Περιεχόμενο
- Τι είναι η παραμόρφωση Chiari;
- Τι προκαλεί μια παραμόρφωση Chiari τύπου Ι;
- Σημεία και συμπτώματα δυσμορφιών του Chiari
- Πώς διαγνώστηκε ένας τύπος παραμόρφωσης Chiari;
- Πώς αντιμετωπίζεται ο τύπος παραμόρφωσης Chiari;
- Ποια άλλα προβλήματα υγείας προκαλούνται από δυσπλασία Chiari τύπου Ι;
- Πότε πρέπει να καλέσω τον πάροχο υγειονομικής περίθαλψης;
- Βασικά σημεία σχετικά με την παραμόρφωση Chiari τύπου I
Τι είναι η παραμόρφωση Chiari;
Μια παραμόρφωση Chiari είναι ένα πρόβλημα στο οποίο ένα μέρος του εγκεφάλου (η παρεγκεφαλίδα) στο πίσω μέρος του κρανίου διογκώνεται μέσω ενός φυσιολογικού ανοίγματος στο κρανίο όπου ενώνει τον νωτιαίο σωλήνα. Αυτό ασκεί πίεση σε μέρη του εγκεφάλου και του νωτιαίου μυελού και μπορεί να προκαλέσει ήπια έως σοβαρά συμπτώματα. Στις περισσότερες περιπτώσεις, το πρόβλημα είναι παρόν κατά τη γέννηση (συγγενές).
Υπάρχουν διάφοροι τύποι παραμορφώσεων Chiari, αλλά ο τύπος Ι είναι ο πιο συνηθισμένος. Στον τύπο Ι, η παρεγκεφαλίδα διογκώνεται μέσω του κανονικού ανοίγματος στη βάση του κρανίου. Αυτός ο τύπος είναι συνήθως συγγενής. Ονομάζεται επίσης πρωτογενής δυσπλασία Chiari τύπου Ι. Αλλά συχνά δεν εντοπίζεται έως ότου ένα άτομο είναι έφηβος ή νεαρός ενήλικας.
Σε σπάνιες περιπτώσεις, αυτός ο τύπος μπορεί επίσης να αναπτυχθεί αργότερα στη ζωή. Αυτό είναι γνωστό ως επίκτητη ή δευτερεύουσα παραμόρφωση Chiari τύπου Ι.
Τι προκαλεί μια παραμόρφωση Chiari τύπου Ι;
Η ακριβής αιτία μιας συγγενούς παραμόρφωσης Chiari τύπου Ι δεν είναι γνωστή. Ένα πρόβλημα κατά την ανάπτυξη του εμβρύου μπορεί να προκαλέσει το ελάττωμα. Μπορεί να προκληθεί από επαφή με επιβλαβείς ουσίες κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης. Ή μπορεί να συνδέεται με γενετικά προβλήματα που εμφανίζονται στις οικογένειες.
Ένας αποκτώμενος τύπος Ι παραμόρφωσης Chiari συμβαίνει σε ένα άτομο μετά τη γέννηση. Προκαλείται από υπερβολική διαρροή νωτιαίου υγρού από την κάτω πλάτη (οσφυϊκή χώρα) ή το στήθος (θωρακικό) περιοχές της σπονδυλικής στήλης. Αυτό μπορεί να συμβεί λόγω τραυματισμού, επαφής με επιβλαβείς ουσίες ή μόλυνσης.
Σημεία και συμπτώματα δυσμορφιών του Chiari
Ευσταχιανή σύριγξ
Οι δυσπλασίες του Chiari σχετίζονται με το σχηματισμό ενός συρίγγου, ενός θύλακα γεμάτου υγρού ή κύστης στον νωτιαίο μυελό. Αυτή η πάθηση είναι επίσης γνωστή ως συριγγομυελία. Καθώς η κύστη γεμίζει με εγκεφαλονωτιαίο υγρό, διαστέλλεται, ασκώντας πίεση στον νωτιαίο μυελό.
Σε ορισμένους ασθενείς με δυσπλασία Chiari, η αύξηση της πίεσης από ένα συρίγγιο μπορεί να επηρεάσει τη νευρομυϊκή λειτουργία, προκαλώντας αδυναμία στα άκρα ή δυσκολίες στο περπάτημα ή στην αναπνοή.
Μερικά παιδιά θα εμφανίσουν σημάδια συρίγγου της σπονδυλικής στήλης, αλλά άλλα όχι. Σε αυτές τις περιπτώσεις, μπορεί να χρειαστεί σάρωση μαγνητικής τομογραφίας για συγκεκριμένη διάγνωση.
