Πνευμονική Atresia

Περιεχόμενο

• Τι είναι η πνευμονική ατερία;
• Τι προκαλεί πνευμονική ατερία;
• Ποια είναι τα συμπτώματα της πνευμονικής ατερέιας;
• Πώς διαγιγνώσκεται η πνευμονική ατερία;
• Πώς αντιμετωπίζεται η πνευμονική αθηρία;
• Ποιες είναι οι επιπλοκές της πνευμονικής ατερέιας;
• Ζώντας με πνευμονική ατερία
• Πότε πρέπει να καλέσω τον πάροχο υγειονομικής περίθαλψης του παιδιού μου;
• Βασικά σημεία για την πνευμονική ατερία
• Επόμενα βήματα

Τι είναι η πνευμονική ατερία;

Η πνευμονική ατερία (PA) είναι καρδιακό ελάττωμα. Συμβαίνει όταν η εμβρυϊκή καρδιά δεν σχηματίζεται όπως θα έπρεπε. Αυτό μπορεί να συμβεί κατά τις πρώτες 8 εβδομάδες της εγκυμοσύνης.

Το PA είναι ένα πρόβλημα με το άνοιγμα της πνευμονικής βαλβίδας. Αυτή η βαλβίδα συνδέει τη δεξιά κοιλία και την κύρια πνευμονική αρτηρία, η οποία μεταφέρει αίμα στους πνεύμονες. Με πνευμονική ατερία, το αίμα δεν μπορεί να ρέει στους πνεύμονες.

Δεδομένου ότι το αίμα δεν μπορεί να ρέει από τη δεξιά κοιλία στην πνευμονική αρτηρία, παίρνει άλλες οδούς. Το κανονικό άνοιγμα (foramen ovale) μεταξύ του δεξιού και του αριστερού άνω θαλάμου (atria) της εμβρυϊκής καρδιάς κλείνει κανονικά αμέσως μετά τη γέννηση. Σε ένα νεογέννητο με ΡΑ, παραμένει ανοιχτό για να αφήσει το φτωχό σε οξυγόνο (μπλε) αίμα να ρέει από το δεξί κόλπο στο αριστερό κόλπο για να αναμειχθεί με το πλούσιο σε οξυγόνο (κόκκινο) αίμα που επιστρέφει από τους πνεύμονες. Αυτό το μείγμα αίματος φτωχού οξυγόνου και πλούσιου σε οξυγόνο αντλείται από την αριστερή κοιλία προς το σώμα.

Επιπλέον, ένα νεογέννητο με ΡΑ πρέπει να βασίζεται σε μια προσωρινή σύνδεση (που ονομάζεται ductus arteriosus) μεταξύ της αορτής και της πνευμονικής αρτηρίας. Ο αρτηριακός πόρος είναι επίσης μέρος της φυσιολογικής ροής αίματος του εμβρύου. Αλλά κλείνει επίσης αμέσως μετά τη γέννηση. Ενώ είναι ανοιχτό, μέρος του μικτού αίματος που αντλείται από την αριστερή κοιλία ρέει στους πνεύμονες μέσω του αγωγού ευρεσιτεχνίας (PDA) και παίρνει οξυγόνο. Όταν υπάρχει PA και ο αρτηριακός πόρος κλείνει, κανένα αίμα δεν φτάνει στους πνεύμονες για να πάρει οξυγόνο.

Επειδή το αίμα δεν παίρνει αρκετό οξυγόνο, κάθε κύτταρο στο σώμα του νεογέννητου παίρνει λιγότερο οξυγόνο. Ένα νεογέννητο με πνευμονική ατερία δεν μπορεί να ζήσει πολύ χωρίς θεραπεία.

Σε ορισμένες περιπτώσεις, η τρικυμμένη βαλβίδα ή η δεξιά κοιλία μπορεί να είναι υποανάπτυκτη με σημαντική διόγκωση του μυός.

Τι προκαλεί πνευμονική ατερία;

Μερικά συγγενή καρδιακά ελαττώματα μπορεί να συμβούν συχνότερα σε ορισμένες οικογένειες (γενετικά). Τις περισσότερες φορές, δεν υπάρχει γνωστή αιτία.

Ποια είναι τα συμπτώματα της πνευμονικής ατερέιας;

Τα συμπτώματα μπορεί να συμβούν λίγο μετά τη γέννηση ή αργότερα καθώς κλείνει ο αρτηριακός πόρος. Το πιο προφανές σύμπτωμα είναι ένα μπλε χρώμα του δέρματος (κυάνωση) σε ένα νεογέννητο.

