Περιεχόμενο
Ο καρκίνος του μυελοειδούς θυρεοειδούς (MTC) είναι ένας σπάνιος και επιθετικός υποτύπος καρκίνου του θυρεοειδούς που ξεκινά όταν τα παραφολικά C κύτταρα του θυρεοειδούς αρχίζουν να αναπτύσσονται ανώμαλα. Ο καρκίνος του μυελοειδούς θυρεοειδούς αποτελεί περίπου το 3% όλων των καρκίνων του θυρεοειδούς και μπορεί να είναι κληρονομικός ή σποραδικός.Η σποραδική μορφή αντιπροσωπεύει περίπου το 70% όλων των περιπτώσεων της νόσου. Η κληρονομική μορφή του MTC είναι αποτέλεσμα μιας μετάλλαξης στο ΜΟΥΣΚΕΥΩ γονίδιο και είναι μέρος μιας διαταραχής πολλαπλής ενδοκρινικής νεοπλασίας τύπου 2. Στους κληρονομικούς τύπους, ενδέχεται να υπάρχουν άλλες καταστάσεις (π.χ. φαιοχρωμοκύτωμα ή υπερπλασία παραθυρεοειδούς).
Ο καρκίνος του μυελοειδούς θυρεοειδούς είναι πιο συχνός στις γυναίκες παρά στους άνδρες (με εξαίρεση το κληρονομικό MTC). Σε αντίθεση με άλλους καρκίνους του θυρεοειδούς, δεν σχετίζεται με την έκθεση σε ακτινοβολία.
Συμπτώματα
Τα συμπτώματα είναι σπάνια στα αρχικά στάδια του μυελού του καρκίνου του θυρεοειδούς και αυτό μπορεί να είναι ένας λόγος ότι αυτός ο υπότυπος καρκίνου του θυρεοειδούς έχει την τάση να διαγνωστεί αφού εξαπλωθεί σε άλλα μέρη του σώματος.
Καθώς τα παραφολικά C κύτταρα του θυρεοειδούς αρχίζουν να αναπτύσσονται με ταχύ ρυθμό, σχηματίζεται ένα οζίδιο. Στα πρώτα στάδια του μυελού του καρκίνου του θυρεοειδούς, αυτό το κομμάτι στο λαιμό μπορεί να είναι το μόνο σύμπτωμα. Το οζίδιο μπορεί να είναι ευαίσθητο εάν ψηλαφεί. Οι γύρω λεμφαδένες μπορεί να γίνουν ευαίσθητοι στην αφή εάν ο καρκίνος έχει εξαπλωθεί. Το MTC εξαπλώνεται πρώτα στους γύρω λεμφαδένες και μετά μεταδίδεται συνήθως στο ήπαρ, τους πνεύμονες, τα οστά και τον εγκέφαλο.
Τα παραφολικά C κύτταρα είναι υπεύθυνα για την παραγωγή μιας ορμόνης που ονομάζεται καλσιτονίνη. Καθώς η ασθένεια εξελίσσεται, μεταβολές στην παραγωγή καλσιτονίνης μπορεί να οδηγήσουν σε άλλα συμπτώματα, συμπεριλαμβανομένης της διάρροιας. Σε προχωρημένα στάδια μπορεί να εμφανιστούν τα ακόλουθα συμπτώματα του MTC:
- Δυσκολία στην κατάποση
- Βραχνάδα
- Αναπνευστικά προβλήματα
- Σύνδρομο Cushing
- Σύνδρομο καρκινοειδών
- Απώλεια βάρους
- Λήθαργος
- Πόνος στα οστά
Διάγνωση
Τα πρώτα βήματα για τη διάγνωση του καρκίνου του θυρεοειδούς του μυελού είναι η λήψη μιας ακριβούς αναφοράς των συμπτωμάτων και του ιατρικού ιστορικού σας καθώς και η φυσική εξέταση.
