Περιεχόμενο
Ο πεμφίγος είναι μια σπάνια ομάδα αυτοάνοσων νόσων που προκαλούν φουσκάλες που επηρεάζουν τόσο το δέρμα όσο και τους βλεννογόνους.Γιατί συμβαίνει ο πεμφίγος παραμένει κάτι μυστήριο, αλλά οι επιστήμονες μπόρεσαν να αποδείξουν ότι το ανοσοποιητικό σύστημα θα στοχεύσει ξαφνικά στοχεύοντας και θα επιτεθεί σε πρωτεΐνες, που ονομάζονται δεσμουλίνη, που βοηθούν τα κύτταρα να κολλήσουν μεταξύ τους.
Ο πεμφίγος μπορεί να εμφανιστεί μόνος του ή να εκδηλωθεί ως χαρακτηριστικό ορισμένων αυτοάνοσων ασθενειών ή καρκίνων. Ο πεμφίγος μπορεί επίσης να προκληθεί από ορισμένα φάρμακα. Η διάγνωση συνήθως περιλαμβάνει βιοψία του δέρματος ή του βλεννογόνου. Η θεραπεία μπορεί να περιλαμβάνει από του στόματος ή ενέσιμα στεροειδή, ανοσοκατασταλτικά φάρμακα, ενδοφλέβια αντισώματα και βιολογικά φάρμακα.
Πριν από την εμφάνιση των κορτικοστεροειδών, το ποσοστό θνησιμότητας σε άτομα με πεμφίγο ήταν περίπου 75 τοις εκατό μέσα σε ένα χρόνο. Έχει μειωθεί δραστικά από τότε.
Συμπτώματα
Ο πεμφίγος θα επηρεάσει γενικά τους βλεννογόνους του στόματος πρώτα, προκαλώντας πολλαπλά έλκη που μπορούν να παραμείνουν για εβδομάδες και μήνες. Σε ορισμένες περιπτώσεις, οι στοματικές αλλοιώσεις μπορεί να είναι το μόνο σύμπτωμα. Σε άλλα, μπορεί να αναπτυχθούν φουσκάλες στο δέρμα, κυρίως στο άνω στήθος, την πλάτη, το τριχωτό της κεφαλής και το πρόσωπο.
Οι φουσκάλες είναι γενικά λανθασμένες και εύκολα διαρρηγνύονται. Συχνά ενοποιούνται σε μεγαλύτερες κυψέλες και προκαλούν εκτεταμένη απολέπιση και διαρροή. Οι κυψέλες είναι σχεδόν πάντα επώδυνες και, ανάλογα με τη θέση τους, μπορεί να είναι φαγούρα ή μη φαγούρα.
Εάν αφεθεί χωρίς θεραπεία, ο πεμφίγος μπορεί σταδιακά να εξαπλωθεί και να περιλαμβάνει μεγαλύτερες ποσότητες ιστού. Αυτό μπορεί να οδηγήσει σε δυνητικά απειλητικές για τη ζωή επιπλοκές, όπως:
- Υποσιτισμός (λόγω επώδυνης πληγής στο στόμα ή στο λαιμό)
- Απώλεια υγρών και σοβαρή αφυδάτωση
- Μόλυνση
- Σήψη και σηπτικό σοκ
Ο θάνατος είναι συχνότερα το αποτέλεσμα σηψαιμίας, λοίμωξης ή πνευμονίας.
Τύποι
Υπάρχουν διάφοροι τύποι πεμφίγων που ποικίλλουν στη σοβαρότητά τους. Οι δύο κύριοι τύποι διαφοροποιούνται από το βάθος των βλαβών καθώς και από τις θέσεις τους στο σώμα.
Pemphigus Vulgaris
Το πεμφίγο vulgaris είναι η πιο κοινή μορφή της νόσου. Οι πληγές προέρχονται πάντα στο στόμα, αλλά μπορεί επίσης να επηρεάσουν άλλους βλεννογόνους ιστούς όπως τα γεννητικά όργανα.
