Τι είναι η σαρκοείδωση;

Περιεχόμενο

• Συμπτώματα σαρκοείδωσης
• Αιτίες
• Διάγνωση
• Θεραπεία

Η σαρκοείδωση είναι μια φλεγμονώδης ασθένεια που παράγει κομμάτια κυττάρων (κοκκώματα) σε διάφορα όργανα και ιστούς σε όλο το σώμα - πιο συχνά στους πνεύμονες. Ενώ η ακριβής αιτία είναι άγνωστη, οι ερευνητές υποψιάζονται ότι η σαρκοείδωση αναπτύσσεται όταν το ανοσοποιητικό σύστημα ενός γενετικά ευαίσθητου ατόμου ανταποκρίνεται σε κάτι στο περιβάλλον. Πολλοί άνθρωποι με σαρκοείδωση δεν έχουν συμπτώματα, επομένως η ασθένεια μπορεί να ανακαλυφθεί κατά τη διάρκεια ιατρικής αξιολόγησης άλλου ανησυχία.

Συμπτώματα σαρκοείδωσης

Το γεγονός ότι δεν έχουν όλοι οι άνθρωποι με σαρκοείδωση συμπτώματα το καθιστούν μάλλον μοναδική ασθένεια. Εάν υπάρχουν συμπτώματα, συνήθως είναι συνταγματικά ή σχετίζονται με τον πνεύμονα.

Τα συνταγματικά συμπτώματα της σαρκοείδωσης μπορεί να περιλαμβάνουν:

• Πυρετός
• Κούραση
• Απώλεια βάρους
• Δυσφορία

Τα συμπτώματα της σαρκοείδωσης που σχετίζονται με τους πνεύμονες μπορεί να περιλαμβάνουν:

• Δυσκολία στην αναπνοή
• Ξηρός βήχας
• Συριγμός
• Δυσφορία στο στήθος

Η σαρκοείδωση μπορεί να επηρεάσει διάφορα άλλα όργανα και ιστούς, συμπεριλαμβανομένων των μυών, των αρθρώσεων, των ματιών, του δέρματος, των νεύρων, των λεμφαδένων, του ήπατος και του σπλήνα.

Μερικά πιθανά συμπτώματα / σημεία περιλαμβάνουν:

• Μύες και αρθρώσεις: Μυϊκή αδυναμία / πόνοι και πόνος στις αρθρώσεις / πρήξιμο
• Μάτι: Ξηρό, φαγούρα και / ή καύση των ματιών, θολή όραση ή ευαισθησία στο φως
• Δέρμα: Νέα εξανθήματα, όπως οζώδες ερυθήματος (κόκκινα, τρυφερά οζίδια στην κνήμη) ή ο Λύκος pernio (πληγές δέρματος πάνω ή μέσα στη μύτη, στα μάγουλα, τα αυτιά, τα βλέφαρα ή τα δάχτυλα)
• Νεύρα: Αδυναμία ή παράλυση του προσώπου, καθώς και μούδιασμα και μυρμήγκιασμα
• Λεμφαδένες: Διευρυμένοι λεμφαδένες, ειδικά στον αυχένα (τραχήλου της μήτρας) και πάνω από το λαιμό
• Συκώτι: Κοιλιακή δυσφορία στη δεξιά πλευρά και ήπια αύξηση των ηπατικών ενζύμων
• Σπλήνα: Κοιλιακή δυσφορία στην αριστερή πλευρά και αναιμία ή άλλες ανωμαλίες στο αίμα
• Κεντρικό νευρικό σύστημα: Εγκεφαλοπάθεια; κοκκιώματα μηνιγγίτιδα

Η σαρκοείδωση μπορεί επίσης να επηρεάσει την καρδιά και να προκαλέσει καρδιακή ανεπάρκεια, μη φυσιολογικούς καρδιακούς ρυθμούς, ακόμη και ξαφνικό θάνατο.

Οι κίνδυνοι της καρδιακής σαρκοείδωσης

Τα νεφρικά προβλήματα μπορεί επίσης να εμφανιστούν με σαρκοείδωση και να οδηγήσουν σε προβλήματα με τη ρύθμιση του ασβεστίου. Τα υψηλά επίπεδα ασβεστίου στο αίμα (που ονομάζονται υπερασβεστιαιμία) και τα ούρα (που ονομάζονται υπερασβεστουρία) μπορούν στη συνέχεια να προκαλέσουν πέτρες στα νεφρά και τελικά, νεφρική ανεπάρκεια. Υπάρχουν πολλές άλλες ασθένειες των νεφρών που παρατηρούνται με αυξημένη συχνότητα με σαρκοείδωση, συμπεριλαμβανομένων διαφορετικών ειδών νεφρίτιδα.

Είκοσι πέντε τοις εκατό των ατόμων με σαρκοείδωση έχουν κάποιο είδος οφθαλμικής εμπλοκής, συμπεριλαμβανομένου ραγοειδίτιδα.

Τέλος, διάφοροι αδένες στο σώμα μπορεί να επηρεαστούν από σαρκοείδωση, όπως η υπόφυση, ο θυρεοειδής και ο παρωτιδικός αδένας.

