Μια επισκόπηση της πρωτογενούς προοδευτικής πολλαπλής σκλήρυνσης (PPMS)

Περιεχόμενο

• Έναρξη και πορεία
• Συμπτώματα
• Αιτίες
• Διάγνωση
• Θεραπεία

Η πρωτογενής προοδευτική σκλήρυνση κατά πλάκας (PPMS) επηρεάζει περίπου το 10% των ατόμων που ζουν με σκλήρυνση κατά πλάκας (MS). Από τους τρεις τύπους της νόσου, το PPMS θεωρείται το πιο σπάνιο και, όπως και με άλλες μορφές MS, η πορεία του PPMS είναι πολύ μεταβλητή, επηρεάζοντας κάθε άτομο διαφορετικά. Μερικά μπορεί να γίνουν άτομα με ειδικές ανάγκες μέσα σε λίγα χρόνια, ενώ άλλα παραμένουν σταθερά για δεκαετίες.

Έναρξη και πορεία

Η πιο κοινή μορφή ΣΚΠ, γνωστή ως ΣΚΠ υποτροπιάζουσας-αποχώρησης (RRMS), χαρακτηρίζεται από οξείες επιθέσεις συμπτωμάτων που ακολουθούνται από περιόδους ύφεσης όπου η ΣΚ δεν προχωρά. Όταν η ασθένεια αρχίσει να εξελίσσεται, ονομάζεται δευτερογενές προοδευτικό MS (SPMS). Αυτή η εξέλιξη θεωρείται ότι συμβαίνει εντός 20 ετών από την έναρξη της νόσου σε περίπου 90% των ασθενών με σκλήρυνση κατά πλάκας που δεν έλαβαν θεραπεία.

Αντιθέτως, το PPMS είναι προοδευτικό από την αρχή. Η αναπηρία σταδιακά συσσωρεύεται, χειροτερεύει με την πάροδο του χρόνου. Όπως και με το SPMS, σε ορισμένα άτομα, το PPMS συνοδεύεται στο δρόμο από περιστασιακή υποτροπή ή απόδειξη νέας δραστηριότητας μαγνητικής τομογραφίας.

PPMS

• Προοδευτική αναπηρία από την αρχή

• Μπορεί να περιλαμβάνει περιστασιακές οξείες υποτροπές ή οροπέδια

• Η μέση ηλικία κατά την έναρξη είναι 40 έτη

• Εμφανίζει περίπου το 10% των περιπτώσεων σκλήρυνσης κατά πλάκας κατά την έναρξη

• Εμφανίζεται σε άνδρες και γυναίκες εξίσου

RRMS

• Οξείες επιθέσεις ακολουθούμενες από περιόδους ύφεσης

• Μπορεί να γίνει προοδευτική υπερωρίες

• Η μέση ηλικία κατά την έναρξη είναι 30 έτη

• Αντιμετωπίζει 85 τοις εκατό έως 90 τοις εκατό των περιπτώσεων σκλήρυνσης κατά την έναρξη

• Εμφανίζεται δύο έως τρεις φορές πιο συχνά στις γυναίκες από τους άνδρες

Το PPMS μπορεί να χαρακτηριστεί ακόμη περισσότερο σε διαφορετικά στάδια σε αυτές τις κατηγορίες:

• Ενεργό με εξέλιξη: Αυτό υποδηλώνει μια δραστηριότητα υποτροπής ή / και νέας μαγνητικής τομογραφίας (MRI), μαζί με ενδείξεις ότι η αναπηρία επιδεινώνεται.
• Ενεργό χωρίς εξέλιξη: Υπάρχουν υποτροπές ή / και νέα δραστηριότητα μαγνητικής τομογραφίας, αλλά δεν υπάρχουν στοιχεία ότι η σκλήρυνση κατά πλάκας επιδεινώνεται.
• Δεν είναι ενεργό με την εξέλιξη: Δεν υπάρχουν υποτροπές ή νέα δραστηριότητα μαγνητικής τομογραφίας, αλλά υπάρχουν ενδείξεις ότι η ασθένεια επιδεινώνεται.
• Δεν είναι ενεργό χωρίς εξέλιξη: Η ασθένεια είναι σταθερή.

Συμπτώματα

Τα συμπτώματα της σκλήρυνσης κατά πλάκας είναι διαφορετικά σε κάθε άτομο και στο PPMS τείνουν να σχετίζονται με την κίνηση.

Συμπτώματα νωτιαίου μυελού

Τα άτομα που διαγιγνώσκονται με PPMS συχνά αντιμετωπίζουν προβλήματα με τα πόδια λόγω της προοδευτικής ατροφίας (σπατάλη και εκφυλισμός) του νωτιαίου μυελού.

