Περιεχόμενο
Το κρανιοφαρυγγίωμα είναι ένας σπάνιος τύπος όγκου του εγκεφάλου, που προσβάλλει έναν στους 500.000 έως 2.000.000 ανθρώπους ετησίως. Αυτοί οι όγκοι είναι συνήθως καλοήθεις (όχι επιθετικοί) και έχουν αναφερθεί μόνο λίγες περιπτώσεις κακοήθων (επεμβατικών) κρανιοφαρυγγιών.Το κρανιοφαρυγγίωμα συνήθως προσβάλλει παιδιά ηλικίας 5 έως 14 ετών. Ενήλικες μεταξύ 50 και 74 ετών μπορούν επίσης να αναπτύξουν αυτούς τους όγκους. Αυτός ο όγκος αναπτύσσεται βαθιά στον εγκέφαλο, κοντά στις ρινικές διόδους. Τα παιδιά και οι ενήλικες μπορεί να παρουσιάσουν αλλαγές στην όραση, πονοκεφάλους και ορμονικά προβλήματα ως αποτέλεσμα ενός κρανιοφαρυγγίωμα.
Ενώ ο όγκος μπορεί να υποβληθεί σε χειρουργική εκτομή, μπορεί να χρειαστούν χημειοθεραπεία και ακτινοβολία για την πλήρη απομάκρυνσή του. Η πρόγνωση είναι γενικά καλή. Στα παιδιά, τα ποσοστά επιβίωσης κυμαίνονται από 83 έως 96% στα πέντε χρόνια μετά τη θεραπεία, 65 έως 100% στα 10 χρόνια μετά τη θεραπεία και κατά μέσο όρο 62% στα 20 χρόνια μετά τη θεραπεία. Σε ενήλικες, τα συνολικά ποσοστά επιβίωσης κυμαίνονται από 54 έως 96% στα πέντε χρόνια, από 40 έως 93% στα 10 έτη και από 66 έως 85% στα 20 έτη.
Μακροχρόνιες επιπλοκές μπορεί να εμφανιστούν επειδή ο όγκος βρίσκεται σε μια τόσο κρίσιμη περιοχή του εγκεφάλου.
Τοποθεσία
Αυτός ο τύπος όγκου αναπτύσσεται στο sella turcica, κοντά σε δύο μικρά αλλά σημαντικά μέρη στον εγκέφαλο - την υπόφυση και το οπτικό χάσμα.
Το sella turcica είναι μια οστική δομή στον εγκέφαλο όπου βρίσκεται η υπόφυση. Η υπόφυση σας είναι ένας μικρός ενδοκρινικός αδένας που είναι υπεύθυνος για τη ρύθμιση σημαντικών σωματικών λειτουργιών, όπως ο μεταβολισμός, η ανάπτυξη και η συντήρηση υγρών και ανόργανων συστατικών στο σώμα.
Το οπτικό χάσμα, που βρίσκεται ακριβώς πάνω από την υπόφυση, είναι ένα σημαντικό μονοπάτι όπου συναντώνται όλες οι οπτικές σας νευρικές ίνες.
Ένα αργό αναπτυσσόμενο κρανιοφαρυγγίωμα μπορεί ξαφνικά να προκαλέσει αξιοσημείωτα συμπτώματα μόλις εισβάλει στην υπόφυση ή στο οπτικό χάσμα.
Καθώς ο όγκος μεγαλώνει, μπορεί να προκαλέσει πίεση σε όλο τον εγκέφαλο. Μπορεί επίσης να επηρεάσει τη ροή του εγκεφαλονωτιαίου υγρού (CSF), προκαλώντας δυνητικά υδροκεφαλία (συσσώρευση υγρού μέσα στο κρανίο).
Συμπτώματα
Ένα κρανιοφαρυγγίωμα συνήθως αναπτύσσεται αργά. Τα συμπτώματα, τα οποία αναπτύσσονται λόγω της θέσης του όγκου στον εγκέφαλο, είναι συνήθως ανεπαίσθητα και σταδιακά.
Πονοκέφαλοι
Ο πόνος στο κεφάλι είναι το πιο κοινό σύμπτωμα του κρανιοφαρυγγίωμα και μπορεί να ξεκινήσει ως αποτέλεσμα του υδροκεφαλίου ή καθώς ο όγκος καταλαμβάνει χώρο στον εγκέφαλο. Οι πονοκέφαλοι μπορεί να σχετίζονται με μια αίσθηση πίεσης και η αλλαγή της θέσης του κεφαλιού σας μπορεί να βελτιώσει ή να επιδεινώσει τους πονοκεφάλους.