Αυτά είναι άλλα κοινά συμπτώματα:

• Γρήγορη ή προβληματική αναπνοή
• Κακή σίτιση
• Αδυναμία και υπνηλία
• Χλωμό, δροσερό ή μαλακό δέρμα
• Επιληπτικές κρίσεις

Τα συμπτώματα της ΠΑ μπορεί να μοιάζουν με άλλες καταστάσεις υγείας ή καρδιακά προβλήματα. Βεβαιωθείτε ότι το παιδί σας βλέπει τον πάροχο υγειονομικής περίθαλψης για διάγνωση.

Πώς διαγιγνώσκεται η πνευμονική ατερία;

Το PA μπορεί να βρεθεί κατά τη διάρκεια ενός συνηθισμένου υπερήχου κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης.

Κατά τη γέννηση, οι πάροχοι υγειονομικής περίθαλψης και οι νοσοκόμες θα εξετάσουν το μωρό σας. Θα ακούσουν την καρδιά και τους πνεύμονες του μωρού σας με ένα στηθοσκόπιο και θα σημειώσουν τυχόν σημάδια καρδιακής βλάβης.

Ο έλεγχος για καρδιακά ελαττώματα ποικίλλει ανάλογα με την ηλικία, την κατάσταση του παιδιού και άλλα πράγματα. Ορισμένες δοκιμές που μπορεί να γίνουν περιλαμβάνουν:

• Παλμική οξυμετρία. Αυτή είναι μια δοκιμή για τον έλεγχο των επιπέδων οξυγόνου στο αίμα μέσω ενός μικροσκοπικού κλιπ ή ταινίας στο δάχτυλο ή το δάχτυλο του μωρού. Το PA προκαλεί χαμηλά επίπεδα οξυγόνου.
• Ακτινογραφια θωρακος. Μια ακτινογραφία θώρακα δείχνει εικόνες της καρδιάς και των πνευμόνων. Μπορεί να δείξει δομικά προβλήματα που παρουσιάζονται με το PA.
• Ηλεκτροκαρδιογράφημα (ΗΚΓ). Αυτή η δοκιμή καταγράφει την ηλεκτρική δραστηριότητα της καρδιάς. Δείχνει μη φυσιολογικούς ρυθμούς και στρες καρδιακού μυός.
• Ηχοκαρδιογράφημα (ηχώ). Η Echo χρησιμοποιεί ηχητικά κύματα για την καταγραφή μιας κινούμενης εικόνας της καρδιάς και των καρδιακών βαλβίδων. Αυτή η δοκιμή είναι η καλύτερη για τη διάγνωση της PA.
• Καρδιακός καθετηριασμός (καρδιακός καθετήρας). Το μωρό παίρνει φάρμακο για να τον ηρεμήσει. Στη συνέχεια, ένας λεπτός, εύκαμπτος σωλήνας (καθετήρας) τοποθετείται σε ένα αιμοφόρο αγγείο στη βουβωνική χώρα και οδηγείται στην καρδιά. Ένας καρδιακός καθετήρας δίνει πολύ λεπτομερείς πληροφορίες για την καρδιά. Αυτό περιλαμβάνει μετρήσεις αρτηριακής πίεσης και οξυγόνου στους θαλάμους της καρδιάς, καθώς και της πνευμονικής αρτηρίας και της αορτής. Η βαφή με αντίθεση εγχέεται επίσης για να δείτε καλύτερα τις δομές στην καρδιά.

Πώς αντιμετωπίζεται η πνευμονική αθηρία;

Το μωρό σας θα υποβληθεί σε θεραπεία από παιδιατρικό καρδιολόγο. Πρόκειται για γιατρό με ειδική εκπαίδευση για τη θεραπεία καρδιακών προβλημάτων σε παιδιά.

Το μωρό σας πιθανότατα θα βρίσκεται στη μονάδα εντατικής θεραπείας (ΜΕΘ). Αρχικά, το μωρό σας μπορεί να έχει οξυγόνο και ενδεχομένως σε αναπνευστήρα για να βοηθήσει στην αναπνοή. Το παιδί σας μπορεί να πάρει IV φάρμακα για να βοηθήσει την καρδιά και τους πνεύμονές του να λειτουργούν καλύτερα.

