τη διάρκεια μιας δοκιμασίας ανοχής γλυκόζης από το στόμα είναι μια αξιόπιστη μέθοδος επιβεβαίωσης της διάγνωσης της ακρομεγαλίας. Οι γιατροί μπορούν να μετρήσουν τα επίπεδα στο αίμα μιας άλλης ορμόνης, που ονομάζεται ινσουλίνη αυξητικός παράγοντας I (IGF-I), η οποία ελέγχεται από την αυξητική ορμόνη. Τα υψηλά επίπεδα IGF-I συνήθως υποδηλώνουν ακρομεγαλία. Χρησιμοποιώντας αξονική τομογραφία (CT) ή μαγνητική τομογραφία (MRI) σαρώσεις του εγκεφάλου, οι γιατροί μπορούν να αναζητήσουν τον όγκο της υπόφυσης εάν υπάρχει υποψία ακρομεγαλίας.
Θεραπεία
Η θεραπεία για την ακρομεγαλία στοχεύει:
- Μείωση των επιπέδων της αυξητικής ορμόνης που παράγεται
- Ανακουφίζοντας την πίεση που μπορεί να ασκεί ο όγκος της υπόφυσης στον εγκεφαλικό ιστό
- Μείωση ή αναστροφή των συμπτωμάτων της ακρομεγαλίας.
Οι κύριες μέθοδοι θεραπείας είναι:
- Χειρουργική επέμβαση για την απομάκρυνση του όγκου της υπόφυσης - στις περισσότερες περιπτώσεις, μια πολύ αποτελεσματική θεραπεία.
- Φάρμακα για τη μείωση της ποσότητας της αυξητικής ορμόνης και τη συρρίκνωση του όγκου - Parlodel (βρωμοκρυπτίνη), Sandostatin (οκτρεοτίδη) και Somatuline Depot (λανρεοτίδη).
- Θεραπεία ακτινοβολίας - για συρρίκνωση όγκων που δεν μπορούσαν να αφαιρεθούν εντελώς με χειρουργική επέμβαση.
- Φάρμακα που εμποδίζουν τις επιδράσεις της αυξητικής ορμόνης και μειώνουν τον IGF-I - Somavert (pegvisomant).
Ερευνα
Ερευνητές στο Πανεπιστήμιο Federico II της Νάπολης στην Ιταλία μελέτησαν 86 άτομα με ακρομεγαλία που έλαβαν φάρμακα πριν και μετά από μερική αφαίρεση (εκτομή) των όγκων της υπόφυσης. Διαπίστωσαν ότι η εκτομή τουλάχιστον 75% του όγκου που εκκρίνει ορμόνη ενίσχυσε την απόκριση στη φαρμακευτική αγωγή. Η έρευνα δημοσιεύθηκε στο τεύχος Ιανουαρίου 2006 του Περιοδικό Κλινικής Ενδοκρινολογίας & Μεταβολισμού.