Ναυτία και έμετος
Άλλα συμπτώματα του κρανιοφαρυγγιώματος μπορεί να είναι ότι αντιμετωπίζετε ναυτία και έμετο μετά το φαγητό. Μπορεί επίσης να εμφανίσετε ναυτία και έμετο ακόμη και όταν δεν έχετε φάει πολλά.
Κόπωση και Υπερυπνία
Αυτά τα συμπτώματα μπορεί να εμφανιστούν ως αποτέλεσμα του όγκου που καταλαμβάνει χώρο στον εγκέφαλο. Η πίεση στην υπόφυση που προκαλεί ενδοκρινικά προβλήματα που σχετίζονται με τον ύπνο και τα επίπεδα ενέργειας - μπορεί να συμβάλει επίσης.
Bitemporal Hemianopia
Ο όγκος μπορεί να πιέσει ακριβώς στο κέντρο του οπτικού χάσματος, η οποία είναι η περιοχή των νεύρων σας που αισθάνεται περιφερική όραση και στα δύο μάτια σας. Εάν ο όγκος είναι λίγο εκτός κέντρου, μπορεί να χάσετε περιφερειακή όραση σε ένα μόνο μάτι.
Μερικές φορές, η απώλεια της περιφερικής όρασης ξεκινά από το ένα μάτι και στη συνέχεια εμπλέκει και τα δύο μάτια καθώς ο όγκος μεγαλώνει.
Συχνή ούρηση και υπερβολική δίψα
Ο διαβήτης insipidus είναι ένας τύπος διαβήτη που χαρακτηρίζεται από πολυουρία (συχνή ούρηση) και πολυδιψία (συχνότητα δίψας και πόσιμο). Αυτό προκαλείται από ανεπάρκεια στην αντιδιουρητική ορμόνη (ADH), μια ορμόνη που απελευθερώνεται από την υπόφυση.
Η ADH ρυθμίζει το υγρό στο σώμα σας έως διατηρώντας υγρό στο σώμα σας. Όταν δεν κάνετε αρκετή ADH, χάνετε υγρό μέσω των ούρων. Αυτό σας κάνει να αισθάνεστε συνεχώς διψασμένοι καθώς το σώμα σας πρέπει να αντισταθμίσει αυτήν την απώλεια υγρών.
Καθυστέρηση ανάπτυξης και εφηβείας
Ο υπόφυση εκκρίνει έξι ορμόνες συμπεριλαμβανομένης της αυξητικής ορμόνης (GH), η οποία ρυθμίζει την ανάπτυξη καθ 'όλη τη διάρκεια της ζωής, ειδικά κατά την παιδική ηλικία και την εφηβεία. Αρκετές ορμόνες που εκκρίνονται από την υπόφυση ρυθμίζουν τη σεξουαλική ωρίμανση.
Ένα κρανιοφαρυγγίωμα μπορεί να εισβάλει στην υπόφυση, παρεμβαίνοντας στην απελευθέρωση ορισμένων ή όλων αυτών των ορμονών, με αποτέλεσμα το σύντομο ανάστημα και την καθυστερημένη ή ατελή εφηβεία.
Υποθυρεοειδισμός
Η υπόφυση εκκρίνει την ορμόνη διέγερσης του θυρεοειδούς (TSH), η οποία διεγείρει τον θυρεοειδή αδένα. Όταν αυτή η ορμόνη είναι ανεπαρκής, προκύπτει υποθυρεοειδισμός. Τα συμπτώματα μπορεί να περιλαμβάνουν αύξηση βάρους, χαμηλή ενέργεια, ευερεθιστότητα, κατάθλιψη και μερικές φορές γνωστική καθυστέρηση.
Ανεπάρκεια αδρεναλίνης
Μια άλλη ορμόνη που απελευθερώνεται από την υπόφυση, την αδρενοκορτικοτροπική ορμόνη (ACTH), διεγείρει τα επινεφρίδια. Όταν αυτή η ορμόνη είναι ανεπαρκής, τα συμπτώματα μπορεί να περιλαμβάνουν αλλοιώσεις στο σάκχαρο του αίματος, αρτηριακή πίεση και αλλοιωμένο καρδιακό ρυθμό.
Αιτίες
Δεν είναι σαφές γιατί μερικοί άνθρωποι αναπτύσσουν κρανιοφαρυγγίωμα και δεν υπάρχουν γνωστοί παράγοντες κινδύνου ή μέθοδοι πρόληψης.
Με βάση τη μικροσκοπική εμφάνιση αυτών των όγκων, πιστεύεται ότι αρχίζουν να αναπτύσσονται πριν από τη γέννηση.
