Περιεχόμενο
Το Scleroderma είναι μια χρόνια αυτοάνοση ασθένεια του συνδετικού ιστού που χαρακτηρίζεται από σκλήρυνση και σύσφιξη του δέρματος. (Σκληρόδερμα σημαίνει "σκληρό δέρμα" στα ελληνικά). Άλλα συμπτώματα του σκληρόδερμα περιλαμβάνουν τον αποχρωματισμό του δέρματος, τον πόνο στις αρθρώσεις και τους μυς, πρησμένα χέρια, στένωση των αιμοφόρων αγγείων, καούρα και άλλα γαστρεντερικά προβλήματα και αποθέσεις ασβεστίου κάτω από το δέρμα. Υπάρχουν δύο τύποι σκληροδερμάτων (και διάφοροι υποτύποι), ο καθένας σε μεγάλο βαθμό ορίζεται από τα συμπτώματά τους: Το τοπικό σκληροδερμία, το οποίο επηρεάζει κυρίως τα παιδιά, περιλαμβάνει μόνο σκλήρυνση του δέρματος. Το συστηματικό σκληρόδερμα ή η συστηματική σκλήρυνση (SSc) επηρεάζει επίσης τα εσωτερικά όργανα και τα αιμοφόρα αγγεία.
Συνηθισμένα συμπτώματα
Ενώ τα συμπτώματα του σκληρόδερμα ποικίλλουν από άτομο σε άτομο, τα πιο κοινά συμπτώματα της νόσου επηρεάζουν το δέρμα.
Αλλαγές δέρματος
Σχεδόν όλοι με σκληρόδερμα αναπτύσσουν μπαλώματα από παχύ, σκληρυμένο δέρμα στα χέρια, τα χέρια, το πρόσωπο και μερικές φορές, τον κορμό και τα πόδια. Αυτά τα μπαλώματα μπορεί να έχουν σχήμα ωοειδών ή ευθειών. Μπορούν να εμφανιστούν ως μια γραμμή κάτω από το χέρι ή το πόδι ή ακόμα και κάτω από το μέτωπο σε έναν σπάνιο τύπο της ασθένειας που ονομάζεται σκληροδερμίαen coup de saber. Οι αλλαγές στο δέρμα μπορούν να εμποδίσουν την κίνηση και να δυσκολευτούν να λυγίσουν τα δάχτυλα ή τα δάκτυλα των ποδιών Το πρόσωπο μπορεί να φαίνεται κηρώδες και σαν μάσκα.
Καθώς το σφίξιμο συμβαίνει, το δέρμα γίνεται επίσης λαμπερό και μπορεί να αλλάξει χρώμα, να γίνει πιο σκούρο ή ελαφρύτερο. Σε διάχυτο σκληρόδερμα, το δέρμα μπορεί να γίνει «υπερχρωματισμένο» και να έχει αλάτι και πιπέρι. Σε σκληροδερμία μορφίας, που είναι ένας τύπος εντοπισμένου σκληρόδερμα, κοκκινωπά κηλίδες του δέρματος που πυκνώνουν σε σταθερές ωοειδείς περιοχές που εμφανίζονται στο στήθος, το στομάχι, την πλάτη, το πρόσωπο, τα χέρια και τα πόδια. Τα κέντρα των μπαλωμάτων είναι ελεφαντόδοντο, με βιολετί περίγραμμα.
Θέματα γαστρεντερικού (GI)
Τα πεπτικά προβλήματα επηρεάζουν μεταξύ 75% και 90% των ατόμων που πάσχουν από σκληρόδερμα. Αυτά οφείλονται στην αποδυνάμωση του μυός του εντέρου που προκαλείται από τη μείωση της παροχής αίματος στα νεύρα, τα οποία είναι απαραίτητα για την τόνωση του εντέρου. Τα συμπτώματα του γαστρεντερικού συστήματος περιλαμβάνουν κράμπες, φούσκωμα, διάρροια ή δυσκοιλιότητα, ναυτία, κοιλιακό άλγος και ακράτεια.