Αιτίες

Η αιτία της σαρκοείδωσης παραμένει άγνωστη, αν και οι ειδικοί υποψιάζονται ότι πιθανότατα εμπλέκονται τόσο η γενετική όσο και κάποιο είδος περιβαλλοντικής έκθεσης.

Ορισμένες περιβαλλοντικές πηγές που έχουν αξιολογηθεί ως πιθανοί παράγοντες ενεργοποίησης της σαρκοείδωσης σε ένα γενετικά ευάλωτο άτομο είναι διάφοροι ιοί, όπως ο ιός του έρπητα, καθώς και διάφορα βακτήρια, όπως Μυκοβακτήριο (το βακτήριο που προκαλεί φυματίωση) και Propionibacterium acnes (ένα βακτήριο που βρίσκεται στο δέρμα).

Έχουν επίσης εξεταστεί μη μολυσματικές εκθέσεις, όπως οργανική σκόνη, διαλύτες, καλούπια / ωίδιο, φυτοφάρμακα, βηρύλλιο, αλουμίνιο, ζιρκόνιο και ξυλόσομπες. Καμία από αυτές τις εκθέσεις δεν έχει συνδεθεί οριστικά και χρειάζονται περισσότερες μελέτες.

Διάγνωση

Η διάγνωση της σαρκοείδωσης είναι συχνά δύσκολη, διότι δεν υπάρχει καμία εξέταση αίματος ή απεικόνισης που να μπορεί να επιτύχει τη διάγνωση.

Αντ 'αυτού, η διάγνωση της σαρκοείδωσης βασίζεται σε τέσσερις βασικούς παράγοντες:

• Λεπτομερές ιατρικό ιστορικό και πλήρης φυσική εξέταση
• Απεικόνιση και άλλες διαγνωστικές εξετάσεις
• Ένα δείγμα (βιοψία) του προσβεβλημένου ιστού
• Διαγνωστικές μελέτες που αποκλείουν πιθανές ασθένειες που μιμούνται τη σαρκοείδωση

Δεδομένου ότι η σαρκοείδωση μπορεί να μην εμφανίζεται με συμπτώματα, η ασθένεια μερικές φορές ανακαλύπτεται τυχαία όταν ένα άτομο έχει φυσική εξέταση ή ακτινογραφία θώρακος για κάποιο άλλο λόγο.

Ιατρικό ιστορικό και φυσικές εξετάσεις

Κατά τη διάρκεια του ιατρικού ιστορικού, ένας γιατρός μπορεί να γίνει ύποπτος για σαρκοείδωση εάν τα κύρια συμπτώματα του ασθενούς σχετίζονται με πνεύμονες και συνοδεύονται από συνταγματικά συμπτώματα, όπως πυρετός.

Επιπλέον, η ηλικία και η φυλή του ασθενούς μπορούν να παρέχουν στοιχεία για την πιθανή διάγνωση. Περισσότερο από το 80% των περιπτώσεων σαρκοείδωσης εμφανίζονται σε ενήλικες ηλικίας μεταξύ 20 και 50 ετών. Επιπλέον, οι Αφροαμερικανοί έχουν περίπου τρεις έως τέσσερις φορές περισσότερες πιθανότητες να αναπτύξουν σαρκοείδωση από τους λευκούς.

Όσον αφορά τη φυσική εξέταση, τα σημάδια σαρκοείδωσης είναι συχνά ανεπαίσθητα ή μη ειδικά, όπως συριγμός που ακούγεται στους πνεύμονες.

Τούτου λεχθέντος, σε ορισμένες περιπτώσεις, τα ευρήματα των φυσικών εξετάσεων είναι πιο προφανή και αν βρεθούν σε συνδυασμό (για παράδειγμα, η έκρηξη εξανθήματος του οζώδους ερυθήματος, μαζί με πυρετό και πολλαπλούς πόνους στις αρθρώσεις), η διάγνωση της σαρκοείδωσης γίνεται περισσότερο εμφανής.

Απεικόνιση και άλλες διαγνωστικές δοκιμές

Συνήθως πραγματοποιείται μια ποικιλία απεικονίσεων και άλλων εξετάσεων για τη διάγνωση της σαρκοείδωσης.

Αυτές οι δοκιμές περιλαμβάνουν συχνά τα ακόλουθα:

• Ακτινογραφία θώρακος: Τα δύο κλασικά ευρήματα που παρατηρούνται σε ακτινογραφία θώρακος ενός ασθενούς με σαρκοείδωση είναι η διεύρυνση των λεμφαδένων και στις δύο πλευρές του θώρακα (αμφίπλευρη λεμφαδενοπάθεια) και πνευμονική διήθηση
• Σάρωση υπολογιστικής τομογραφίας υψηλής ανάλυσης (HRCT) στο στήθος
• Δοκιμές πνευμονικής λειτουργίας (PFTs)
• Ηλεκτροκαρδιογράφημα (ΗΚΓ)
• Διάφορες εξετάσεις αίματος: Επίπεδο ενζύμου μετατροπής αγγειοτασίνης (ACE), πλήρης αριθμός αίματος (CBC) και πλήρης μεταβολικός πίνακας (CMP), για να αναφέρουμε μερικά
• Επίπεδο ασβεστίου ούρων και ούρων
• Εξέταση ματιών

