Περιεχόμενο
- Συγγενές τραχειοοισοφαγικό συρίγγιο
- Απόκτησε τραχειοοισοφαγικό συρίγγιο
- Συμπτώματα
- Διάγνωση
- Θεραπεία
Συγγενές τραχειοοισοφαγικό συρίγγιο
Στις Ηνωμένες Πολιτείες, το συγγενές TEF εμφανίζεται σε περίπου 1 από κάθε 2000 έως 4000 ζώντες γεννήσεις, συνήθως διαγιγνώσκεται εντός του πρώτου έτους της ζωής με τη συχνότητα εμφάνισης ενήλικων με συγγενή TEF. Αυτό οφείλεται στο γεγονός ότι το TEF μπορεί να προκαλέσει θανατηφόρες επιπλοκές. Πριν από την ανάπτυξη σύγχρονων χειρουργικών τεχνικών για την αποκατάσταση της κατάστασης, το TEF είχε ως αποτέλεσμα τον θάνατο του προσβεβλημένου βρέφους.
Υπάρχουν διαφορετικοί τύποι συγγενών TEF και κατηγοριοποιείται ανάλογα με το πού συνδέεται ο οισοφάγος με την τραχεία και εάν υπάρχει ή όχι οισοφαγική ατερία (EA). Η οισοφαγική ατερία είναι όπου ο οισοφάγος δεν σχηματίζεται πλήρως. Στις περισσότερες περιπτώσεις, ο οισοφάγος δεν συνδέεται με το στομάχι, αλλά καταλήγει σε μια σακούλα.
Πολλά παιδιά που γεννιούνται με TEF έχουν και άλλες συγγενείς ανωμαλίες. Οι συγγενείς καταστάσεις που έχουν συσχετιστεί με το TEF περιλαμβάνουν:
- Σύνδρομο Down
- Καρδιακά προβλήματα, όπως κοιλιακό σηπτικό ελάττωμα, αρτηρίαση του αγωγού του διπλώματος ευρεσιτεχνίας, τετραλογία του Fallot, κολπικό ελάττωμα του διαφράγματος και δεξιά αορτική αψίδα
- Δυσλειτουργίες νεφρών ή ουρήθρας, όπως νεφρός πέταλο ή υποσπαδίες
- Ανωμαλίες του στομάχου, των εντέρων ή του πρωκτού
- Μυοσκελετικές ανωμαλίες συμπεριλαμβανομένης της σκολίωσης, της πολυδρακτικής ή της συντακτικής
Το τραχειοοισοφαγικό συρίγγιο μπορεί να είναι πιο συχνό στα πρόωρα βρέφη. Το πολυυδράμνιο (υπερβολικό αμνιακό υγρό) κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης μπορεί να αποτελεί ένδειξη TEF.
Απόκτησε τραχειοοισοφαγικό συρίγγιο
Τραύμα ή ασθένεια
Ο τραυματισμός στο λαιμό ή στο θώρακα μπορεί επίσης να προκαλέσει τραχειοοισοφαγικό συρίγγιο αν και αυτό είναι σπάνιο. Σε αυτές τις περιπτώσεις το TEF εμφανίζεται συνήθως λίγες ημέρες μετά τον αρχικό τραυματισμό ως αποτέλεσμα νέκρωσης ιστού (θάνατος).
Τραύμα που οδηγεί σε TEF μπορεί να προκληθεί από την εισαγωγή ενός ενδοτραχειακού σωλήνα για να βοηθήσει στην αναπνοή. Οι ενδοτραχειακοί σωλήνες συνήθως εισάγονται σε ιατρικό περιβάλλον για να βοηθήσουν στην αναπνοή όταν ένα άτομο υποστεί γενική αναισθησία ή αντιμετωπίζει δυσκολία στην αναπνοή λόγω τραυματισμού ή ασθένειας. Είναι πιο πιθανό να πάρετε ένα TEF που περιλαμβάνει αναπνευστικό σωλήνα εάν περνάτε πολύ καιρό σε έναν αναπνευστήρα.