Κατά τη διάρκεια της φυσικής εξέτασης, ο γιατρός σας μπορεί να βρει ένα κομμάτι στο λαιμό σας. Πολλές καταστάσεις μπορεί να προκαλέσουν ένα κομμάτι στην περιοχή του θυρεοειδούς του λαιμού και οι περισσότερες είναι πιο συχνές από το MTC. Για τον προσδιορισμό της ακριβούς φύσης και της αιτίας ενός θυρεοειδούς οζιδίου ή βρογχοειδούς ελέγχου μπορεί να περιλαμβάνει:
- Υπέρηχος του λαιμού και των γύρω λεμφαδένων
- Αναρρόφηση λεπτής βελόνας (βιοψία) του όγκου ή των λεμφαδένων
Ένα άλλο σημαντικό τεστ που χρησιμοποιείται για τη διάγνωση του καρκίνου του μυελού του μυελού είναι το επίπεδο καλσιτονίνης στο αίμα που χρησιμεύει ως ένας τύπος δείκτη όγκου για MTC. Τα επίπεδα καλσιτονίνης είναι συνήθως πολύ υψηλά σε άτομα με MTC. Όσο πιο προχωρημένο είναι το στάδιο του καρκίνου, τόσο υψηλότερα είναι τα επίπεδα καλσιτονίνης. Ενώ η καλσιτονίνη είναι ένας σημαντικός δείκτης όγκου που χρησιμοποιείται στη διάγνωση και παρακολούθηση του MTC, θα πρέπει να σημειωθεί ότι άλλες καταστάσεις υγείας, συμπεριλαμβανομένων άλλων τύπων καρκίνου του θυρεοειδούς, αυτοάνοσης θυρεοειδίτιδας και βρογχοκυττάρων του θυρεοειδούς, μπορούν επίσης να είναι αιτία αυξημένης καλσιτονίνης.
Στην περίπτωση κληρονομικών μορφών δοκιμών DNA MTC για το ΜΟΥΣΚΕΥΩ το γονίδιο μπορεί να είναι ένα χρήσιμο διαγνωστικό εργαλείο.
Θεραπεία
Λόγω της σπανιότητας του καρκίνου του θυρεοειδούς του μυελού, είναι σημαντικό να αναζητήσετε έναν εξειδικευμένο γιατρό με γνώση αυτού του συγκεκριμένου τύπου καρκίνου του θυρεοειδούς. Η θεραπεία του MTC διαφέρει σημαντικά από άλλους τύπους καρκίνου του θυρεοειδούς, συμπεριλαμβανομένου του θηλώδους καρκινώματος του θυρεοειδούς ή του θυλακίου του θυρεοειδούς καρκινώματος. Έχει επίσης υψηλότερο ποσοστό θνησιμότητας από αυτούς τους άλλους τύπους καρκίνου, αλλά καλύτερη πρόγνωση από αυτή του αναπλαστικού καρκίνου του θυρεοειδούς.
Χειρουργική αφαίρεση του θυρεοειδούς
Η ολική θυρεοειδεκτομή είναι μια θεραπεία πρώτης γραμμής για καρκίνο του θυρεοειδούς του μυελού. Μερικές φορές άτομα που δεν έχουν διαγνωστεί με MTC αλλά έχουν δοκιμαστεί και διαπιστωθεί ότι έχουν ΜΟΥΣΚΕΥΩ Η μετάλλαξη επιλέγει να έχει ολική θυρεοειδεκτομή προκειμένου να αποφευχθεί η MTC.
Σε περιπτώσεις επιβεβαιωμένων λεμφαδένων MTC ή άλλου ιστού στη γύρω περιοχή αφαιρούνται συχνά ταυτόχρονα με τον θυρεοειδή. Αυτό μπορεί να εξαρτάται από το μέγεθος του όγκου και άλλες ατομικές περιστάσεις.
Εάν ο όγκος είναι μικρός και περιορισμένος στη χειρουργική επέμβαση του θυρεοειδούς μπορεί να είναι η μόνη απαραίτητη θεραπεία για το MTC. Μετά από μια συνολική θυρεοειδεκτομή, είναι απαραίτητο να πάρετε λεβοθυροξίνη (ένα στοματικό χάπι για να αντικαταστήσετε τη θυρεοειδή ορμόνη σας) για το υπόλοιπο της ζωής σας, καθώς δεν έχετε πλέον θυρεοειδή αδένα για την παραγωγή θυρεοειδικών ορμονών για εσάς.
