Οζώδες λεμφοκύτταρο κυρίαρχο λέμφωμα Hodgkin

Περιεχόμενο

• Ποιος αποκτά κυρίαρχο λέμφωμα Hodgkin;
• Ποια είναι τα συμπτώματα του NLPHL;
• Πώς αντιμετωπίζεται το NLPHL;

Κυρίαρχο λεμφοκύτταρο λέμφωμα Hodgkin (NLPHL) είναι ένας τύπος νόσου Hodgkin, ένας καρκίνος των λεμφοκυττάρων. Είναι ένας από τους λιγότερο συχνούς τύπους λεμφώματος Hodgkin, που περιλαμβάνει περίπου το 5% όλων των περιπτώσεων αυτού του καρκίνου. Ωστόσο, έχει αρκετά χαρακτηριστικά που το ξεχωρίζουν από άλλους τύπους νόσων Hodgkin που ονομάζονται κλασικά λεμφώματα Hodgkin.

Ποιος αποκτά κυρίαρχο λέμφωμα Hodgkin;

Το NLPHL μπορεί να εμφανιστεί σε οποιαδήποτε ηλικία, αν και οι περισσότεροι ασθενείς είναι συνήθως τριάντα. Είναι τρεις φορές πιο συχνή στα αρσενικά σε σύγκριση με το ποσοστό στις γυναίκες. Δεν υπάρχει οριστική αιτία, αλλά οι παράγοντες κινδύνου περιλαμβάνουν τη μόλυνση με τον ιό Epstein-Barr και τη συγγενή πρώτου βαθμού με λέμφωμα Hodgkin.

Ποια είναι τα συμπτώματα του NLPHL;

Το κυρίαρχο προειδοποιητικό σημάδι αυτής της ασθένειας είναι η διεύρυνση των λεμφαδένων στο λαιμό, στο στήθος ή στις μασχάλες. Η συμμετοχή άλλων λεμφαδένων ή άλλων οργάνων είναι αρκετά ασυνήθιστη. Άλλα συμπτώματα λεμφώματος περιλαμβάνουν πυρετό, απώλεια βάρους και εφίδρωση τη νύχτα. Θα γίνει μια φυσική εξέταση, ιατρικό ιστορικό και εξετάσεις αίματος.

Η διάγνωση του λεμφώματος γίνεται με βιοψία λεμφαδένων. Ο ακριβής τύπος λεμφώματος καθορίζεται από μοριακές εξετάσεις που μπορούν να διακρίνουν τη διαφορά μεταξύ NLPHL και άλλων τύπων λεμφώματος Hodgkin. Το NLPHL παράγεται από διαταραγμένα Β-κύτταρα, τα οποία κανονικά αποτελούν το τμήμα του ανοσοποιητικού συστήματος που παράγει αντισώματα. Έχουν ένα διακριτικό πρότυπο αντιγόνων CD, πρωτεϊνών στην επιφάνεια των κυττάρων, που επιτρέπει τη διάγνωση χρησιμοποιώντας βιοχημική ανάλυση και προσδιορισμούς δείκτη CD. Αυτά τα μοναδικά πρότυπα αντιγόνου CD χρησιμοποιούνται επίσης για στοχευμένες θεραπείες μονοκλωνικών αντισωμάτων.

Πώς αντιμετωπίζεται το NLPHL;

Σχεδόν 8 στους 10 ασθενείς με NLPHL διαγιγνώσκονται με λέμφωμα πρώιμου σταδίου, που περιλαμβάνουν λεμφαδένες μόνο στο λαιμό και στο άνω μισό του σώματος. Το NLPHL τείνει να αναπτύσσεται πιο αργά από το κλασικό λέμφωμα Hodgkin και εάν δεν έχετε συμπτώματα, μπορεί να αποφασιστεί απλώς να παρακολουθήσετε και να περιμένετε τα συμπτώματα πριν ξεκινήσετε τη θεραπεία. Εάν το λέμφωμα βρίσκεται σε πρώιμο στάδιο και δεν έχετε συμπτώματα Β, μπορεί να αντιμετωπιστεί μόνο με ακτινοθεραπεία. Τα συμπτώματα Β περιλαμβάνουν πυρετό, απώλεια βάρους και νυχτερινές εφιδρώσεις.

Εάν έχετε συμπτώματα Β ή η περίπτωσή σας βρίσκεται σε πιο προχωρημένο στάδιο, τότε η θεραπεία του κυττάρου που είναι κυρίαρχο λεμφοκύτταρο Hodgkin περιλαμβάνει χημειοθεραπεία και συχνά γίνεται ακτινοθεραπεία. Το μονοκλωνικό αντίσωμα rituximab μπορεί επίσης να χορηγηθεί. Οι περισσότεροι ασθενείς ανταποκρίνονται πολύ καλά στη θεραπεία και περισσότερο από το 90% θεραπεύεται. Τα ποσοστά επιβίωσης της νόσου Hodgkin βελτιώνονται λόγω της προόδου στη θεραπεία.

Ενώ αυτή είναι μια καλή πρόγνωση, στο 10% έως 40% των ασθενών αναπτύσσεται ένα διάχυτο λέμφωμα μεγάλων Β κυττάρων 10 χρόνια μετά τη θεραπεία. Καθώς το NLPHL εμφανίζεται συχνότερα σε νεαρούς άνδρες, είναι σημαντικό να συνεχίσουν να παρακολουθούνται μακροπρόθεσμα για να ανιχνεύσουν υποτροπή. Ενώ η αρχική τους θεραπεία μπορεί να φαίνεται ότι παρήγαγε μια θεραπεία, η συχνότητα εμφάνισης μεταγενέστερης υποτροπής και εξέλιξης είναι αρκετά σημαντική που χρειάζονται συνεχή παρακολούθηση μακροπρόθεσμα.

Εξετάζεται η θεραπεία υποτροπιασμένων ασθενών NLPHL με ριτουξιμάμπη, ένα μονοκλωνικό αντίσωμα.