Επειδή η ασθένεια επηρεάζει βαθύτερους ιστούς, οι φουσκάλες μπορεί να είναι εξαιρετικά επώδυνες (αν και τείνουν να μην φαγούρα). Μόνο ένα μικρό ποσοστό ανθρώπων θα αναπτύξει φουσκάλες στο δέρμα.
Ο πεμφίγος vulgaris μπορεί μερικές φορές να εμφανιστεί ως χαρακτηριστικό της νευρομυϊκής αυτοάνοσης νόσου μυασθένεια gravis.
Pemphigus Foliaceus
Το Pemphigus foliaceus είναι μια λιγότερο σοβαρή μορφή της νόσου που προσβάλλει το δέρμα. Περιλαμβάνει μόνο επιφανειακούς ιστούς στο ξηρό άνω στρώμα που είναι γνωστοί ως το στρώμα κερατοειδούς. Εξαιτίας αυτού, η ασθένεια είναι πολύ λιγότερο επώδυνη, αλλά μπορεί συχνά να είναι εξαιρετικά φαγούρα.
Το πεμφίγο foliaceus χαρακτηρίζεται από φλοιώδεις πληγές που συχνά αναπτύσσονται στο τριχωτό της κεφαλής και εξαπλώνονται στο στήθος, την πλάτη και το πρόσωπο. Δεν εμφανίζονται πληγές στο στόμα.
Ο πεμφίγος foliaceus μπορεί μερικές φορές να επηρεάσει άτομα με ψωρίαση, συχνότερα ως αποτέλεσμα της θεραπείας με υπεριώδη ακτινοβολία (UV) που χρησιμοποιείται για τη θεραπεία της αυτοάνοσης πάθησης του δέρματος.
Άλλοι τύποι
Υπάρχουν άλλες λιγότερο συχνές αλλά δυνητικά πιο σοβαρές μορφές πεμφίγου, καθεμία από τις οποίες έχει διαφορετικές υποκείμενες αιτίες:
- Πεμφίγος ανοσοσφαιρίνης Α (IgA) προκαλείται από ένα διαφορετικό αντίσωμα από αυτό που σχετίζεται με το πεμφίγο vulgaris ή τον foliaceus. Μπορεί μερικές φορές να προκαλέσει βλάβες με πύον (φλύκταινες) αλλά θεωρείται ως η λιγότερο σοβαρή μορφή συνολικά.
- Pemphigus vegetans προκαλεί παχιά πληγές κάτω από τα χέρια και στη βουβωνική χώρα. Μπορεί συχνά να αναπτυχθεί σε άτομα που είναι ανθεκτικά στις θεραπείες με πεμφίγο.
- Παρανεοπλασματική πεμφίγος είναι μια σπάνια αλλά δυνητικά απειλητική για τη ζωή επιπλοκή ορισμένων καρκίνων. Μπορεί να προκαλέσει έλκη στα χείλη, το στόμα, τα βλέφαρα και τους αεραγωγούς. Εάν αφεθεί χωρίς θεραπεία, η ασθένεια μπορεί να προκαλέσει ανεπανόρθωτη βλάβη στους πνεύμονες και ακόμη και θάνατο.
Αιτίες
Ως αυτοάνοση ασθένεια, ο πεμφίγος χαρακτηρίζεται από ένα ανοσοποιητικό σύστημα που πάει στραβά. Για λόγους ελάχιστα κατανοητούς, το σώμα ξαφνικά θα μετατρέψει την ανοσοποιητική του άμυνα στα κανονικά κύτταρα σαν να εξουδετερώσει μια λοίμωξη.
Με το πεμφίγο, το ανοσοποιητικό σύστημα θα παράγει πρωτεΐνες που ονομάζονται αυτοαντισώματα που έχουν προγραμματιστεί να στοχεύουν τη δεσμογουλίνη. Η δεσμουλίνη είναι μια πρωτεΐνη που λειτουργεί ως μόριο προσκόλλησης, συγκρατώντας τα κύτταρα μαζί για τη διατήρηση της ακεραιότητας των ιστών.