Σκολίωση
Σε παιδιά ηλικίας κάτω των 16 ετών των οποίων οι σπονδυλικές στήλες εξακολουθούν να αναπτύσσονται, η παρουσία ενός συρίγγου μπορεί επίσης να συσχετιστεί με την ανάπτυξη σκολίωσης, μια ανώμαλη, πλευρική (πλευρική προς την πλευρά) καμπυλότητα της σπονδυλικής στήλης.
Πονοκέφαλοι
Τα μικρά παιδιά, τα παιδιά και οι έφηβοι με δυσδιάγνωστες Chiari τύπου 1 μπορεί να παρουσιάσουν πονοκεφάλους, οι οποίοι συνήθως βρίσκονται στο πίσω μέρος του κεφαλιού και του λαιμού, και συχνά επιδεινώνονται με την άσκηση.
Υδροκεφαλία
Οι δυσμορφίες Chiari τύπου 2 μπορούν επίσης να συσχετιστούν με τον υδροκεφαλία, μια κατάσταση στην οποία υπάρχει απόφραξη της ροής του εγκεφαλονωτιαίου υγρού που βρίσκεται μέσα στις κοιλίες (περιοχές γεμάτες με υγρά) στο εσωτερικό του εγκεφάλου.
Η συσσώρευση υγρού προκαλεί την αύξηση της πίεσης στο εσωτερικό της κεφαλής και τα οστά του κρανίου του παιδιού να επεκταθούν σε μεγαλύτερη από το φυσιολογικό εμφάνιση.
Απνοια ύπνου
Η άπνοια ύπνου είναι ένα άλλο πρόβλημα που εμφανίζεται σε άτομα με δυσπλασία Chiari. Πρόκειται για μια σοβαρή διαταραχή του ύπνου που χαρακτηρίζεται από σύντομες διακοπές στην αναπνοή κατά τη διάρκεια του ύπνου. Μια μελέτη ύπνου μπορεί να επιβεβαιώσει την παρουσία άπνοιας ύπνου, ώστε ένας γιατρός να μπορεί να συνταγογραφήσει θεραπεία.
Άλλα συμπτώματα
Τα συμπτώματα δυσπλασίας του Chiari μπορεί επίσης να περιλαμβάνουν:
Βραχνάδα
Δυσκολία στην κατάποση
Γρήγορες, κινήσεις από πλευρά σε πλευρά των ματιών (νυσταγμός)
Μυϊκή αδυναμία, έλλειψη ισορροπίας ή ανώμαλα αντανακλαστικά
Νευρικά προβλήματα, συμπεριλαμβανομένης της παράλυσης
Πώς διαγνώστηκε ένας τύπος παραμόρφωσης Chiari;
Εάν δεν έχετε συμπτώματα, το πρόβλημα μπορεί να βρεθεί όταν κάνετε τεστ απεικόνισης για άλλους λόγους. Εάν έχετε συμπτώματα, ο πάροχος υγειονομικής περίθαλψης θα σας ρωτήσει για το ιστορικό της υγείας σας και θα σας δώσει μια φυσική εξέταση. Αυτός ή αυτή μπορεί να σας παραπέμψει σε ειδικό.
Διεξάγονται δοκιμές απεικόνισης για τον εντοπισμό ενός τύπου παραμόρφωσης Chiari I. Το παιδί σας μπορεί να έχει 1 ή περισσότερες από αυτές τις δοκιμές:
Μαγνητική τομογραφία.Αυτό το τεστ είναι το πιο συχνά χρησιμοποιούμενο για τη διάγνωση δυσλειτουργιών Chiari. Χρησιμοποιεί μεγάλους μαγνήτες και έναν υπολογιστή για να κάνει λεπτομερείς εικόνες του εσωτερικού του σώματος.
Η αξονική τομογραφία.Αυτή η δοκιμή χρησιμοποιεί μια σειρά ακτίνων Χ και έναν υπολογιστή για τη δημιουργία λεπτομερών εικόνων του εσωτερικού του σώματος. Μια αξονική τομογραφία είναι πιο λεπτομερής από μια κανονική ακτινογραφία.
Πώς αντιμετωπίζεται ο τύπος παραμόρφωσης Chiari;
Μπορεί να λάβετε θεραπεία από νευρολόγο ή νευροχειρουργό. Αυτοί είναι ειδικοί σε προβλήματα εγκεφάλου και νωτιαίου μυελού. Η θεραπεία θα εξαρτηθεί από τα συμπτώματά σας, την ηλικία και τη γενική υγεία σας. Εξαρτάται επίσης από το πόσο σοβαρή είναι η κατάσταση.
