Περιεχόμενο
Στην απλαστική αναιμία (AA), ο μυελός των οστών σταματά να παράγει αρκετά ερυθρά αιμοσφαίρια, λευκά αιμοσφαίρια και αιμοπετάλια. Η απλαστική αναιμία μπορεί να εμφανιστεί σε οποιαδήποτε ηλικία, αλλά διαγιγνώσκεται συχνότερα σε παιδιά και νεαρούς ενήλικες. Η διαταραχή εμφανίζεται σε περίπου δύο έως έξι άτομα ανά εκατομμύριο πληθυσμό παγκοσμίως.Περίπου το 20% των ατόμων αναπτύσσουν απλαστική αναιμία ως μέρος ενός κληρονομικού συνδρόμου όπως η αναιμία Fanconi, η δυσκεράτωση congenita ή η αναιμία Blackfan Diamond. Τα περισσότερα άτομα (80%) έχουν αποκτήσει απλαστική αναιμία, που σημαίνει ότι προκλήθηκε από λοιμώξεις όπως ηπατίτιδα ή ιός Epstein-Barr, τοξική έκθεση σε ακτινοβολία και χημικές ουσίες ή φάρμακα όπως η χλωραμφενικόλη ή η φαινυλβουταζόνη. Η έρευνα δείχνει ότι η απλαστική αναιμία μπορεί να είναι το αποτέλεσμα μιας αυτοάνοσης διαταραχής.
Συμπτώματα
Τα συμπτώματα της απλαστικής αναιμίας εμφανίζονται αργά. Τα συμπτώματα σχετίζονται με τα χαμηλά επίπεδα των κυττάρων του αίματος:
- Χαμηλός αριθμός ερυθρών αιμοσφαιρίων προκαλεί αναιμία, με συμπτώματα όπως πονοκέφαλο, ζάλη, κόπωση και ωχρότητα (ωχρότητα)
- Ο χαμηλός αριθμός αιμοπεταλίων (απαραίτητος για την πήξη του αίματος) προκαλεί ασυνήθιστη αιμορραγία από τα ούλα, τη μύτη ή μώλωπες κάτω από το δέρμα (μικρά σημεία που ονομάζονται πετέκια)
- Χαμηλός αριθμός λευκών αιμοσφαιρίων (απαραίτητο για την καταπολέμηση της λοίμωξης) προκαλεί επαναλαμβανόμενες λοιμώξεις ή παρατεταμένη ασθένεια.
Διάγνωση
Τα συμπτώματα της απλαστικής αναιμίας συχνά οδηγούν σε διάγνωση. Ο γιατρός θα λάβει έναν πλήρη αριθμό κυττάρων αίματος (CBC) και το αίμα θα εξεταστεί κάτω από το μικροσκόπιο (επίχρισμα αίματος). Η CBC θα δείξει τα χαμηλά επίπεδα ερυθρών αιμοσφαιρίων, λευκών κυττάρων και αιμοπεταλίων στο αίμα. Η εξέταση των κυττάρων κάτω από το μικροσκόπιο θα διακρίνει την απλαστική αναιμία από άλλες διαταραχές του αίματος.
Εκτός από τις εξετάσεις αίματος, μια βιοψία μυελού των οστών (δείγμα) θα ληφθεί και θα εξεταστεί κάτω από το μικροσκόπιο. Στην απλαστική αναιμία, θα δείξει λίγα νέα κύτταρα αίματος που σχηματίζονται. Η εξέταση του μυελού των οστών βοηθά επίσης στη διάκριση της απλαστικής αναιμίας από άλλες διαταραχές του μυελού των οστών, όπως η μυελοδυσπλαστική διαταραχή ή η λευχαιμία.
Σκαλωσιά
Η ταξινόμηση ή η σταδιοποίηση της νόσου βασίζεται στα κριτήρια της Διεθνούς Ομάδας Μελέτης Απλαστικής Αναιμίας, η οποία καθορίζει τα επίπεδα σύμφωνα με τον αριθμό των κυττάρων του αίματος που υπάρχουν στις εξετάσεις αίματος και τη βιοψία του μυελού των οστών. Η απλαστική αναιμία ταξινομείται ως μέτρια (MAA), σοβαρή (SAA) ή πολύ σοβαρή (VSAA).
Θεραπεία
Για νεαρά άτομα με απλαστική αναιμία, μια μεταμόσχευση μυελού των οστών ή βλαστικών κυττάρων αντικαθιστά τον ελαττωματικό μυελό των οστών με υγιή κύτταρα που σχηματίζουν αίμα. Η μεταμόσχευση ενέχει πολλούς κινδύνους, επομένως μερικές φορές δεν χρησιμοποιείται ως θεραπεία για μεσήλικες ή ηλικιωμένους. Περίπου το 80% των ατόμων που λαμβάνουν μεταμόσχευση μυελού των οστών έχουν πλήρη ανάρρωση.
Για ηλικιωμένα άτομα, η θεραπεία της απλαστικής αναιμίας επικεντρώνεται στην καταστολή του ανοσοποιητικού συστήματος με Atgam (αντι-θυμοκυτταρική σφαιρίνη), Sandimmune (κυκλοσπορίνη) ή Solu-Medrol (μεθυλπρεδνιζολόνη), μόνη ή σε συνδυασμό.
Η ανταπόκριση στη θεραπεία με φάρμακα είναι αργή και περίπου το ένα τρίτο των ατόμων έχει υποτροπή, η οποία μπορεί να ανταποκριθεί σε έναν δεύτερο γύρο φαρμάκων. Τα άτομα με απλαστική αναιμία θα αντιμετωπίζονται από ειδικό αίματος (αιματολόγος).
Δεδομένου ότι τα άτομα με απλαστική αναιμία έχουν χαμηλό αριθμό λευκών αιμοσφαιρίων, διατρέχουν υψηλό κίνδυνο μόλυνσης. Επομένως, η πρόληψη των λοιμώξεων και η γρήγορη αντιμετώπισή τους μόλις εμφανιστούν, είναι σημαντική.