Η εμπειρία σας μετά από μια ολική θυρεοειδεκτομή θα είναι ατομική και εξαρτάται επίσης από το εάν ο γιατρός σας θεώρησε απαραίτητο να αφαιρέσετε ταυτόχρονα τους λεμφαδένες στο λαιμό σας ή σε άλλους ιστούς. Οι περισσότεροι άνθρωποι μπορούν να περιμένουν μια μικρή τομή στο μπροστινό κάτω μέρος του λαιμού, (που ονομάζεται τομή γιακά) σε μήκος περίπου 6-8 cm. Αμέσως μετά την ολική θυρεοειδεκτομή μπορείτε να περιμένετε πόνο στο λαιμό και βραχνάδα. Οι περισσότεροι άνθρωποι διανυκτερεύουν στο νοσοκομείο.
Οι παραθυρεοειδείς αδένες που παίζουν σημαντικό ρόλο στη ρύθμιση του ασβεστίου βρίσκονται πολύ κοντά ή μερικές φορές ακόμη και ενσωματώνονται στον ίδιο τον θυρεοειδή αδένα. Αυτοί οι αδένες μπορεί να πρέπει να αφαιρεθούν ή να σοκάρουν μετά από θυρεοειδεκτομή. Για αυτόν τον λόγο, τα επίπεδα ασβεστίου σας παρακολουθούνται στενά μετά τη χειρουργική επέμβαση.
Πρόσθετη χειρουργική
Πρόσθετη χειρουργική επέμβαση μπορεί να είναι απαραίτητη εάν ο καρκίνος επανεμφανιστεί ή εάν έχει εξαπλωθεί σε άλλα μέρη του σώματος. Το εάν το MTC μπορεί να αφαιρεθεί χειρουργικά από άλλα μέρη του σώματος εξαρτάται από την ακριβή θέση του όγκου, καθώς και από το μέγεθος του όγκου και άλλους παράγοντες.
Θεραπεία ακτινοβολίας εξωτερικής δέσμης
Η εξωτερική ακτινοθεραπεία (EBRT) μπορεί να χρησιμοποιηθεί εάν ο καρκίνος έχει εξαπλωθεί ή αν απομείνει καρκίνος μετά από χειρουργική επέμβαση ή εάν ο καρκίνος επαναληφθεί. Αυτός ο τύπος ακτινοβολίας χρησιμοποιεί μια μηχανή για να παρέχει μια εντοπισμένη δέσμη ακτινοβολίας σε μια μικρή περιοχή του σώματος. Ο καρκίνος του μυελοειδούς θυρεοειδούς είναι ευαίσθητος σε αυτόν τον τύπο ακτινοβολίας, ώστε να μπορεί να χρησιμοποιηθεί για να σκοτώσει καρκινικά κύτταρα ή να ελέγξει την ανάπτυξη όγκων.
Η πραγματική θεραπεία διαρκεί μόνο λίγα λεπτά και δεν είναι επώδυνη αν και μπορεί να εμφανιστούν παρενέργειες, καθώς η ακτινοβολία δεν σκοτώνει μόνο τα καρκινικά κύτταρα, αλλά και υγιή κύτταρα. Ανεξάρτητα από την περιοχή του σώματος όπου χρησιμοποιήθηκε το EBRT, μπορεί να αντιμετωπίσετε πόνο και ευαισθησία στο δέρμα σας παρόμοιο με αυτό του ηλιακού εγκαύματος. Η κόπωση είναι μια άλλη κοινή παρενέργεια. Εάν το EBRT χρησιμοποιείται απευθείας πάνω από το θυρεοειδή ή το λαιμό σας, μπορεί επίσης να έχετε βραχνάδα, δυσκολία στην κατάποση ή ξηροστομία.
Αναστολείς τυροσινικης κινάσης
Οι αναστολείς της τυροσίνης κινάσης (TKIs) είναι μια ομάδα αντικαρκινικών φαρμάκων που μερικές φορές χρησιμοποιούνται για τη θεραπεία του μυελού του καρκίνου του θυρεοειδούς. Αυτά τα φάρμακα, τα οποία αναστέλλουν την ανάπτυξη καρκινικών κυττάρων, περιλαμβάνουν το cabozantinib, το vandetanib, το sorafenib και το sunitinib.