Τραχειοισοφαγικά συρίγγια μπορεί επίσης να εμφανιστούν σπάνια κατά τη διάρκεια της τραχειοστομίας, μια διαδικασία όπου γίνεται μια τομή στον αυχένα για την εισαγωγή ενός αναπνευστικού σωλήνα στην τραχεία. Αυτό συμβαίνει σε περίπου 0,5% όλων των ασθενών που υποβάλλονται σε τραχειοστομία.
Οι μολύνσεις, ιδιαίτερα η φυματίωση, είναι επίσης γνωστό ότι προκαλούν TEF. Η πάθηση σχετίζεται επίσης με ρήξη του εκκολπώματος.
Καρκίνος
Ο καρκίνος του πνεύμονα και ο καρκίνος του οισοφάγου μπορούν να οδηγήσουν σε τραχειοοισοφαγικό συρίγγιο. Η επίπτωση είναι σπάνια και στους δύο τύπους καρκίνου, αλλά είναι υψηλότερη στον καρκίνο του οισοφάγου από τον καρκίνο του πνεύμονα. Αν και ασυνήθιστο, το επίκτητο TEF λόγω κακοήθειας είναι πολύ σοβαρό και συχνά θανατηφόρο.
Συμπτώματα
Τα συμπτώματα του τραχειοοισοφαγικού συριγγίου μπορεί να περιλαμβάνουν:
- Τα βρέφη μπορεί να έχουν λευκή αφρώδη βλέννα γύρω από τη μύτη και το στόμα
- Δυσκολία στην αναπνοή, ανώμαλοι ήχοι αναπνοής
- Κυάνωση (γαλάζιο δέρμα που προκαλείται από μειωμένα επίπεδα οξυγόνου)
- Δυσκολία στη σίτιση, συμπεριλαμβανομένου του πνίγματος ή του πνιγμού ενώ προσπαθείτε να φάτε
- Βήχα
- Υπερβολική σάλτσα ή φτύσιμο
- Κοιλιακή διάταση
- Πυρετός (εάν έχει αναρροφηθεί τροφή στους πνεύμονες)
- Στη σπάνια περίπτωση που ένας ενήλικας παρουσιάζει συγγενή ΤΕΦ μπορεί να είχε υποτροπιάζουσα πνευμονία αναρρόφησης
Διάγνωση
Το συγγενές TEF μπορεί να υποψιαστεί κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης εάν ο υπέρηχος δείχνει υπερβολικό αμνιακό υγρό, δεν υπάρχει υγρό στο εσωτερικό του στομάχου, η κοιλιά είναι πολύ μικρή, υπάρχει οισοφαγική θήκη και το βάρος του εμβρύου είναι χαμηλότερο από το κανονικό. Ενώ αυτά τα σημεία μπορεί να προκαλέσουν στον γιατρό σας να υποψιάζεται την οισοφαγική αθηρία (EA) και / ή TEF, μπορεί επίσης να εμφανιστούν σε άλλες καταστάσεις υγείας και δεν είναι οριστικά.
Μετά τη γέννηση, το συγγενές TEF συνήθως διαγιγνώσκεται εντός των πρώτων 12 ημερών της ζωής. Η οισοφαγική ατερία μπορεί να διαγνωστεί περνώντας έναν ρινογαστρικό σωλήνα μέσω της μύτης σε μια προσπάθεια να φτάσει στο στομάχι. Εάν υπάρχει ΕΑ, ο σωλήνας θα σταματήσει κοντά καθώς δεν θα μπορεί να φτάσει στο στομάχι.
Απλές ακτινογραφίες στο στήθος (ακτινογραφίες), χωρίς αντίθεση, χρησιμοποιούνται για τη διάγνωση συγγενών TEF. Θα αποκαλύψουν μια συμπιεσμένη ή αποκλίνουσα (εκτός κέντρου) τραχεία. Εάν έχει συμβεί πνευμονία αναρρόφησης, αυτό μπορεί επίσης να απεικονιστεί. Σπάνια απαιτείται πρόσθετος έλεγχος για την επιβεβαίωση της διάγνωσης. Ωστόσο, οι σαρώσεις CT πολλαπλών ανιχνευτών χρησιμοποιούνται μερικές φορές για να βοηθήσουν στη διάγνωση ή να βοηθήσουν στην καθοδήγηση της θεραπείας, καθώς παράγουν μια εικόνα υψηλής ποιότητας.