Γνωστός και ως προοδευτική μυελοπάθεια, αυτά τα συμπτώματα μπορεί να περιλαμβάνουν:

• Σπαστική παραβολή: Ένα ολοένα και πιο σπαστικό βάδισμα στο οποίο τα πόδια σας θα αρχίσουν να σφίγγουν, προκαλώντας μια ορατή αδυναμία ή / και ρυθμική ζαριές
• Σπαστική ημιπάρεση: Μια αδυναμία ή ακινησία στη μία πλευρά του σώματός σας, η οποία μπορεί να επηρεάσει τα πόδια, τα χέρια ή τα χέρια σας
• Αδυναμία άσκησης: Η μειωμένη ικανότητα άσκησης
• Αταξία: Αδεξιότητα και έλλειψη συντονισμού των μυών

Όταν ο νωτιαίος μυελός σας επηρεάζεται από την ασθένεια, μπορεί να επηρεάσει κάτι περισσότερο από την κίνηση. Μπορεί επίσης να προκαλέσει βλάβη της σεξουαλικής λειτουργίας, του εντέρου και της λειτουργίας της ουροδόχου κύστης. Η κόπωση είναι επίσης συχνή με αυτήν και όλες τις άλλες μορφές σκλήρυνσης κατά πλάκας.

Εγκεφαλικά συμπτώματα

Ενώ ο νωτιαίος μυελός είναι ο κύριος στόχος τραυματισμού στο PPMS, ο εγκέφαλός σας μπορεί επίσης να επηρεαστεί, κυρίως το μέρος που είναι γνωστό ως παρεγκεφαλίδα, το οποίο ρυθμίζει την ισορροπία και τον συντονισμό.

Αυτή η κατάσταση, γνωστή ως προοδευτικό εγκεφαλικό σύνδρομο (PCS), εμφανίζεται λιγότερο συχνά από την προοδευτική μυελοπάθεια, αλλά μπορεί να εκδηλωθεί με:

• Τρόμος: Βλάβη της κίνησης των λεπτών χεριών λόγω σοβαρού τρόμου πρόθεσης
• Υποτονία: Απώλεια μυϊκού τόνου
• Αταξία βάδισης: Απώλεια ισορροπίας
• Δυσμετρία: Αδυναμία συντονισμού της κίνησης κατά την οποία είτε ξεπερνάτε είτε ξετυλίγετε την προβλεπόμενη θέση του βραχίονα, του ποδιού ή του χεριού σας
• Δυσιαδοχοκινησία: Αδυναμία γρήγορης εναλλαγής κινήσεων, όπως βίδωμα σε λάμπα

Πώς τα MS επηρεάζουν τους μυς σας

Όχι συχνά συμπτώματα

Αν και πολύ λιγότερο συχνές, το PPMS μπορεί να επηρεάσει άλλα μέρη του κεντρικού νευρικού συστήματος, όπως το εγκεφαλικό στέλεχος, το οποίο βρίσκεται μεταξύ του εγκεφάλου και του νωτιαίου μυελού και του εγκεφάλου, του κύριου σώματος του εγκεφάλου.

Αυτά τα συμπτώματα είναι σπάνια στο PPMS αλλά μπορεί να περιλαμβάνουν:

• Προβλήματα με την κατάποση (δυσφαγία)
• Ζάλη, έμετος ή ναυτία
• Ταχείες, ακούσιες κινήσεις των ματιών (νυσταγμός)
• Βλάβη ή απώλεια όρασης
• Μειωμένη γνωστική λειτουργία, συμπεριλαμβανομένης της απώλειας μνήμης, της προσοχής, της λεκτικής οξύτητας ή της χωρικής συλλογιστικής

Συμπτώματα της σκλήρυνσης κατά πλάκας

Αιτίες

Δεν είναι ξεκάθαρο τι ακριβώς προκαλεί οποιοδήποτε τύπο σκλήρυνσης κατά πλάκας, αν και φαίνεται να υπάρχει ένα γενετικό συστατικό που αυξάνει την ευαισθησία σας να το αναπτύξετε όταν εκτίθεστε σε σωστούς περιβαλλοντικούς παράγοντες όπως:

• Ανεπάρκεια βιταμίνης D
• Κάπνισμα
• Μόλυνση από τον ιό Epstein-Barr, που προκαλεί μονοπυρήνωση
• Παιδική παχυσαρκία

Αιτίες και παράγοντες κινδύνου της σκλήρυνσης κατά πλάκας

Διάγνωση

Η διάγνωση του PPMS έχει ειδικές προκλήσεις, καθώς τα άτομα με αυτό έχουν αργή σταδιακή απώλεια λειτουργίας από μήνες σε χρόνια. Επειδή οι εξετάσεις απεικόνισης μπορεί να είναι παρόμοιες μεταξύ PPMS και RRMS, ο γιατρός σας θα χρησιμοποιήσει το ιστορικό των συμπτωμάτων σας για να βοηθήσει στη διάγνωση. Μπορεί να χρειαστούν αρκετά χρόνια ή περισσότερο για να διαγνωστεί οριστικά το PPMS, ειδικά εάν τα συμπτώματά σας μόλις ξεκίνησαν.