Οι αναστολείς της τυροσίνης κινάσης χορηγούνται συνήθως ως δισκίο ή κάψουλα και όπως πολλά άλλα αντικαρκινικά φάρμακα μπορούν να προκαλέσουν δυσάρεστες παρενέργειες, όπως: δερματικά προβλήματα όπως θυλακίτιδα, απώλεια μαλλιών (ιδιαίτερα στη γραμμή των μαλλιών ή στα φρύδια), αιμορραγίες θραυσμάτων (μικροί θρόμβοι αίματος κάτω από νύχια), αναιμία, θρομβοπενία και ουδετεροπενία, ναυτία, έμετος και διάρροια. Έχουν αναφερθεί καρδιακά προβλήματα.
Ραδιενεργό ιώδιο
Ενώ το ραδιενεργό ιώδιο είναι μια κοινή θεραπεία για άλλους τύπους καρκίνου του θυρεοειδούς, δεν είναι αποτελεσματική θεραπεία για τον καρκίνο του μυελού του μυελού. Αυτό οφείλεται στο γεγονός ότι τα παραφολικά κύτταρα C που εμπλέκονται στο MTC δεν απορροφούν το ιώδιο με τον ίδιο τρόπο που κάνουν και ορισμένα άλλα θυρεοειδή κύτταρα.
Χημειοθεραπεία
Τα φάρμακα χημειοθεραπείας δεν χρησιμοποιούνται συχνά στη θεραπεία του καρκίνου του μυελού του μυελού και συνήθως δοκιμάζονται μόνο εάν έχουν αποτύχει άλλες θεραπείες. Μελέτες έχουν δείξει ότι το MTC έχει χαμηλό ποσοστό ανταπόκρισης στη χημειοθεραπεία και δεδομένου του υψηλού ποσοστού ανεπιθύμητων ενεργειών που σχετίζονται με αυτά τα φάρμακα, δεν χρησιμοποιούνται συνήθως για αυτόν τον τύπο καρκίνου. Η κυτταροτοξική χημειοθεραπεία, της οποίας προτιμώνται τα σχήματα δακαρβαζίνης, είναι μια εναλλακτική επιλογή για ασθενείς που δεν μπορούν να ανεχθούν πολλαπλά TKI.
Τα ποσοστά επιβίωσης 5 και 10 ετών για τα μυελώδη καρκινώματα είναι περίπου 65% –89% και 71% –87%, αντίστοιχα.
Η καλύτερη δυνατή πρόγνωση επιτυγχάνεται όταν διαγνωστεί MTC στα αρχικά στάδια της νόσου, ιδιαίτερα εάν ο καρκίνος μπορεί να αφαιρεθεί εντελώς χειρουργικά.
Παρακολούθηση
Μετά τη θεραπεία για τον καρκίνο του θυρεοειδούς του μυελού, θα χρειαστείτε μακροχρόνια παρακολούθηση για να βεβαιωθείτε ότι ο καρκίνος σας δεν έχει επανέλθει. Τα επίπεδα της καλσιτονίνης στο αίμα και του καρκινοεμβρυονικού αντιγόνου (CEA) ελέγχονται περιοδικά καθώς τα αυξημένα επίπεδα μπορεί να αποτελούν ένδειξη ότι το MTC έχει επιστρέψει. Αυτές οι εξετάσεις αίματος πραγματοποιούνται συνήθως κάθε έξι έως 12 μήνες. Εάν τα επίπεδα είναι αυξημένα, ενδέχεται να απαιτούνται και άλλες δοκιμές όπως υπερηχογράφημα.
Άλλες εξετάσεις που χρησιμοποιούνται συχνά ως παρακολούθηση για MTC μπορεί να περιλαμβάνουν φυσικές εξετάσεις, περιοδικούς υπερήχους του λαιμού ή ετήσιες ακτινογραφίες στο στήθος. Είναι σημαντικό να συνεργάζεστε στενά με έναν έμπειρο φυσικό, ώστε να απαιτείται απαραίτητη παρακολούθηση. Σε περίπτωση υποτροπής του MTC, η έγκαιρη ανίχνευση θα παρέχει τα καλύτερα δυνατά αποτελέσματα.