Περιεχόμενο
Τόσο η κύρια θαλασσαιμία όσο και η ενδιάμεση θαλασσαιμία μπορούν να προκαλέσουν κάτι περισσότερο από απλώς αναιμία. Οι επιπλοκές που σχετίζονται με τη θαλασσαιμία καθορίζονται εν μέρει από τη σοβαρότητα του συγκεκριμένου τύπου θαλασσαιμίας και τη θεραπεία που χρειάζεστε. Επειδή η θαλασσαιμία είναι διαταραχή του αίματος, οποιοδήποτε όργανο μπορεί να προσβληθεί.Συχνές επιπλοκές της θαλασσαιμίας
Η εκμάθηση ότι διατρέχετε κίνδυνο σοβαρών ιατρικών επιπλοκών λόγω της θαλασσαιμίας σας είναι ανησυχητική. Να γνωρίζετε ότι η διατήρηση της τακτικής ιατρικής περίθαλψης είναι το κλειδί για τον έλεγχο αυτών των επιπλοκών και την έναρξη έγκαιρης θεραπείας.
Σκελετικές αλλαγές
Η παραγωγή ερυθρών αιμοσφαιρίων (RBC) συμβαίνει κυρίως στον μυελό των οστών. Στην περίπτωση της θαλασσαιμίας, αυτή η παραγωγή RBC είναι αναποτελεσματική. Ένας τρόπος με τον οποίο το σώμα προσπαθεί να βελτιώσει την παραγωγή είναι με την επέκταση του διαθέσιμου χώρου στο μυελό των οστών. Αυτό το πιο αξιοσημείωτο συμβαίνει στα οστά του κρανίου και του προσώπου. Οι άνθρωποι μπορούν να αναπτύξουν αυτό που ονομάζεται "θαλασσαιμικές όψεις" - μάγουλα που μοιάζουν με τσιπ και ένα προεξέχον μέτωπο. Η έγκαιρη έναρξη της χρόνιας θεραπείας μετάγγισης μπορεί να αποτρέψει αυτό να συμβεί.
Οστεοπενία (ασθενή οστά) και οστεοπόρωση (λεπτά και εύθραυστα οστά) μπορεί να εμφανιστούν σε εφήβους και νεαρούς ενήλικες. Δεν είναι κατανοητό γιατί αυτές οι αλλαγές συμβαίνουν στη θαλασσαιμία. Η οστεοπόρωση μπορεί να είναι αρκετά σοβαρή ώστε να προκαλέσει κατάγματα, ιδιαίτερα σπονδυλικά κατάγματα. Η θεραπεία μετάγγισης δεν φαίνεται να αποτρέπει αυτήν την επιπλοκή.
Σπληνομεγαλία
Η σπλήνα είναι ικανή να παράγει ερυθρά αιμοσφαίρια (RBC). γενικά χάνει αυτή τη λειτουργία γύρω στον 5ο μήνα της εγκυμοσύνης. Στη θαλασσαιμία, η αναποτελεσματική παραγωγή RBC στον μυελό των οστών μπορεί να προκαλέσει τη σπλήνα να ξαναρχίσει η παραγωγή. Σε μια προσπάθεια να γίνει αυτό, ο σπλήνας μεγαλώνει σε μέγεθος (σπληνομεγαλία).
Αυτή η παραγωγή RBC δεν είναι αποτελεσματική και δεν βελτιώνει την αναιμία. Η έγκαιρη έναρξη της θεραπείας μετάγγισης μπορεί να το αποτρέψει. Εάν η σπληνομεγαλία προκαλεί αύξηση του όγκου και / ή της συχνότητας μετάγγισης, μπορεί να απαιτείται σπληνεκτομή (χειρουργική αφαίρεση του σπλήνα).
Πέτρες στη χολή
Η θαλασσαιμία είναι μια αιμολυτική αναιμία, που σημαίνει ότι τα ερυθρά αιμοσφαίρια καταστρέφονται πιο γρήγορα από ό, τι μπορούν να παραχθούν. Η καταστροφή των ερυθρών αιμοσφαιρίων απελευθερώνει χολερυθρίνη, μια χρωστική ουσία, από τα ερυθρά αιμοσφαίρια. Αυτή η υπερβολική χολερυθρίνη μπορεί να οδηγήσει στην ανάπτυξη πολλαπλών χολόλιθων.
Στην πραγματικότητα, περισσότερα από τα μισά άτομα με μείζονα βήτα θαλασσαιμία θα έχουν χολόλιθους έως την ηλικία των 15 ετών. Εάν οι χολόλιθοι προκαλέσουν σημαντικό πόνο ή φλεγμονή, μπορεί να απαιτείται αφαίρεση της χοληδόχου κύστης (χολοκυστεκτομή).