Στην κάτω γαστρεντερική οδό, το σκληρόδερμα μπορεί να προάγει επιβλαβή βακτήρια, επιβραδύνει την κίνηση των τροφίμων και μείωση της απορρόφησης των τροφίμων. Τα συμπτώματα του στομάχου στο σκληρόδερμα οφείλονται στην αργή εκκένωση της τροφής στο λεπτό έντερο. Η διατήρηση της τροφής στο στομάχι οδηγεί σε αίσθηση ναυτίας, εμέτου, πληρότητας ή φούσκωμα (επίσης γνωστή ως γαστροπάρεση).
Οισοφαγικά προβλήματα
Τα περισσότερα άτομα με σκληρόδερμα έχουν προβλήματα οισοφάγου. Το πιο κοινό από αυτά είναι η καούρα (η αίσθηση καψίματος πίσω από το οστό του μαστού). Αυτό οφείλεται στον ερεθισμό του οισοφάγου από παλινδρόμηση οξέος (υποστήριξη ή παλινδρόμηση του οισοφάγου) από το στομάχι.
Άλλα συμπτώματα μπορεί να περιλαμβάνουν δυσκολία στην κατάποση, ξηρό βήχα τη νύχτα, επαναλαμβανόμενο πόνο στο στήθος πίσω από το οστό του μαστού, επίμονη βραχνάδα, άσθμα (συριγμός και δύσπνοια), έλκη στο στόμα και όξινη γεύση στο στόμα.
Κρύα δάχτυλα και δάχτυλα των ποδιών
Ένα από τα πρώτα συμπτώματα του συστηματικού σκληρόδερμα είναι το φαινόμενο του Raynaud, το οποίο προκαλεί τη συστολή των μικρών αιμοφόρων αγγείων στα δάχτυλα και τα δάχτυλα των ποδιών σε απόκριση σε κρύες θερμοκρασίες ή στρες. Όταν συμβαίνει αυτό, το δέρμα γίνεται λευκό πριν γίνει μπλε, κρύο και μούδιασμα.
Υπολογίζεται ότι το 95% των περιπτώσεων σκληροδερμίας ξεκινά με το φαινόμενο του Raynaud, σύμφωνα με το American Scleroderma Foundation.
Πόνος στους μυς και στις αρθρώσεις
Ο πόνος και η δυσκαμψία των μυών και των αρθρώσεων μπορεί επίσης να εμφανιστούν κατά μήκος των τενόντων και των μυών των χεριών και των ποδιών. Αυτό μπορεί να επιδεινωθεί με την κίνηση των αστραγάλων, των καρπών, των γόνατων ή των αγκώνων. Καθώς η ασθένεια εξελίσσεται, μπορεί να αναπτυχθεί μυϊκή απώλεια και αδυναμία μαζί με πρήξιμο, ζεστασιά και ευαισθησία γύρω από τις αρθρώσεις και τους μυς. Συχνά τα άτομα με σκληρόδερμα αντιμετωπίζουν θόρυβο από τρίψιμο όταν προσπαθούν να μετακινήσουν φλεγμονώδεις αρθρώσεις, ιδιαίτερα αρθρώσεις στα και κάτω από τα γόνατα.
Πρησμένα χέρια
Το πρήξιμο των χεριών μπορεί να είναι ιδιαίτερα έντονο το πρωί λόγω της παρατεταμένης αδράνειας των μυών κατά τις ώρες ύπνου. Τα δάχτυλα μπορεί να μοιάζουν με λουκάνικα, καθιστώντας δύσκολο το κλείσιμο του χεριού σε μια γροθιά. Τα συμπτώματα μπορεί να υποχωρήσουν καθώς συνεχίζεται η μέρα.