Διάγνωση
Εάν έχετε συμπτώματα κρανιοφαρυγγίγματος, η ιατρική σας αξιολόγηση μπορεί να περιλαμβάνει ορισμένες εξετάσεις για να προσδιορίσετε την αιτία των προβλημάτων σας.
Σωματική εξέταση
Εκτός από την ακρόαση των συμπτωμάτων σας, ο γιατρός σας θα κάνει μια φυσική εξέταση. Ανάλογα με το μέγεθος του όγκου, μπορεί να έχετε κάποια σημάδια κρανιοφαρυγγίωμα στη φυσική σας εξέταση ακόμη και πριν αρχίσετε να παραπονιέστε για συμπτώματα.
Τα σημεία που μπορεί να οδηγήσουν έναν γιατρό να διαγνώσει το κρανιοφαρυγγίωμα περιλαμβάνουν:
- Χρονική αιμονοπία (απώλεια περιφερικής όρασης σε ένα ή και στα δύο μάτια)
- Papilledema (πρήξιμο ενός ή και των δύο οπτικών νεύρων σας - αυτό μπορεί να ανιχνευθεί με μια ειδική μη επεμβατική οφθαλμολογική εξέταση που χρησιμοποιεί ένα οφθαλμοσκόπιο)
- Τροποποιημένη αρτηριακή πίεση ή καρδιακό ρυθμό ως αποτέλεσμα της ανεπάρκειας των επινεφριδίων
- Αφυδάτωση από διαβήτη insipidus
- Προβλήματα ανάπτυξης
- Είναι λιποβαρή ή υπέρβαρη (ανάλογα με τις ορμόνες που επηρεάζονται)
Με βάση το συνδυασμό των συμπτωμάτων σας και των σημείων της φυσικής σας εξέτασης, ο γιατρός σας μπορεί να παραγγείλει πρόσθετες εξετάσεις.
Ούρηση (UA)
Εάν διαμαρτύρεστε για συχνή ούρηση, μια ούρηση μπορεί να εντοπίσει κοινές αιτίες όπως λοίμωξη της ουροδόχου κύστης και σακχαρώδη διαβήτη. Με τον διαβήτη insipidus, το UA μπορεί να ανιχνεύσει αραιά ούρα, τα οποία μπορεί να είναι λιγότερο από 200 χιλιοστογραμμομόρια (mOsm / kg) - αυτή η μέτρηση υποδεικνύει τη συγκέντρωση στερεών που υπάρχουν μετά τη διάλυση σε ένα υγρό.
Λάβετε υπόψη ότι ένα κρανιοφαρυγγίωμα μπορεί, αλλά όχι πάντα, να προκαλέσει διαβήτη insipidus.
ΕΞΕΤΑΣΕΙΣ ΑΙΜΑΤΟΣ
Ίσως χρειαστεί να ελέγξετε τα επίπεδα σακχάρου στο αίμα και ηλεκτρολυτών, ειδικά εάν έχετε σημάδια ανεπάρκειας επινεφριδίων ή διαβήτη insipidus. Εάν το παιδί σας έχει αργή ανάπτυξη, ο γιατρός σας μπορεί να διατάξει εξετάσεις θυρεοειδούς, καθώς και εξετάσεις για άλλα επίπεδα ορμονών, συμπεριλαμβανομένης της αυξητικής ορμόνης.
Απεικόνιση εγκεφάλου
Εάν εσείς ή το παιδί σας έχετε πονοκεφάλους, αλλαγές στην όραση ή σημάδια πρηξίματος του εγκεφάλου (όπως papilledema), ο γιατρός σας μπορεί να παραγγείλει μια αξονική τομογραφία εγκεφάλου (CT) ή απεικόνιση μαγνητικού συντονισμού (MRI). Εάν υπάρχει κρανιοφαρυγγίωμα, η εξέταση απεικόνισης μπορεί να δείξει έναν όγκο εντός ή κοντά στο sella turcica. Η απεικόνιση του εγκεφάλου μπορεί να εμφανίσει επίσης υδροκεφαλία.
Δεδομένου ότι τα σημεία και τα συμπτώματα ενός κρανιοφαρυγγιώματος είναι συχνά ανεπαίσθητα, ενδέχεται να μην διαγνωστείτε αμέσως. Φροντίστε να μιλήσετε με το γιατρό σας εάν τα συμπτώματα επιμένουν ή επιδεινωθούν.
Συχνά, είναι μια εξέλιξη των συμπτωμάτων που προκαλούν διάγνωση, ιδιαίτερα επειδή τα συμπτώματα και τα σημεία δεν είναι δραματικά όταν ο όγκος είναι μικρός.