Βιοψία

Κατά τη διάρκεια μιας βιοψίας, ένα μικρό δείγμα ιστού αφαιρείται από ένα όργανο που επηρεάζεται από σαρκοείδωση. Μια βιοψία μπορεί να πραγματοποιηθεί στον πνεύμονα ή σε άλλο προσβεβλημένο όργανο ή ιστό, όπως ένας λεμφαδένας, περιοχή του δέρματος ή διογκωμένος παρωτιδικός αδένας. Μερικές φορές, δύο διαφορετικά όργανα υποβάλλονται σε βιοψία για να βοηθήσουν στη διάγνωση της σαρκοείδωσης.

Μόλις αφαιρεθεί το δείγμα ιστού, εξετάζεται κάτω από ένα μικροσκόπιο για το χαρακτηριστικό εύρημα της σαρκοείδωσης - ενός κοκκώματος.

Ένας οδηγός για την κατανόηση της βιοψίας των πνευμόνων σας

Διαφορικές διαγνώσεις

Αρκετές άλλες ασθένειες μπορούν να μιμηθούν τα συμπτώματα και τα σημάδια της σαρκοείδωσης, γι 'αυτό ο γιατρός σας θα αξιολογήσει αυτές τις εναλλακτικές διαγνώσεις:

• Λοιμώξεις, όπως φυματίωση, ιστοπλάσμωση ή ιός ανθρώπινης ανοσοανεπάρκειας
• Καρκίνος, όπως το λέμφωμα
• Υπερευαισθησία που προκαλείται από τα ναρκωτικά
• Κοκκιωμάτωση ξένου σώματος
• Πνευμονίτιδα υπερευαισθησίας
• Πνευμονοκονιοποίηση (π.χ. αλουμίνιο ή βηρύλλιο)
• Αγγειίτιδα, όπως το σύνδρομο Churg-Strauss ή η κοκκιωμάτωση με πολυαγγειίτιδα (τυπικά ονομάζεται Wegener granulomatosis)

Θεραπεία

Η θεραπεία της σαρκοείδωσης απαιτείται γενικά μόνο εάν τα συμπτώματα είναι ενοχλητικά ή εάν η ασθένεια εξελίσσεται ή επηρεάζει ορισμένα όργανα. Για πολλούς με σαρκοείδωση, τα κοκκιώματα επιλύονται με την πάροδο του χρόνου από μόνα τους ή η ασθένεια δεν επιδεινώνεται.

Για άλλους, ωστόσο, απαιτείται θεραπεία επειδή τα συμπτώματα επηρεάζουν την καθημερινή λειτουργία, η ασθένειά τους συνεχίζει να επιδεινώνεται με την πάροδο του χρόνου ή / και ορισμένα όργανα επηρεάζονται (π.χ. μάτια, καρδιά ή νεφρά).

Κορτικοστεροειδή

Ένα κορτικοστεροειδές - συνηθέστερα πρεδνιζόνη - είναι ο βασικός παράγοντας της θεραπείας για σαρκοείδωση.

Ενώ ένα αποτελεσματικό αντιφλεγμονώδες φάρμακο, το μειονέκτημα της θεραπείας με πρεδνιζόνη είναι οι πιθανές παρενέργειές του, όπως αύξηση βάρους, οστεοπόρωση, σακχαρώδης διαβήτης, υψηλή αρτηριακή πίεση, γαστρίτιδα, μυοπάθεια και λοίμωξη.

Άλλα φάρμακα

Εάν ένα άτομο δεν μπορεί να πάρει ένα κορτικοστεροειδές ή / και τα συμπτώματά του δεν βελτιωθούν αρκετά μόνο με ένα κορτικοστεροειδές, μπορεί να συνιστώνται άλλα φάρμακα - όπως ένα από τα παρακάτω φάρμακα:

• Rheumatrex (μεθοτρεξάτη)
• Imuran (αζαθειοπρίνη)
• Arava (λεφλουνομίδη)
• Plaquenil (υδροξυχλωροκίνη)
• Remicade (infliximab)
• Humira (adalimumab)

Μια λέξη από το Verywell

Η σαρκοείδωση δεν είναι ασπρόμαυρη ασθένεια. Αντίθετα, επηρεάζει μοναδικά τους ανθρώπους, κάτι που με τη σειρά του επηρεάζει το ατομικό σχέδιο θεραπείας και την πρόγνωση ενός ατόμου. Εάν εσείς ή κάποιος αγαπημένος σας έχει σαρκοείδωση, φροντίστε να δείτε ειδικούς (π.χ. ρευματολόγο, πνευμονολόγο) που έχετε εμπειρία να εργάζεστε με ασθενείς με αυτήν τη φλεγμονώδη κατάσταση.