Ασβεστίαση
Η ασβεστίαση είναι μια κατάσταση στην οποία εναποτίθενται ασβέστιο κάτω από το δέρμα, δημιουργώντας μικρά κομμάτια. Αυτά τα κομμάτια μπορεί να σπάσουν το δέρμα και να διαρρεύσουν μια λευκή ουσία. Τα ανοιχτά τεμάχια μπορούν να μολυνθούν.
Τελαγγειεκτασία
Οίδημα μικροσκοπικών αιμοφόρων αγγείων κοντά στην επιφάνεια του δέρματος των χεριών και του προσώπου μπορεί να οδηγήσει σε κόκκινες κηλίδες γνωστές ως τελαγγειεκτασία.
Κόπωση και κατάθλιψη
Σοβαρά, αν όχι εξουθενωτικά, κόπωση, που συνοδεύονται από κατάθλιψη, είναι κοινά συμπτώματα του σκληρόδερμα. Η αναιμία μπορεί επίσης να αναπτυχθεί με σκληρόδερμα, το οποίο μπορεί να συμβάλει στη σοβαρότητα αυτών των συμπτωμάτων.
Άλλα συμπτώματα του σκληρόδερμα μπορεί να περιλαμβάνουν:
- Το φαινόμενο του Raynaud: Κρύα δάχτυλα και δάχτυλα που γίνονται μπλε, μούδιασμα και επώδυνα όταν εκτίθενται σε κρύες θερμοκρασίες ή στρες
- Επίμονος βήχας
- Μη φυσιολογική ξηρότητα του δέρματος
- Δυσκολία στην αναπνοή
- Απώλεια βάρους
- Απώλεια μαλλιών
- Το σύνδρομο Sjogren, μια αυτοάνοση ασθένεια που προκαλεί ξηροστομία και μάτια
Σπάνια συμπτώματα
Μερικά άτομα με σκληρόδερμα παρουσιάζουν συμπτώματα που μπορεί να φαίνονται ή όχι να σχετίζονται με την ασθένεια, συμπεριλαμβανομένων ξαφνικών επεισοδίων σοβαρού πόνου στο πρόσωπο (νευραλγία του τριδύμου) και ανικανότητα.
Επιπλοκές
Το σκληρόδερμα μπορεί να προκαλέσει επιπλοκές που κυμαίνονται από ήπια έως απειλητικά για τη ζωή. Αυτά συμβαίνουν συνήθως όταν η διαταραχή δεν έχει αντιμετωπιστεί ή όταν η θεραπεία δεν έχει αντιμετωπίσει επαρκώς τα συμπτώματα:
- Έλκη στα δάχτυλα και τα δάχτυλα των ποδιών: Το σοβαρό φαινόμενο του Raynaud μπορεί να εμποδίσει τη ροή του αίματος στα δάχτυλα και τα δάχτυλα των ποδιών, προκαλώντας έλκη που μπορεί να είναι δύσκολο να θεραπευτούν. Οι άκρες των δακτύλων μπορεί να υποστούν μόνιμη ζημιά. Σε ακραίες περιπτώσεις, μη φυσιολογικά ή στενά αιμοφόρα αγγεία σε συνδυασμό με σοβαρά Raynaud μπορεί να οδηγήσουν σε γάγγραινα και μπορεί να απαιτούν ακρωτηριασμό.
- Βλάβη στους πνεύμονες: Επιπλοκές των πνευμόνων, συμπεριλαμβανομένων αναπνευστικών προβλημάτων λόγω πνευμονικής υπέρτασης και ουλών του συνδετικού ιστού στους πνεύμονες, μπορεί να οδηγήσουν σε πνευμονική νόσο και ενδεχομένως καρδιακή ανεπάρκεια. Σε ορισμένες περιπτώσεις, η περίσσεια κολλαγόνου συλλέγεται στον ιστό μεταξύ των αερόσακων των πνευμόνων, κάνοντας τον πνευμονικό ιστό πιο άκαμπτο και λιγότερο ικανό να λειτουργεί σωστά.