Η φλεγμονή που προκαλείται από το πεμφίγο σπάει τους δεσμούς μεταξύ των κυττάρων του δέρματος, προκαλώντας αποκόλληση (ακανθόλυση) και τη συσσώρευση λεμφικού υγρού μεταξύ των στρωμάτων του ιστού.
Με εξαίρεση την IgA πεμφίγα, τα αυτοαντισώματα που εμπλέκονται στην πεμφίγα είναι ανοσοσφαιρίνη G (IgG). Ορισμένοι τύποι θα στοχεύουν τη δεσμογουλίνη 1 σε επιφανειακούς ιστούς (προκαλώντας πεμφίγο foliaceus), ενώ άλλοι θα στοχεύουν τη δεσμογουλίνη 3 σε βαθύτερους ιστούς (προκαλώντας πεμφίγο vulgaris).
Γενεσιολογία
Η γενετική πιστεύεται ότι παίζει κεντρικό ρόλο στην ανάπτυξη του πεμφίγου. Ορισμένες γενετικές μεταλλάξεις παρατηρούνται συνήθως σε άτομα με τη νόσο, τα περισσότερα από τα οποία εμπλέκουν την ομάδα γονιδίων ανθρώπινου λευκοκυττάρου (HLA). Το HLA DR4 είναι η μετάλλαξη που εμφανίζεται συχνότερα σε άτομα με πεμφίγο.
Ο πεμφίγος επηρέασε δυσανάλογα ορισμένες εθνικές ομάδες, συμπεριλαμβανομένων των Εβραίων Ashkenazi και των ανθρώπων μεσογειακής καταγωγής. Υπάρχουν ακόμη και ορισμένοι υπότυποι που εμφανίζονται σχεδόν αποκλειστικά στους πληθυσμούς της Κολομβίας και της Τυνησίας.
Παράγοντες κινδύνου
Ο πεμφίγος επηρεάζει εξίσου τους άνδρες και τις γυναίκες. Εμφανίζεται γενικά μεταξύ των ηλικιών 30 και 60. Ενώ η γενετική μπορεί να προδιαθέτει ένα άτομο να πεμφίγο, τα πραγματικά συμπτώματα πιστεύεται ότι ενεργοποιούνται από περιβαλλοντικούς παράγοντες, τα πιο κοινά από τα οποία περιλαμβάνουν:
- Ακραίο συναισθηματικό στρες
- Υπερβολική έκθεση στην υπεριώδη ακτινοβολία, συμπεριλαμβανομένου του ηλιακού φωτός και της φωτοθεραπείας
- Τραύμα στο δέρμα, όπως εκδορές, περικοπές, ηλιακά εγκαύματα, τσιμπήματα εντόμων και ακτινοθεραπεία
- Ορισμένα φάρμακα, ειδικά πενικιλλίνη, πενικιλλαμίνη, κεφαλοσπορίνη, καποτένη (καπτοπρίλη) και Vasotec (εναλαπρίλη)
Παρά τον μακρύ κατάλογο των γνωστών σκανδαλιστών, η πλειονότητα των περιπτώσεων θα είναι ιδιοπαθής (που σημαίνει μη γνωστή προέλευση).
Διάγνωση
Ο πεμφίγος μπορεί να μιμείται άλλες ασθένειες και συνήθως απαιτεί έναν ειδικό, όπως ο δερματοπαθολόγος ή ο στοματικός παθολόγος, για να δώσει μια οριστική διάγνωση. Αυτό συνήθως περιλαμβάνει βιοψία του προσβεβλημένου δέρματος ή των βλεννογόνων ιστών.