Θεραπεία
Η χειρουργική εκτομή του όγκου είναι γενικά η προτιμώμενη θεραπεία για κρανιοφαρυγγίωμα. Φυσικά, κάθε κατάσταση είναι μοναδική και ενδέχεται να μην μπορείτε να κάνετε χειρουργική επέμβαση λόγω της θέσης του όγκου σας ή άλλων προβλημάτων υγείας.
Συχνά, η πλήρης θεραπεία περιλαμβάνει συνδυασμό χειρουργικής επέμβασης και άλλης θεραπείας όπως ακτινοβολία και χημειοθεραπεία. Η διαχείριση των ενδοκρινικών ζητημάτων πριν και μετά τη χειρουργική επέμβαση είναι μια σημαντική πτυχή της θεραπείας του κρανιοφαρυγγιώματος σας.
Υπάρχουν αρκετές χειρουργικές προσεγγίσεις που χρησιμοποιούνται για την απομάκρυνση του κρανιοφαρυγγίωμα. Ο γιατρός σας θα επιλέξει την ασφαλέστερη και πιο αποτελεσματική προσέγγιση με βάση το μέγεθος και τα χαρακτηριστικά του όγκου σας. Οι προσεγγίσεις περιλαμβάνουν:
- Διακρατική: Όταν ο γιατρός σας πρέπει να έχει πρόσβαση στον όγκο μέσω του κρανίου
- Διασεπτικό transsphenoidal: Η προσέγγιση που χρησιμοποιήθηκε όταν ο γιατρός σας αφαιρεί τον όγκο σας μέσω των οστών πάνω από τα ρινικά περάσματα
- Ενδοσκοπική ενδορινική: Όταν δεν γίνονται τομές και ο όγκος αφαιρείται μέσω ενός σωλήνα που τοποθετείται μέσω των ρουθουνιών σας και περνιέται μέσω των πωμάτων, όπου βρίσκεται ο όγκος
Εάν ο όγκος σας δεν μπορεί να αφαιρεθεί εντελώς επειδή βρίσκεται πολύ κοντά στην υπόφυση, το οπτικό χάσμα ή τον υποθάλαμο (μια περιοχή ελέγχου ορμονών στον εγκέφαλο), τότε μπορεί να χρειαστεί να έχετε επιπλέον θεραπεία με ακτινοβολία ή χημειοθεραπεία για να την εξαλείψετε πλήρως.
Πρόγνωση
Αφού αφαιρεθεί το κρανιοφαρυγγίωμα, μπορεί να απαιτείται πρόσθετη φροντίδα για διάφορους λόγους.
Ο όγκος μπορεί να αναπτυχθεί και η επανεμφάνιση του όγκου απαιτεί επιπλέον χειρουργική επέμβαση, ακτινοβολία ή χημειοθεραπεία.
Μερικές φορές, τα ενδοκρινικά προβλήματα παραμένουν, συμπεριλαμβανομένης της παχυσαρκίας και του μεταβολικού συνδρόμου. Αυτό μπορεί να συμβεί ως αποτέλεσμα της ανάπτυξης όγκου στην υπόφυση ή στον υποθάλαμο ή ως επιπλοκή χειρουργικής ή ακτινοθεραπείας.
Σε αυτές τις περιπτώσεις, μπορεί να χρειαστείτε μακροχρόνια διαχείριση με αντικατάσταση ορμονών. Επιπλέον, μπορεί να χρειαστεί να πάρετε φάρμακα για να διατηρήσετε το βέλτιστο σάκχαρο στο αίμα ή την αρτηριακή πίεση.
Μια λέξη από το Verywell
Εάν εσείς, το παιδί σας ή ένα αγαπημένο σας άτομο αναπτύξετε κρανιοφαρυγγίωμα, μπορεί να ανησυχείτε για να ακούσετε ότι πρόκειται για όγκο στον εγκέφαλο. Πρέπει να είστε σίγουροι ότι αυτός ο όγκος δεν εξαπλώνεται για να εισβάλει σε άλλες περιοχές του εγκεφάλου και δεν θεωρείται θανατηφόρος όγκος του εγκεφάλου. Ωστόσο, η δια βίου θεραπεία μπορεί να είναι απαραίτητη για τη διαχείριση των επιπλοκών που μπορεί να προκύψουν εάν ο όγκος ή η θεραπεία του προκαλέσει διαταραχή των κοντινών ενδοκρινών ή οπτικών δομών.
Επιλογές θεραπείας για όγκους εγκεφάλου