- Καρδιακά προβλήματα: Οι ουλές του καρδιακού ιστού και τα στενά αιμοφόρα αγγεία μπορούν να οδηγήσουν σε μη φυσιολογικούς καρδιακούς ρυθμούς (αρρυθμίες) και, σε σπάνιες περιπτώσεις, σε φλεγμονώδη καρδιακό μυ (μυοκαρδίτιδα).
- Βλάβη στα νεφρά: Η περιορισμένη ροή αίματος στα νεφρά μπορεί να οδηγήσει σε νεφρική κρίση σκληροδερμίας. Εάν αφεθεί χωρίς θεραπεία, αυτό μπορεί να οδηγήσει σε νεφρική ανεπάρκεια. Με αυτήν την κατάσταση, ένα άτομο αναπτύσσει κακοήθη υψηλή αρτηριακή πίεση μαζί με νεφρική ανεπάρκεια.
- Οδοντικά προβλήματα: Η αυστηρή σύσφιξη του δέρματος του προσώπου μπορεί να δυσκολεύσει να ανοίξει το στόμα σας αρκετά φαρδύ για να βουρτσίσει τα δόντια σας. Επιπλέον, η παλινδρόμηση οξέος μπορεί να καταστρέψει το σμάλτο των δοντιών και οι αλλαγές στον ιστό των ούλων που οφείλονται στο σκληρόδερμα μπορεί να προκαλέσουν χαλάρωση ή πτώση των δοντιών.
- Ξηρά μάτια και στόμα: Μερικά είδη σκληρόδερμα μπορεί να προκαλέσουν πολύ ξηρά μάτια και στόμα, μια κατάσταση γνωστή ως σύνδρομο Sjogren.
- Σύνδρομο γαστρικής αγγειακής αγγειακής εκτασίας (GAVE): Μερικές φορές ονομάζεται "στομάχι καρπουζιού", αυτή είναι μια μάλλον σπάνια κατάσταση που οδηγεί σε περιοχές με κόκκινη ραφή στο στομάχι από διευρυμένα αιμοφόρα αγγεία και αναιμία ανεπάρκειας σιδήρου. Το GAVE, το οποίο επηρεάζει περίπου το 5% των ατόμων με συστηματικό σκληρόδερμα, αυξάνει τον κίνδυνο καρκίνου του στομάχου και μπορεί να οδηγήσει σε αναιμία.
- Σεξουαλική δυσλειτουργία: Άνδρες με σκληρόδερμα μπορεί να παρουσιάσουν στυτική δυσλειτουργία. Οι γυναίκες μπορεί να έχουν μειωμένη λίπανση και περιορισμένο άνοιγμα του κόλπου.
- Συγκοπή: Τα καρδιακά προβλήματα που σχετίζονται με το σκληρόδερμα μπορεί να εκδηλωθούν ως μη φυσιολογικοί καρδιακοί ρυθμοί ή συμφορητική καρδιακή ανεπάρκεια
Πότε να δείτε έναν γιατρό
Τα άτομα που εμφανίζουν συμπτώματα σκληροδερμίας θα πρέπει να αναζητήσουν γιατρό με εμπειρία σε αυτήν την πολύπλοκη ασθένεια, όπως ένας ρευματολόγος. Η έγκαιρη ανίχνευση σκληρόδερμα μπορεί να βοηθήσει στην πρόληψη σοβαρών επιπλοκών. Με την αναγνώριση και τη θεραπεία της εμπλοκής των οργάνων στο σκληρόδερμα νωρίς, μπορείτε να αποτρέψετε μη αναστρέψιμη βλάβη.
Συμβουλές για να ζήσετε καλά με το σκληρόδερμα- Μερίδιο
- Αναρρίπτω
- ΗΛΕΚΤΡΟΝΙΚΗ ΔΙΕΥΘΥΝΣΗ
- Κείμενο