Για τη διάγνωση οποιασδήποτε μορφής σκλήρυνσης κατά πλάκας, ο γιατρός σας θα κάνει ένα λεπτομερές ιατρικό ιστορικό και ιστορικό συμπτωμάτων, φυσική εξέταση και μαγνητική τομογραφία του εγκεφάλου και του νωτιαίου μυελού σας. Εάν η μαγνητική τομογραφία σας δεν εμφανίζει αρκετά στοιχεία για να επιβεβαιώσει τη διάγνωση της σκλήρυνσης κατά πλάκας, ο γιατρός σας μπορεί να κάνει οσφυϊκή παρακέντηση ή / και οπτικές προκλητικές δυνατότητες για επιπλέον στοιχεία.

Μαγνητική τομογραφία

Για τη διάγνωση του PPMS, τα συμπτώματά σας πρέπει να έχουν επιδεινωθεί για τουλάχιστον ένα χρόνο και θα πρέπει να έχετε τυπικές αλλοιώσεις MS στον εγκέφαλο και / ή τη σπονδυλική σας στήλη.

Ωστόσο, η χρήση της μαγνητικής τομογραφίας για τη διάγνωση του PPMS αποτελεί μια μικρή πρόκληση, καθώς τα αποτελέσματα των εγκεφαλικών μαγνητικών τομογραφιών των ατόμων με PPMS μπορεί να είναι πιο ανεπαίσθητα από εκείνα των ατόμων με RRMS, με πολύ λιγότερες βλάβες που ενισχύουν το γαδολίνιο (ενεργές).

Τι είναι οι βλάβες που ενισχύουν το Gadolinium;

Οσφυονωτιαια παρακεντηση

Επίσης, αναφέρεται ως σπονδυλική στήλη, οι οσφυϊκές παρακένσεις μπορούν να βοηθήσουν πολύ στη διάγνωση του PPMS και να αποκλείσουν άλλες καταστάσεις.

Η ύπαρξη ενός από τα δύο ευρήματα από τη σπονδυλική στήλη είναι σημαντική για την επιβεβαίωση της διάγνωσης του PPMS, όπως:

• Παρουσία ολιγοκλωνικών ζωνών: Αυτό σημαίνει ότι "ζώνες" ορισμένων πρωτεϊνών (ανοσοσφαιρίνες) εμφανίζονται όταν αναλύεται το νωτιαίο υγρό. Οι ολιγοκλωνικές ζώνες στο εγκεφαλονωτιαίο υγρό μπορούν να παρατηρηθούν σε έως και 95 τοις εκατό των ατόμων με σκλήρυνση κατά πλάκας, αλλά και σε άλλες διαταραχές.
• Ενδορραχιαία παραγωγή αντισωμάτων IgG: Αυτό σημαίνει ότι η IgG παράγεται μέσα στο διαμέρισμα του νωτιαίου υγρού - ένα σημάδι ότι υπάρχει απόκριση του ανοσοποιητικού συστήματος.

Οπτικές προκλητικές δυνατότητες

Ο έλεγχος δυναμικών οπτικής επαφής (VEP) περιλαμβάνει τη χρήση αισθητήρων ηλεκτροεγκεφαλογράματος (EEG) στο τριχωτό της κεφαλής σας ενώ παρακολουθείτε ένα ασπρόμαυρο καρό μοτίβο σε μια οθόνη. Το EEG μετρά τις αργές αποκρίσεις στα οπτικά συμβάντα, γεγονός που υποδηλώνει νευρολογική δυσλειτουργία.

Οι VEPs ήταν επίσης χρήσιμοι στην ενίσχυση της διάγνωσης του PPMS, ειδικά όταν άλλα κριτήρια δεν πληρούνται οριστικά.

Διαγνωστικά κριτήρια

Η οριστική PPMS μπορεί να διαγνωστεί όταν έχετε τουλάχιστον ένα έτος τεκμηριωμένης κλινικής εξέλιξης, πράγμα που σημαίνει ότι τα συμπτώματά σας MS έχουν επιδεινωθεί σταθερά, συν δύο από τα ακόλουθα:

• Μια εγκεφαλική βλάβη που είναι χαρακτηριστική της ΣΚΠ
• Δύο ή περισσότερες αλλοιώσεις MS στον νωτιαίο μυελό
• Μια θετική οσφυϊκή παρακέντηση, που σημαίνει ότι υπάρχουν ενδείξεις είτε ολιγοκλωνικών ζωνών είτε αυξημένου επιπέδου IgG αντισώματος

