Περιεχόμενο
Η ατροφία πολλαπλών συστημάτων (MSA) είναι μια διαταραχή που προκαλεί εκφυλισμό πολλαπλών μερών του νευρικού συστήματος. Τα παλαιότερα ονόματα για το MSA περιλαμβάνουν τρία σύνδρομα: το σύνδρομο Shy-Drager, τον εκφυλισμό του ραβδωτού αυχενικού και την ολιγοποντιοεγκεφαλική ατροφία. Το MSA είναι μια προοδευτική ασθένεια που επηρεάζει το αυτόνομο νευρικό σύστημα, το μέρος του σώματός σας που ελέγχει τις ασυνείδητες ενέργειες όπως η αρτηριακή πίεση, η πέψη και η αναπνοή.Το MSA επηρεάζει οπουδήποτε από δύο έως 15 άτομα ανά 100.000. Μπορεί να χρειαστεί λίγος χρόνος για να λάβετε μια διάγνωση MSA λόγω των ομοιότητας μεταξύ MSA και άλλων καταστάσεων, όπως η νόσος του Πάρκινσον. Η MSA διαγιγνώσκεται συνήθως σε ηλικία περίπου 50 ετών και παρατηρείται σε άτομα όλων των εθνικών καταγωγής. Μόλις ξεκινήσουν τα συμπτώματα, η ασθένεια τείνει να εξελίσσεται αρκετά γρήγορα.
Συμπτώματα ατροφίας πολλαπλών συστημάτων
Τα συμπτώματα MSA προέρχονται από την απώλεια νευρικών κυττάρων στο νευρικό σύστημα, συμπεριλαμβανομένων των βασικών γαγγλίων και της παρεγκεφαλίδας. Αυτό που προκαλεί αυτήν την απώλεια νευρικών κυττάρων είναι ακόμη άγνωστο. Πολλά άτομα με MSA πρώτη ειδοποίηση συσυμπτώματα όπως ακράτεια ούρων, στυτική δυσλειτουργία στους άνδρες, πτώση της αρτηριακής πίεσης όταν στέκεται (ορθοστατική υπόταση), λιποθυμία και δυσκοιλιότητα. Καθώς τα συμπτώματα εξελίσσονται, συνήθως εμπίπτουν σε μία από τις δύο ομάδες:
- Τύπος Πάρκινσον (MSA-P): Αυτό περιλαμβάνει συμπτώματα παρόμοια με τη νόσο του Πάρκινσον, όπως τρόμο σε κατάσταση ηρεμίας, δυσκαμψία των μυών και αργές κινήσεις, συμπεριλαμβανομένου του βηματισμού
- Τύπος παρεγκεφαλίδας (MSA-C): περιλαμβάνει δυσκολία στο περπάτημα (αταξία), προβλήματα διατήρησης της ισορροπίας και προβλήματα συντονισμού των εθελοντικών κινήσεων.
Άλλα συμπτώματα που σχετίζονται με MSA περιλαμβάνουν δυσκολία στην ομιλία ή κατάποση, άπνοια ύπνου και κρύα χέρια. Μερικοί άνθρωποι μπορεί επίσης να αναπτύξουν μια διαταραχή του ύπνου, τη μείωση των μυών και των τενόντων, το σύνδρομο της Πίζας - όπου το σώμα φαίνεται να κλίνει προς τη μία πλευρά, ακούσια αναστεναγμός και αντικόλια - που συμβαίνει όταν ο λαιμός κάμπτεται προς τα εμπρός και το κεφάλι πέφτει κάτω.
Πώς διαγιγνώσκεται το MSA
Μπορεί να είναι πολύ δύσκολο να γίνει διάκριση του MSA από τη νόσο του Parkinson. Ένας τρόπος διαφοροποίησης μεταξύ των δύο είναι να δούμε πόσο γρήγορα εξελίσσεται η ασθένεια. Το MSA τείνει να προχωρά γρηγορότερα από ό, τι το Parkinson. Πολλά άτομα με MSA θα χρειαστούν μια βοηθητική συσκευή, όπως μια αναπηρική καρέκλα ή ένα ζαχαροκάλαμο, μέσα σε αρκετά χρόνια από τη διάγνωση.
Ένας άλλος τρόπος διαφοροποίησης μεταξύ των δύο είναι η θεραπεία για τη νόσο του Πάρκινσον. Το MSA δεν ανταποκρίνεται καλά στη λεβοντόπα, το φάρμακο που χρησιμοποιείται για τη θεραπεία του Parkinson. Δυστυχώς, μια αυτοψία είναι ο μόνος τρόπος για την οριστική διάγνωση του MSA. Εξειδικευμένες δοκιμές, όπως μια σάρωση ΡΕΤ (τομογραφία εκπομπής ποζιτρονίων), μπορούν να αποκλείσουν άλλους τύπους σπάνιων νευρολογικών διαταραχών.
Θεραπεία MSA
Επί του παρόντος, δεν υπάρχει θεραπεία για το MSA, ούτε υπάρχουν θεραπείες που έχουν σχεδιαστεί ειδικά για να αντιστρέψουν ή να σταματήσουν την εξέλιξη της νόσου. Ορισμένες πτυχές της διαταραχής είναι εξουθενωτικές και δύσκολο να αντιμετωπιστούν. Οι διαταραχές της κίνησης μπορούν να αντιμετωπιστούν με λεβοντόπα και καρβιντόπα (Sinemet), αλλά αυτό συνήθως έχει περιορισμένα αποτελέσματα.
Άλλα φάρμακα όπως το trihexyphenidyl (Artane), το benyltropine mesylate (Cogentin) και η αμανταδίνη (Symmetrel), μπορεί επίσης να προσφέρουν κάποια ανακούφιση από τα συμπτώματα. Υπάρχουν αρκετά φάρμακα για τη θεραπεία της ορθοστατικής υπέρτασης (πτώση της αρτηριακής πίεσης όταν σηκώνεται) - φλουδροκορτιζόνη μεσοδρίνη και δροξιδόπα. Η φυσική και επαγγελματική θεραπεία, συμπεριλαμβανομένης της θεραπείας με νερό, μπορεί να βοηθήσει στη διατήρηση της λειτουργίας των μυών και η λογοθεραπεία μπορεί να βοηθήσει στη βελτίωση τυχόν δυσκολιών κατάποσης ή ομιλίας.
Τι λέει η έρευνα
Λίγα είναι γνωστά για τους μηχανισμούς που λειτουργούν σε ατροφία πολλαπλών συστημάτων. Ερευνητές στο Εθνικό Ινστιτούτο Νευρολογικών Διαταραχών και Εγκεφαλικού (NINDS) προσπαθούν επί του παρόντος να καταλάβουν γιατί η πρωτεΐνη άλφα-συνουκλεΐνη συσσωρεύεται στα γλοιακά κύτταρα (κύτταρα που παρέχουν προστασία για νευρώνες στο νευρικό σύστημα) ατόμων με MSA και το νευρωνικό (νευρικά) κύτταρα ατόμων με νόσο του Πάρκινσον. Μια κλινική δοκιμή προσπάθησε να χρησιμοποιήσει το φάρμακο ριφαμπικίνη για να επιβραδύνει την εξέλιξη της νόσου, αλλά η θεραπεία ήταν αναποτελεσματική. Δεδομένα από αυτήν τη μελέτη χρησιμοποιούνται τώρα σε άλλες μελέτες MSA.