Περιεχόμενο
Η πρωτογενής κίρρωση της χολής είναι τώρα γνωστή με διαφορετικό όνομα: πρωτοπαθής χολαγγειίτιδα της χολής (PBC). Το PBC είναι μια χρόνια ασθένεια του ήπατος όπου οι μικροί χολικοί αγωγοί καταστρέφονται και τελικά καταστρέφονται, σύμφωνα με το Εθνικό Ινστιτούτο Διαβήτη και Πεπτικών και Νεφρικών Νόσων (NIDDK).Η χολή παίζει σημαντικό ρόλο στο συκώτι σας. Βοηθά στην πεπτική διαδικασία διασπώντας λίπη, χοληστερόλη και λιποδιαλυτές βιταμίνες στο λεπτό έντερο. Βοηθά επίσης στην έκκριση απορριμμάτων από το σώμα, όπως παλιά ερυθρά αιμοσφαίρια και άλλους μεταβολίτες, που αποβάλλονται στα κόπρανα.
Όταν οι χοληφόροι πόροι σας είναι υγιείς, μεταφέρουν τη χολή μακριά από το συκώτι. Αλλά όταν δεν λειτουργούν σωστά, η χολή επιστρέφει στο ήπαρ, κάτι που τελικά οδηγεί σε εξασθενημένη ηπατική λειτουργία και ουλές. Μερικές φορές, οι ουλές μπορεί να είναι μόνιμες.
Γιατί συμβαίνει αυτό; Το PBC θεωρείται αυτοάνοση ασθένεια, που σημαίνει ότι το σώμα δεν μπορεί να αναγνωρίσει τη διαφορά μεταξύ των υγιών ιστών και των κυττάρων του και των ξένων εισβολέων, και αρχίζει να επιτίθεται σε υγιείς ιστούς του ήπατος.
Συμπτώματα
Για το PBC, η αυτοάνοση διαδικασία ξεκινά τυπικά σταδιακά και τα συμπτώματα μπορεί να είναι απαρατήρητα. Στην πραγματικότητα, πάνω από το ήμισυ όλων των ατόμων με PBC δεν έχουν παράπονα συμπτωμάτων κατά τη διάγνωση και το PBC μπορεί να ανιχνευθεί όταν πραγματοποιείται εξέταση αίματος για άλλο λόγο.
Αλλά ο εντοπισμός των πρώτων σημείων και συμπτωμάτων μπορεί να βελτιώσει τα αποτελέσματα της θεραπείας. Το NIDDK παρέχει μια λεπτομερή λίστα συμπτωμάτων που πρέπει να θυμάστε. Στο αρχικό στάδιο της ασθένειας, τα συμπτώματα περιλαμβάνουν:
- Αίσθημα κόπωσης
- Δέρμα που φαγούρα
- Ξηρά μάτια και στόμα
Καθώς η ασθένεια εξελίσσεται, τα συμπτώματα μπορεί να περιλαμβάνουν:
- Πόνος στην κοιλιά
- Ναυτία
- Μειωμένη όρεξη
- Ένας μη παραμορφωτικός τύπος αρθρίτιδας
- Αδυναμία
- Πόνος στους μυς και στις αρθρώσεις
- Απώλεια βάρους
- Πρησμένα πόδια, αστραγάλους ή πόδια
- Διάρροια
- Τα ούρα γίνονται πιο σκοτεινά
- Ίκτερος ή κιτρίνισμα των ματιών και του δέρματος
- Τα μπαλώματα του δέρματος αυξάνονται
Μια άλλη πηγή σημειώνει επίσης ότι τα ακόλουθα συμπτώματα μπορεί να υπάρχουν σε μεταγενέστερα στάδια της ασθένειας:
- Διευρυμένη σπλήνα
- Ασκίτες ή μια κατάσταση όπου συσσωρεύεται υγρό στην κοιλιά
- Υπερχρωματισμός του δέρματος που δεν σχετίζεται με το να ξοδεύετε χρόνο στον ήλιο
- Οστεοπόρωση και μερικές φορές κατάγματα
- Αυξημένα επίπεδα χοληστερόλης
- Υποθυρεοειδισμός ή ανενεργός θυρεοειδής
Ακόμα και μετά από διάγνωση PBC, μπορεί να χρειαστούν χρόνια χρόνια πριν εμφανίσουν συμπτώματα, σημειώνει το NIDDK.