Τα βρέφη με συγγενή TEF μπορεί να χρειαστούν άλλες εξετάσεις για να ελέγξουν για σχετικές γενετικές ανωμαλίες, όπως καρδιακές ανωμαλίες. Αυτά πρέπει να εντοπιστούν πριν υποβληθούν σε θεραπεία για TEF / EA.
Το επίκτητο TEF διαγιγνώσκεται συχνά μέσω ενδοσκόπησης ή βρογχοσκόπησης. Αυτές οι διαδικασίες περιλαμβάνουν την εισαγωγή ενός μικρού σωλήνα με κάμερα στο άκρο μέσω της μύτης ή του πίσω μέρους του λαιμού στον οισοφάγο ή την τραχεία. Η κάμερα επιτρέπει στο γιατρό σας να απεικονίσει αυτές τις δομές και να δει ένα TEF ή EA. Θα σας δοθούν φάρμακα κατά τη διάρκεια αυτών των διαδικασιών για να σας κάνουν πιο άνετα.
Θεραπεία
Η χειρουργική επιδιόρθωση είναι απαραίτητη σε όλες τις περιπτώσεις τραχειοοισοφαγικού συριγγίου. Πριν από την ανάπτυξη χειρουργικών τεχνικών, η κατάσταση ήταν σχεδόν πάντα θανατηφόρα.
Τα ποσοστά επιβίωσης σε κατά τα άλλα υγιή βρέφη που έχουν συγγενή TEF είναι σχεδόν 100% με χειρουργική επέμβαση. Ωστόσο, τα ποσοστά επιβίωσης και οι πιθανές επιπλοκές της χειρουργικής επέμβασης εξαρτώνται από πολλούς παράγοντες, συμπεριλαμβανομένου του τύπου του TEF που υπάρχει. Είναι σημαντικό η διαδικασία να γίνεται από έναν έμπειρο χειρουργό σε νοσοκομείο που μπορεί να παρέχει εξειδικευμένη φροντίδα σε ασθενείς με TEF / EA.
Εφόσον το TEF μπορεί να οδηγήσει σε τόσο σοβαρές επιπλοκές στην υγεία, μπορεί να είναι απαραίτητο να σταθεροποιηθούν ορισμένοι ασθενείς προτού υποβληθούν σε χειρουργική επέμβαση. Η παρουσία καρδιακών ελαττωμάτων, πνευμονίας αναρρόφησης ή άλλων προβλημάτων υγείας που σχετίζονται με το TEF μπορεί να καθυστερήσει τη χειρουργική επέμβαση. Εάν η χειρουργική επέμβαση καθυστερήσει, συχνά τοποθετείται ένας σωλήνας G (ένας σωλήνας που πηγαίνει από το εξωτερικό της κοιλιάς απευθείας στο στομάχι) έτσι ώστε να μπορεί να παρέχεται κατάλληλη διατροφή.
Όταν η κατάστασή τους είναι σταθερή, ακόμη και πολύ μικρά βρέφη ηλικίας λίγων ημερών μπορούν να υποβληθούν σε χειρουργική επιδιόρθωση για TEF / EA. Αυτό πρέπει να γίνει σε νοσοκομείο με μονάδα εντατικής θεραπείας νεογνών (NICU).
Η διαδικασία
Μπορούν να χρησιμοποιηθούν διαφορετικές χειρουργικές μέθοδοι ανάλογα με την ακριβή θέση του TEF και εάν υπάρχει ή όχι EA. Μερικές φορές η διαδικασία εκτελείται σταδιακά (ειδικά εάν υπάρχει EA). Συχνά η τομή γίνεται στην πλευρά του θώρακα μεταξύ των πλευρών μέσω των οποίων είναι κλειστό το άνοιγμα μεταξύ της τραχείας και του οισοφάγου.