Οι ακόλουθες θεραπείες επιτρέπουν χρόνο για την εξομάλυνση των επιπέδων οξυγόνου στην καρδιά του μωρού σας ενώ προγραμματίζονται άλλες επισκευές:

• Ένα IV φάρμακο που ονομάζεται προσταγλανδίνη Ε1 χορηγείται συχνά για να εμποδίσει το κλείσιμο του αρτηριακού πόρου. Αυτό επιτρέπει στο αίμα να φτάσει στους πνεύμονες για οξυγόνο.
• Μπορεί να γίνει καρδιακός καθετήρας για τη διάγνωση του ελαττώματος. Σε ορισμένες περιπτώσεις, η πνευμονική βαλβίδα μπορεί να ανοίξει με καθετηριασμό για να αποφευχθεί η ανάγκη χειρουργικής επέμβασης ανοιχτής καρδιάς. Αυτή είναι μόνο μια επιλογή εάν η τρικύστατη βαλβίδα και η δεξιά κοιλία έχουν κανονικό μέγεθος.

Χειρουργική επισκευή

Το παιδί σας θα χρειαστεί χειρουργική επέμβαση για να βελτιώσει τη ροή του αίματος στους πνεύμονες. Τι είδους χειρουργική επέμβαση έχει το παιδί σας θα εξαρτάται από το αν η τρικυμπιδική βαλβίδα ή η δεξιά κοιλία μπορεί να παραδώσει αρκετό αίμα στους πνεύμονες. Συνήθως, ο χειρουργός θα κάνει μια σειρά χειρουργικών επεμβάσεων για τον επαναπροσανατολισμό της ροής του αίματος για να επιτρέψει στο αίμα που δεν έχει οξυγόνο να φτάσει στους πνεύμονες και να πάρει οξυγόνο. Η πρώτη χειρουργική επέμβαση μπορεί να γίνει λίγο μετά τη γέννηση. Η τελική χειρουργική επέμβαση γίνεται όταν το παιδί είναι λίγων ετών.

Ποιες είναι οι επιπλοκές της πνευμονικής ατερέιας;

Χωρίς χειρουργική επέμβαση, η καρδιά δεν μπορεί να αντλήσει οξυγονωμένο αίμα στο σώμα και δεν μπορεί να στηρίξει τη ζωή. Η χειρουργική επέμβαση μπορεί να είναι πολύ επιτυχημένη σε εκείνους με κανονικές διαστάσεις τρικυμμένες βαλβίδες και δεξιές κοιλίες.

Καθώς το παιδί σας μεγαλώνει, μπορεί να χρειαστεί να περιορίσει τη σωματική δραστηριότητα. Το παιδί σας μπορεί επίσης να έχει αναπτυξιακές καθυστερήσεις. Μπορεί να χρειαστεί θεραπεία και ειδική βοήθεια.

Ζώντας με πνευμονική ατερία

Μετά τη χειρουργική επισκευή και το χρόνο για ανάρρωση στο νοσοκομείο, το μωρό σας θα μπορεί να πάει σπίτι. Ο γιατρός σας μπορεί να συστήσει φάρμακα για τον πόνο όπως η ακεταμινοφαίνη ή η ιβουπροφαίνη για να διατηρήσει το μωρό σας άνετο. Η ομάδα φροντίδας καρδιάς του παιδιού σας θα μιλήσει για τον έλεγχο του πόνου πριν το παιδί σας πάει στο σπίτι.

Το νοσηλευτικό προσωπικό θα σας δείξει πώς να κάνετε ειδικές θεραπείες στο σπίτι, εάν χρειαστεί. Ή μπορεί να χρειαστείτε μια υπηρεσία υγείας στο σπίτι για να βοηθήσετε. Το παιδί σας θα χρειαστεί πιθανώς ειδική φόρμουλα και συμπληρωματικές τροφές για να πάρει αρκετή διατροφή.

Μπορείτε να λάβετε άλλες οδηγίες από τον παιδιατρικό καρδιολόγο του παιδιού σας και το προσωπικό του νοσοκομείου.

Οι προοπτικές ποικίλλουν από παιδί σε παιδί. Φροντίστε να λαμβάνετε τακτική παρακολούθηση σε ένα κέντρο που προσφέρει παιδιατρική συγγενή καρδιακή φροντίδα. Το παιδί σας πιθανότατα θα χρειαστεί περισσότερη χειρουργική επέμβαση.

Μετά από κάθε χειρουργική επέμβαση, ο παιδιατρικός καρδιολόγος σας θα παρακολουθεί την ανάρρωση του μωρού σας. Αυτός ή αυτή θα κάνει αλλαγές στα φάρμακα, θα σας βοηθήσει με προβλήματα διατροφής, θα μετρήσει τα επίπεδα οξυγόνου και θα καθορίσει πότε και αν είναι ώρα για την επόμενη χειρουργική επέμβαση.