Κάτω από το μικροσκόπιο, ο παθολόγος θα αναζητήσει βλάβες γεμάτες με υγρό στο εξωτερικό στρώμα του δέρματος (που ονομάζονται ενδοεπιδερμικά κυστίδια). Τα κυστίδια παρέχουν σαφή ένδειξη ακανθόλυσης και βοηθούν στη διαφοροποίηση του πεμφίγου από άλλες δερματικές παθήσεις με φλύκταινες.
Μια οριστική διάγνωση απαιτεί μια τεχνική γνωστή ως άμεσος ανοσοφθορισμός για τον εντοπισμό αυτοαντισωμάτων αντι-δεσμογουλίνης. Κάτω από το μικροσκόπιο, τα αυτοαντισώματα θα εμφανίζονται ως αποθέσεις φθορισμού στις συνδέσεις μεταξύ των κυττάρων.
Μια εξέταση αίματος, που αναφέρεται ως ένας ανοσοπροσροφητικός προσδιορισμός συνδεδεμένος με ένζυμο (ELISA), μπορεί επίσης να χρησιμοποιηθεί για την ανίχνευση αυτοαντισωμάτων αντι-δεσμουλίνης.
Εάν επηρεαστεί ο οισοφάγος, μπορεί να πραγματοποιηθεί ενδοσκόπηση για προβολή εντός του σωλήνα και λήψη δειγμάτων ιστού. Η ακτινογραφία και ο υπέρηχος είναι λιγότερο χρήσιμα για τη διάγνωση.
Διαφορική διάγνωση
Εάν τα αποτελέσματα είναι ασαφή, ο γιατρός θα αναζητήσει άλλες πιθανές αιτίες των συμπτωμάτων. Αναφερόμενη ως διαφορική διάγνωση, η έρευνα μπορεί να περιλαμβάνει ασθένειες όπως:
- Άφθονα έλκη
- Ερυσίπελας
- Πολύμορφο ερύθημα
- Λύκος
- Στοματική λειχήνα planus
- Φλυκταινώδης ψωρίαση
- Σύνδρομο Stevens-Johnson (SJS)
- Τοξική επιδερμική νεκρόλυση (ΔΕΔ)
Θεραπεία
Εάν δεν αντιμετωπιστεί αμέσως, ο πεμφίγος μπορεί να είναι θανατηφόρος, συνήθως ως αποτέλεσμα συντριπτικών ευκαιριακών λοιμώξεων. Εξαιτίας αυτού, ο πεμφίγος μπορεί να χρειαστεί νοσηλεία και να περιλαμβάνει πολλές από τις ίδιες παρεμβάσεις που χρησιμοποιούνται σε κέντρα εγκαύματος.
Ο βασικός παράγοντας της θεραπείας με πεμφίγο είναι τα στοματικά κορτικοστεροειδή, συνήθως πρεδνιζόνη. Αυτό συνήθως απαιτεί εξαιρετικά υψηλές δόσεις, οι οποίες μπορεί να είναι επικίνδυνες για ορισμένους, προκαλώντας εντερική διάτρηση και σήψη.
Το πρόβλημα μπορεί να επιδεινωθεί περαιτέρω με μη στεροειδή αντιφλεγμονώδη φάρμακα (ΜΣΑΦ) που χρησιμοποιούνται για τη θεραπεία του πόνου. Τα ΜΣΑΦ μπορεί να προκαλέσουν γαστρεντερική αιμορραγία και μπορεί να αυξήσουν τον κίνδυνο διάτρησης.