Αιτίες
Η συγκεκριμένη αιτία της νόσου είναι άγνωστη. Αν και το PBC περιγράφεται ως αυτοάνοση ασθένεια, οι ιατροί πιστεύουν ότι μπορεί να έχει γενετική και περιβαλλοντική προέλευση. Οι παράγοντες που μπορούν να κάνουν ένα άτομο πιο πιθανό να αναπτύξει PBC περιλαμβάνουν:
- Φύλο:Οι γυναίκες είναι πιο πιθανό από τους άνδρες να αναπτύξουν PBC.
- Οικογενειακό ιστορικό:Εάν έχετε κάποιο μέλος της οικογένειας που είχε PBC, έχετε περισσότερες πιθανότητες να το αποκτήσετε.
- Τοποθεσία:Τα άτομα που βρίσκονται στη Βόρεια Ευρώπη και τη Βόρεια Αμερική είναι πιο πιθανό να διαγνωστούν με την ασθένεια.
- Ηλικία:Για τους περισσότερους ανθρώπους, η ηλικία εμφάνισης του PBC εμφανίζεται μεταξύ 35 και 60 ετών, δηλώνει το American Liver Foundation (ALF).
- Περιβαλλοντικοί παράγοντες:Περιβαλλοντικοί παράγοντες που θα μπορούσαν να αυξήσουν τον κίνδυνο ανάπτυξης PBC περιλαμβάνουν την απόκτηση βακτηριακής, μυκητιακής ή παρασιτικής λοίμωξης, το κάπνισμα τσιγάρων και την έκθεση σε τοξικές χημικές ουσίες.
Διάγνωση
Ο γιατρός σας θα λάβει ένα λεπτομερές ιστορικό της υγείας σας, της υγείας της οικογένειάς σας, θα αξιολογήσει τα συμπτώματά σας και θα πραγματοποιήσει μια φυσική εξέταση. Φροντίστε να παράσχετε στον γιατρό όλες τις σχετικές πληροφορίες, συμπεριλαμβανομένου εάν κάποιο άλλο μέλος της οικογένειάς σας έχει διαγνωστεί με PBC ή έχετε εκτεθεί σε χημικές τοξίνες.
Κατά τη διάρκεια της φυσικής εξέτασης, ο γιατρός θα ελέγξει την παρουσία ενός διευρυμένου ήπατος ή σπλήνα, θα ακούσει την κοιλιά σας μέσω ενός στηθοσκοπίου και θα ελέγξει για ευαίσθητες περιοχές. Όταν ένα άτομο έχει PBC, μπορεί να υπάρχει πόνος στο πάνω, δεξί τεταρτημόριο της κοιλιάς.
Επιπλέον, ο γιατρός σας μπορεί επίσης να σας ζητήσει να ολοκληρώσετε μια σειρά ιατρικών εξετάσεων.
Αντι-μιτοχονδριακά αντισώματα (AMA)
Πρόκειται για μια εξέταση αίματος που εξετάζει τα επίπεδα των αντι-μιτοχονδριακών αντισωμάτων που σχηματίζονται ως απόκριση στα μιτοχόνδρια του σώματος. Τα αυξημένα επίπεδα είναι ένα χαρακτηριστικό σύμπτωμα του PBC.
Ειδικές εξετάσεις για το συκώτι
Ο γιατρός σας μπορεί να ζητήσει εξετάσεις αίματος για έλεγχο ανυψωμένων ηπατικών ενζύμων, ειδικά του ενζύμου αλκαλικής φωσφατάσης. Τα υψηλά επίπεδα αυτού του ενζύμου μπορεί να υποδηλώνουν ότι μια διαδικασία ασθένειας συμβαίνει στο ήπαρ σας ή στο ήπαρ σας και οι χολικοί αγωγοί έχουν υποστεί βλάβη.