Το παιδί σας μπορεί να χρειάζεται να λαμβάνει μακροχρόνια αντιβιοτικά ή να παίρνει αντιβιοτικά πριν από την οδοντιατρική ή άλλη διαδικασία. Ο πάροχος υγειονομικής περίθαλψης μπορεί να σας πει εάν αυτό απαιτείται.

Είναι σημαντικό το παιδί σας να λάβει όλα τα συνιστώμενα εμβόλια. Συζητήστε με τον πάροχο υγειονομικής περίθαλψης για αυτό.

Καθ 'όλη τη διάρκεια της ζωής του μωρού σας, η εγκυμοσύνη και οι μη καρδιακές χειρουργικές επεμβάσεις μπορεί να είναι πολύ επικίνδυνες. Απαιτούν προσεκτική αξιολόγηση και συζήτηση με έναν καρδιολόγο.

Το παιδί σας θα χρειαστεί τακτική παρακολούθηση σε ένα κέντρο που θα προσφέρει παιδιατρική ή ενήλικη συγγενή καρδιακή φροντίδα για το υπόλοιπο της ζωής του.

Πότε πρέπει να καλέσω τον πάροχο υγειονομικής περίθαλψης του παιδιού μου;

Καλέστε τον πάροχο υγειονομικής περίθαλψης του παιδιού σας εάν το παιδί σας έχει προβλήματα αναπνοής ή σίτισης ή έχει νέα συμπτώματα.

Βασικά σημεία για την πνευμονική ατερία

• Η πνευμονική ατερία είναι μια ανώμαλη ανάπτυξη της πνευμονικής βαλβίδας.
• Χωρίς επισκευή, η καρδιά δεν μπορεί να αντλήσει οξυγονωμένο αίμα στο σώμα και δεν μπορεί να στηρίξει τη ζωή.
• Το παιδί σας θα λάβει ειδική φροντίδα στο νοσοκομείο έως ότου μπορεί να γίνει χειρουργική επέμβαση.
• Το παιδί σας θα συνεχίσει να χρειάζεται ειδική φροντίδα μετά τη χειρουργική επέμβαση και μόλις το σπίτι του. Αυτό περιλαμβάνει ειδική φόρμουλα και συμπληρωματικές τροφοδοσίες.
• Το παιδί σας θα χρειαστεί φροντίδα δια βίου παρακολούθησης με παιδιατρικό καρδιολόγο και ενήλικο καρδιολόγο εξοικειωμένο με συγγενή καρδιακά ελαττώματα.
• Το παιδί σας θα χρειαστεί πιθανώς περισσότερη χειρουργική επέμβαση.

Επόμενα βήματα

Συμβουλές που θα σας βοηθήσουν να αξιοποιήσετε στο έπακρο την επίσκεψη στον πάροχο υγειονομικής περίθαλψης του παιδιού σας:

• Μάθετε τον λόγο για την επίσκεψη και τι θέλετε να συμβεί.
• Πριν από την επίσκεψή σας, γράψτε τις ερωτήσεις που θέλετε να απαντήσετε.
• Κατά την επίσκεψη, γράψτε το όνομα μιας νέας διάγνωσης και τυχόν νέα φάρμακα, θεραπείες ή εξετάσεις. Επίσης, γράψτε τις νέες οδηγίες που σας παρέχει ο πάροχός σας για το παιδί σας.
• Μάθετε γιατί συνταγογραφείται ένα νέο φάρμακο ή θεραπεία και πώς θα βοηθήσει το παιδί σας. Γνωρίστε επίσης ποιες είναι οι παρενέργειες.
• Ρωτήστε εάν η κατάσταση του παιδιού σας μπορεί να αντιμετωπιστεί με άλλους τρόπους.
• Μάθετε γιατί συνιστάται μια δοκιμή ή διαδικασία και τι θα μπορούσαν να σημαίνουν τα αποτελέσματα.
• Μάθετε τι να περιμένετε εάν το παιδί σας δεν παίρνει το φάρμακο ή δεν έχει κάνει τη δοκιμή ή τη διαδικασία.
• Εάν το παιδί σας έχει ραντεβού παρακολούθησης, γράψτε την ημερομηνία, την ώρα και τον σκοπό για αυτήν την επίσκεψη.
• Μάθετε πώς μπορείτε να επικοινωνήσετε με τον πάροχο του παιδιού σας μετά τις ώρες γραφείου. Αυτό είναι σημαντικό εάν το παιδί σας αρρωστήσει και έχετε ερωτήσεις ή χρειάζεστε συμβουλές.