Υπερφόρτωση σιδήρου
Τα άτομα με θαλασσαιμία κινδυνεύουν να αναπτύξουν υπερφόρτωση σιδήρου, που ονομάζεται επίσης αιμοχρωμάτωση. Ο υπερβολικός σίδηρος προέρχεται από δύο πηγές: επαναλαμβανόμενες μεταγγίσεις ερυθρών αιμοσφαιρίων και / ή αυξημένη απορρόφηση σιδήρου από τρόφιμα.
Η υπερφόρτωση σιδήρου μπορεί να προκαλέσει σημαντικά ιατρικά προβλήματα στην καρδιά, το ήπαρ και το πάγκρεας. Τα φάρμακα που ονομάζονται χηλικοποιητές σιδήρου μπορούν να χρησιμοποιηθούν για την απομάκρυνση του σιδήρου από το σώμα.
Απλαστική κρίση
Τα άτομα με θαλασσαιμία (καθώς και άλλες αιμολυτικές αναιμίες) χρειάζονται υψηλό ποσοστό παραγωγής νέων ερυθρών αιμοσφαιρίων. Το Parvovirus B19 είναι ένας ιός που προκαλεί μια κλασική ασθένεια στα παιδιά που ονομάζεται Fifth Disease.
Ο παρβοϊός μολύνει τα βλαστικά κύτταρα στον μυελό των οστών, εμποδίζοντας την παραγωγή RBC για 7 έως 10 ημέρες. Αυτή η μείωση της παραγωγής RBC σε ένα άτομο με θαλασσαιμία οδηγεί στην ανάπτυξη σοβαρής αναιμίας και συνήθως στην ανάγκη μετάγγισης RBC.
Ενδοκρινικά προβλήματα
Η υπερβολική υπερφόρτωση σιδήρου στη θαλασσαιμία μπορεί να έχει ως αποτέλεσμα την εναπόθεση σιδήρου στα ενδοκρινικά όργανα όπως το πάγκρεας, ο θυρεοειδής και τα σεξουαλικά όργανα. Ο σίδηρος στο πάγκρεας μπορεί να οδηγήσει στην ανάπτυξη σακχαρώδους διαβήτη. Ο σίδηρος στον θυρεοειδή μπορεί να προκαλέσει υποθυρεοειδισμό (χαμηλά επίπεδα ορμονών του θυρεοειδούς) που μπορεί να οδηγήσει σε κόπωση, αύξηση βάρους, δυσανεξία στο κρύο (αίσθημα κρύου όταν δεν το κάνουν άλλοι) και χονδροειδή μαλλιά.
Ο σίδηρος στα σεξουαλικά όργανα (υπογοναδισμός) προκαλεί μειωμένη λίμπιντο και ανικανότητα στους άνδρες και έλλειψη εμμηνορροϊκών κύκλων στις γυναίκες.
Θέματα καρδιάς και πνευμόνων
Τα καρδιακά προβλήματα δεν είναι ασυνήθιστα σε άτομα με μείζονα βήτα θαλασσαιμία. Η διεύρυνση της καρδιάς εμφανίζεται νωρίς στη ζωή λόγω αναιμίας. Με λιγότερο αίμα, η καρδιά πρέπει να αντλεί σκληρότερα προκαλώντας διεύρυνση. Η θεραπεία με μετάγγιση μπορεί να αποτρέψει την εμφάνιση αυτού. Η μακροχρόνια υπερφόρτωση σιδήρου στον καρδιακό μυ είναι μια σημαντική επιπλοκή. Ο σίδηρος στην καρδιά μπορεί να προκαλέσει ακανόνιστους καρδιακούς παλμούς (αρρυθμίες) και καρδιακή ανεπάρκεια. Η έναρξη της θεραπείας χηλίωσης σιδήρου νωρίς είναι ζωτικής σημασίας για την πρόληψη αυτών των απειλητικών για τη ζωή επιπλοκών.
Αν και δεν είναι πλήρως κατανοητό, τα άτομα με θαλασσαιμία φαίνεται να διατρέχουν κίνδυνο να αναπτύξουν πνευμονική υπέρταση ή υψηλή αρτηριακή πίεση στους πνεύμονες. Όταν η αρτηριακή πίεση είναι αυξημένη στους πνεύμονες, καθιστά δυσκολότερο για την καρδιά να αντλεί αίμα στους πνεύμονες, γεγονός που μπορεί να οδηγήσει σε καρδιακές επιπλοκές. Τα συμπτώματα μπορεί να είναι λεπτά, οπότε οι εξετάσεις διαλογής είναι ζωτικής σημασίας, ώστε η θεραπεία να μπορεί να ξεκινήσει νωρίς.