Εάν η εργαστηριακή σας εργασία αποκαλύψει αυξημένα επίπεδα ενζύμων AMA και ήπατος, αυτό θα μπορούσε να είναι αρκετές πληροφορίες για το γιατρό σας για να σας διαγνώσει με PBC.
Δοκιμή χοληστερόλης
Εάν έχετε PBC, μπορεί επίσης να έχετε υψηλότερα από τα φυσιολογικά επίπεδα χοληστερόλης, γεγονός που μπορεί να ειδοποιήσει το γιατρό σας ότι το συκώτι σας δεν λειτουργεί καλά.
Πρόσθετες δοκιμές
Περιστασιακά, τα συμπτώματα του PBC μπορεί να αλληλεπικαλύπτονται με αυτά των άλλων καταστάσεων υγείας. Σε ορισμένες περιπτώσεις, ο γιατρός σας μπορεί να χρησιμοποιήσει εξειδικευμένη τεχνολογία απεικόνισης, όπως υπερηχογράφημα, ελαστογραφία μαγνητικού συντονισμού (MRE) ή άλλα όργανα, για να αποκλείσει ασθένειες με παρόμοιο σύνολο συμπτωμάτων.
Εάν η διάγνωση του PBC εξακολουθεί να είναι αβέβαιη, ο γιατρός μπορεί να κάνει βιοψία ήπατος για να εξετάσει ιστό από το ήπαρ σας και να βοηθήσει στην επιβεβαίωση της νόσου.
Θεραπεία
Δεν υπάρχει θεραπεία για το PBC, αλλά η φαρμακευτική αγωγή στοχεύει στην επιβράδυνση της εξέλιξης της διαδικασίας της νόσου του ήπατος. Το φάρμακο που χρησιμοποιείται πιο συχνά ονομάζεται ursodiol (επίσης γνωστό ως Actigall ή Urso).
Εάν η ουρσοδιόλη αποτύχει να εργαστεί για PBC, ένα δεύτερο φάρμακο, το οβετιχολικό οξύ (Ocaliva) μπορεί να είναι επωφελές. Αυτό το φάρμακο έχει αποδειχθεί ότι βελτιώνει τη λειτουργία του ήπατος όταν χρησιμοποιείται μόνο του ή σε συνδυασμό με ursodiol. Άλλα φάρμακα μπορούν να χρησιμοποιηθούν για τη μείωση της φλεγμονής στο ήπαρ, την επιβράδυνση της εξέλιξης της νόσου και τη μείωση του συμπτώματος του κνησμού.
Μπορεί να έρθει μια στιγμή στη μάχη ενός ατόμου με PBC όπου τα φάρμακα παύουν να ελέγχουν τα συμπτώματα, το ήπαρ αρχίζει να αποτυγχάνει και μπορεί να απαιτείται μεταμόσχευση ήπατος που σώζει τη ζωή. Η μεταμόσχευση ήπατος μπορεί να βοηθήσει στην παράταση της ζωής του ασθενούς.
Μια λέξη από το Verywell
Όπως πολλές σοβαρές ιατρικές παθήσεις, η διάγνωση του PBC μπορεί να είναι συντριπτική. Μάθετε όσα περισσότερα μπορείτε για την ασθένειά σας και τις επιλογές θεραπείας που έχετε στη διάθεσή σας, ώστε να μπορείτε να διαχειριστείτε τα συμπτώματα και να έχετε τα εργαλεία που χρειάζεστε για να μεγιστοποιήσετε την ποιότητα ζωής σας.
Εάν η ασθένεια γίνει υπερβολική για να αντιμετωπιστεί μόνη της, ζητήστε τη βοήθεια φίλων, οικογένειας ή επαγγελματιών. Όταν η κόπωση σας εμποδίζει, μπορεί να χρειαστείτε ένα επιπλέον χέρι για να ολοκληρώσετε τις καθημερινές σας δραστηριότητες και η επαγγελματική υποστήριξη μπορεί να σας βοηθήσει να διατηρήσετε μια παραγωγική και θετική προοπτική στη ζωή.