Διαφορικές διαγνώσεις

Υπάρχουν πολλές νευρολογικές ασθένειες που μπορούν να μιμηθούν τη σκλήρυνση κατά πλάκας, τόσο μεγάλο μέρος του βάρους της διάγνωσης κάθε είδους σκλήρυνσης κατά πλάκας εξαλείφει την πιθανότητα ότι θα μπορούσε να είναι κάτι άλλο. Μερικά από αυτά περιλαμβάνουν:

• Ανεπάρκεια βιταμίνης Β12
• Συμπίεση νωτιαίου μυελού
• Νόσος κινητικών νευρώνων
• Νευροσύφιλη
• Τροπική σπαστική παραβολή
• Σαρκοείδωση
• Συστηματικός ερυθηματώδης λύκος (SLE)
• Το σύνδρομο Sjögren

Θεραπεία

Η θεραπεία για PPMS μπορεί να περιλαμβάνει φάρμακα ή / και θεραπείες αποκατάστασης. Σημειώστε, ωστόσο, ότι είναι πιο δύσκολο από ό, τι για το RRMS.

Φάρμακα

Συνήθως, η σκλήρυνση κατά πλάκας αντιμετωπίζεται με θεραπείες τροποποίησης της νόσου (DMTs), οι οποίες επιβραδύνουν την πορεία της νόσου σας. Ωστόσο, υπάρχει μόνο ένα DMT που έχει εγκριθεί από την Αμερικανική Υπηρεσία Τροφίμων και Φαρμάκων (FDA) για το PPMS. Αντίθετα, υπάρχουν πολλά DMTs για τη θεραπεία RRMS.

Το Ocrevus (ocrelizumab) εγκρίθηκε για τη θεραπεία του PPMS το 2017. Η πρώτη δόση χορηγείται ενδοφλεβίως σε δύο δόσεις των 300 mg (mg) με απόσταση δύο εβδομάδων. Μετά από αυτό, χορηγείται σε δόσεις 600 mg μία φορά κάθε έξι μήνες.

Ocrevus για MS

Δεν έχουν βρεθεί άλλα DMT αποτελεσματικά για τη θεραπεία του PPMS, επομένως οι περισσότεροι γιατροί δεν τα χρησιμοποιούν. Υπάρχει περισσότερη έρευνα για αποτελεσματικές θεραπείες για το PPMS, οπότε υπάρχει ελπίδα ότι θα εμφανιστούν νέα φάρμακα στο μέλλον.

Πέρα από το Ocrevus, ο γιατρός σας μπορεί να σας δώσει συνταγογραφούμενα φάρμακα για να σας βοηθήσει να διαχειριστείτε τα συμπτώματα της σκλήρυνσης κατά πλάκας, όπως:

• Η κόπωση που σχετίζεται με τη σκλήρυνση κατά πλάκας
• Πόνος
• Βλάβη στο βάδισμα
• Δυσλειτουργία της ουροδόχου κύστης και / ή του εντέρου
• Κατάθλιψη
• Γνωστική δυσλειτουργία
• Σεξουαλική δυσλειτουργία
• Μυικοί σπασμοί

Θεραπείες αποκατάστασης

Οι ειδικοί αποκατάστασης μπορούν επίσης να σας βοηθήσουν να αντιμετωπίσετε συμπτώματα σκλήρυνσης κατά πλάκας όπως κόπωση, δυσκολίες κινητικότητας, μυϊκό πόνο και σπαστικότητα, δυσκολίες κατάποσης, αναρρόφηση και γνωστική εξασθένηση. Αυτές οι θεραπείες αποκατάστασης περιλαμβάνουν:

• Φυσική θεραπεία
• Εργοθεραπεία
• Γλωσσική θεραπεία
• Γνωστική αποκατάσταση
• Επαγγελματική αποκατάσταση
• Πολυεπιστημονικές στρατηγικές

Θεραπείες αποκατάστασης για τη διαχείριση της ΣΚΠ σας

Μια λέξη από το Verywell

Η διάγνωση του PPMS μπορεί να διαρκέσει αρκετά χρόνια και επειδή υπάρχουν αρκετές άλλες νευρολογικές καταστάσεις που πρέπει να αποκλειστούν, είναι σημαντικό να επισκεφτείτε έναν γιατρό για σωστή διάγνωση εάν αντιμετωπίζετε νευρολογικά συμπτώματα. Ενώ η διαδικασία διάγνωσης μπορεί να είναι κουραστική, προσπαθήστε να είστε υπομονετικοί και συνεχίστε να είστε ενεργός στη φροντίδα σας. Θυμηθείτε ότι η διάγνωση του PPMS δεν είναι θανατηφόρα και εάν συνεργάζεστε στενά με την ομάδα υγειονομικής περίθαλψης, μπορείτε να διατηρήσετε την ποιότητα ζωής σας στο έπακρο.