Εάν υπάρχει επίσης ΕΑ, αυτό επιδιορθώνεται με ράψιμο των άνω και κάτω τμημάτων του οισοφάγου πίσω έτσι ώστε να γίνει ένας συνεχής σωλήνας που συνδέει το πίσω μέρος του λαιμού και του στομάχου. Μερικές φορές τα άνω και κάτω τμήματα του οισοφάγου είναι πολύ μακριά για να επανασυνδεθούν. Σε αυτήν την περίπτωση η τραχεία θα επισκευαστεί σε ένα στάδιο της χειρουργικής επέμβασης και ο οισοφάγος συνήθως επισκευάζεται αργότερα.
Μερικές φορές μια διαδικασία για τη διεύρυνση του οισοφάγου, που ονομάζεται διαστολή του οισοφάγου, είναι επίσης απαραίτητη για να βοηθήσει στην κατάποση. Αυτή η διαδικασία μπορεί να χρειαστεί να γίνει αρκετές φορές.
Πιθανές επιπλοκές της χειρουργικής
Οι επιπλοκές που μπορεί να εμφανιστούν κατά τη διάρκεια της ίδιας της χειρουργικής επέμβασης ή κατά την περίοδο ανάρρωσης περιλαμβάνουν ανεπιθύμητες ενέργειες στη γενική αναισθησία, συμπεριλαμβανομένης της κακοήθους υπερθερμίας, δυσκολίας στην αναπνοή ή αλλεργικών αντιδράσεων, αιμορραγίας ή λοίμωξης Ο γιατρός σας θα πρέπει να συζητήσει μαζί σας όλους τους πιθανούς κινδύνους πριν από τη χειρουργική επέμβαση, ώστε να μπορείτε να λαμβάνετε ενημερωμένες αποφάσεις σχετικά με τη φροντίδα σας.
Μετά τη χειρουργική επέμβαση, υπάρχει πιθανότητα το τραχειοοισοφαγικό συρίγγιο να επανεμφανιστεί και να πρέπει να επισκευαστεί ξανά χειρουργικά. Αυτό είναι πιο πιθανό να συμβεί εάν πρέπει να περάσετε πολύ χρόνο σε έναν αναπνευστήρα μετά τη χειρουργική επέμβαση. Η υποτροπή είναι επίσης πιο πιθανή σε ορισμένους τύπους TEF λόγω της θέσης του συριγγίου. Εάν συμβεί υποτροπή του TEF, μπορεί να έχετε επιπλοκές, όπως αναπνευστικά προβλήματα ή πνευμονία αναρρόφησης.
Σε ασθενείς με αθηρία του οισοφάγου, είναι συχνές οι δυσκολίες στην κατάποση και η γαστροοισοφαγική παλινδρόμηση (GERD). Η πλειονότητα των ατόμων με ΕΑ έχουν δυσκινησία στον οισοφάγο λόγω δυσλειτουργίας των νεύρων του οισοφάγου. Η σοβαρότητα της βλάβης των νεύρων στον οισοφάγο σχετίζεται άμεσα με τη σοβαρότητα των μελλοντικών επιπλοκών.
Όπως αναφέρθηκε προηγουμένως, οι δυσκολίες στην κατάποση μπορούν να αντιμετωπιστούν μέσω διαστολής (διεύρυνση) του οισοφάγου. ενώ το GERD αντιμετωπίζεται συνήθως με φάρμακα που ονομάζονται αναστολείς αντλίας πρωτονίων. Εάν ο GERD είναι δύσκολο να ελεγχθεί και παραμένει για μεγάλο χρονικό διάστημα, μπορεί να προκύψουν και άλλες επιπλοκές, όπως ο οισοφάγος του Barrett ή ο καρκίνος του οισοφάγου. Αυτές οι δύο τελευταίες επιπλοκές εμφανίζονται συνήθως μόνο σε σοβαρές περιπτώσεις παρατεταμένης GERD.