Χωρίς συμπτώματα. Η υγεία σας μπορεί να παρακολουθείται στενά. Αυτό μπορεί να περιλαμβάνει συχνές φυσικές εξετάσεις και εξετάσεις μαγνητικής τομογραφίας.
Με συμπτώματα. Ο γιατρός σας μπορεί να συνταγογραφήσει φάρμακα για τη μείωση του πόνου. Ή μπορεί να επιλέξει χειρουργική επέμβαση. Αυτό γίνεται για την ανακούφιση της πίεσης στον εγκέφαλο ή την αποκατάσταση της ροής του νωτιαίου υγρού.
Με λίγα ή καθόλου συμπτώματα, αλλά με σύριγγα. Ο πάροχος υγειονομικής περίθαλψης μπορεί να προτείνει στενή παρακολούθηση του ελαττώματος με έναν ειδικό τύπο μαγνητικής τομογραφίας που ονομάζεται αντίθεση φάσης κινέζικου. Αυτή η δοκιμή εξετάζει τη ροή του νωτιαίου υγρού. Εξετάζει επίσης περιοχές όπου το υγρό είναι μπλοκαρισμένο. Μπορεί να χρειαστείτε χειρουργική επέμβαση, με βάση τα αποτελέσματα της μαγνητικής τομογραφίας ή εάν τα συμπτώματα επιδεινωθούν.
Με σημάδια άπνοιας ύπνου. Μπορεί να χρειαστείτε μια μελέτη ύπνου εάν έχετε άπνοια ύπνου. Η άπνοια ύπνου σημαίνει ότι σταματάτε και αρχίζετε να αναπνέετε κατά τη διάρκεια του ύπνου. Μια μελέτη ύπνου μπορεί επίσης να βοηθήσει τον πάροχο υγειονομικής περίθαλψης να αποφασίσει εάν χρειάζεστε άλλη θεραπεία.
Ποια άλλα προβλήματα υγείας προκαλούνται από δυσπλασία Chiari τύπου Ι;
Αυτά τα προβλήματα υγείας μπορεί να περιλαμβάνουν:
Μακροχρόνιος πόνος
Μια τσέπη νωτιαίου υγρού (syrinx) στον νωτιαίο μυελό ή στον εγκέφαλο. Αυτό διαμορφώνεται με την πάροδο του χρόνου.
Διά βίου βλάβη στους μύες ή τα νεύρα
Δεν μπορείτε να μετακινήσετε τα χέρια ή τα πόδια σας επειδή οι μύες δεν λειτουργούν πλέον (παράλυση)
Η προσεκτική παρακολούθηση των αλλαγών στην υγεία σας μπορεί να βοηθήσει στην πρόληψη αυτών των προβλημάτων. Αυτό βοηθά να βεβαιωθείτε ότι η θεραπεία γίνεται νωρίς.
Πότε πρέπει να καλέσω τον πάροχο υγειονομικής περίθαλψης;
Καλέστε τον πάροχο υγειονομικής περίθαλψης εάν παρατηρήσετε αλλαγές. Φροντίστε να καλέσετε εάν παρατηρήσετε προβλήματα με:
Αναπνοή
Κατάποση
Σίτιση
Ομιλία
Περπάτημα ή κίνηση
Βασικά σημεία σχετικά με την παραμόρφωση Chiari τύπου I
Με μια παραμόρφωση Chiari, το κάτω μέρος του εγκεφάλου βυθίζεται μέσω ενός κανονικού ανοίγματος στο κάτω μέρος του κρανίου.
Υπάρχουν διάφοροι τύποι παραμορφώσεων Chiari. Ο τύπος Ι είναι ο πιο κοινός τύπος.
Στις περισσότερες περιπτώσεις, το πρόβλημα είναι παρόν κατά τη γέννηση (συγγενές). Αλλά δεν μπορεί να βρεθεί έως ότου ένα άτομο είναι έφηβος ή νεαρός ενήλικας.
Μπορεί να μην έχετε συμπτώματα. Εάν εμφανιστούν συμπτώματα, τα πιο συνηθισμένα είναι πονοκεφάλους ή πόνος στο πίσω μέρος του κεφαλιού ή του λαιμού. Οι πονοκέφαλοι και ο πόνος επιδεινώνονται με βήχα, γέλιο ή φτέρνισμα.
Μπορεί επίσης να έχετε μια τσέπη νωτιαίου υγρού στο νωτιαίο μυελό ή στον εγκέφαλο. Αυτό ονομάζεται syrinx.
Πραγματοποιούνται δοκιμές απεικόνισης για την ανίχνευση παραμόρφωσης Chiari τύπου I. Μπορεί να έχετε μαγνητική τομογραφία ή αξονική τομογραφία.