Εάν τα στοματικά κορτικοστεροειδή δεν μπορούν να χρησιμοποιηθούν, μπορεί να εξεταστούν και άλλες επιλογές, όπως:
- Τοπικές ενέσεις στεροειδών
- Ανοσοκατασταλτικά φάρμακα, όπως το CellCept (μυκοφαινολικό οξύ)
- Ενδοφλέβια γ-σφαιρίνη (IVIG), συνήθως προορίζεται για σοβαρή παρανεοπλαστική πεμφίγο
- Βιολογικά φάρμακα, όπως το Rituxan (rituximab) εάν αποτύχουν άλλες θεραπείες φαρμάκων
Η πλασμαφαίρεση, μια τεχνική παρόμοια με την αιμοκάθαρση που χρησιμοποιείται για τον καθαρισμό του αίματος, μπορεί να εξεταστεί εάν το Rituxan δεν μπορεί να χρησιμοποιηθεί. Τα αντιβιοτικά τετρακυκλίνης μπορεί επίσης να συνταγογραφούνται για την πρόληψη δευτερογενών λοιμώξεων, ενώ η σκόνη ταλκ μπορεί να αποτρέψει την προσκόλληση σεντονιών και ρούχων στις βλάβες. Πολλοί άνθρωποι γίνονται καλύτερα με τη θεραπεία, αν και μερικές φορές μπορεί να χρειαστούν χρόνια για να ανακάμψει πλήρως. Άλλοι θα πρέπει να λαμβάνουν φάρμακα μόνιμα για να αποτρέψουν την υποτροπή.
Μαρκίζα
Δεδομένου ότι γνωρίζουμε τόσο λίγα για το τι προκαλεί πεμφίγο, είναι δύσκολο να προτείνουμε τι μπορείτε να κάνετε για να το αποφύγετε εάν δεν το είχατε ποτέ πριν. Με αυτά τα λόγια, μπορεί να είστε σε θέση να αποτρέψετε την υποτροπή εάν είχατε πεμφίγο στο παρελθόν. Ακολουθούν μερικές συμβουλές αυτοβοήθειας που μπορούν να βοηθήσουν:
- Αντιμετωπίστε αμέσως τους τραυματισμούς του δέρματος. Αυτό μπορεί να περιλαμβάνει τοπικά αντιβιοτικά για την πρόληψη της λοίμωξης, πληγές παγώματος για τη μείωση της φλεγμονής ή επιδέσμους συμπίεσης για τον έλεγχο της διόγκωσης.
- Αποφύγετε την υπερβολική έκθεση στον ήλιο. Φοράτε κατάλληλα ρούχα όταν βρίσκεστε σε εξωτερικούς χώρους και φοράτε πάντα αντηλιακό υψηλής SPF.
- Διατηρήστε καλή στοματική υγεία. Αυτό μπορεί να βοηθήσει στην επούλωση των φουσκάλων από το στόμα και στην πρόληψη λοιμώξεων που μπορούν να επανενεργοποιήσουν την ασθένεια.
- Διαχειριστείτε το άγχος σας. Εξερευνήστε τεχνικές μείωσης του στρες όπως διαλογισμό, γιόγκα, τάι τσι, καθοδηγούμενες εικόνες ή προοδευτική χαλάρωση των μυών (PMR) για να χαλαρώσετε και να αποκτήσετε καλύτερο έλεγχο των συναισθημάτων σας.
Μια λέξη από το Verywell
Ο πεμφίγος μπορεί να είναι δύσκολο να ζήσετε, ειδικά εάν επηρεάζει την ικανότητά σας να τρώτε, προκαλεί πόνο ή δημιουργεί δυσάρεστες, βλαβερές πληγές. Αντί να απομονώσετε τον εαυτό σας, βοηθά να μιλήσετε με άλλους που καταλαβαίνουν τι περνάτε.
Μπορείτε να συνδεθείτε με διαδικτυακές κοινότητες υποστήριξης στο Facebook ή να επικοινωνήσετε με το μη κερδοσκοπικό International Pemphigus και το Pemphigoid Foundation για να δείτε εάν υπάρχει ομάδα υποστήριξης στην περιοχή σας. Εάν δεν μπορείτε να αντιμετωπίσετε, μην διστάσετε να ζητήσετε από το γιατρό σας να παραπέμψετε σε θεραπευτή ή ψυχίατρο που μπορεί να παρέχει συμβουλευτική και φάρμακα, εάν χρειαστεί.