Περιεχόμενο
Το σύνδρομο λύσης όγκου (TLS) εμφανίζεται όταν ένας τεράστιος αριθμός καρκινικών κυττάρων πεθαίνει και απελευθερώνει διάφορους ηλεκτρολύτες, πρωτεΐνες και οξέα στην κυκλοφορία του αίματος ενός ασθενούς. Ο μαζικός και ξαφνικός κυτταρικός θάνατος συμβαίνει συχνότερα όταν ένα άτομο με καρκίνο του αίματος (συνήθως οξεία λευχαιμία ή επιθετικό λέμφωμα, όπως το λέμφωμα Burkitt) λαμβάνει χημειοθεραπεία για να σκοτώσει τα καρκινικά κύτταρα.Ως αποτέλεσμα αυτής της μεγάλης διαρροής κυτταρικών περιεχομένων (κάλιο, φωσφορικό και ουρικό οξύ) στην κυκλοφορία του αίματος, μπορεί να εμφανιστούν διάφορα συμπτώματα, όπως ναυτία, έμετος, νεφρική ανεπάρκεια και καρδιακές αρρυθμίες.
Η διάγνωση του συνδρόμου λύσης όγκου γίνεται με την αξιολόγηση των συμπτωμάτων του ατόμου και την αξιολόγηση εργαστηριακών εξετάσεων για την παρουσία μεταβολικών ανωμαλιών (όπως υψηλά επίπεδα καλίου ή ουρικού οξέος στην κυκλοφορία του αίματος).
Η επείγουσα θεραπεία του συνδρόμου λύσης όγκου είναι απαραίτητη, δεδομένου ότι ορισμένα από τα συμπτώματα είναι δυνητικά απειλητικά για τη ζωή. Οι θεραπείες περιλαμβάνουν έντονη ενυδάτωση, διόρθωση ανωμαλιών ηλεκτρολυτών και μερικές φορές αιμοκάθαρση.
Συμπτώματα
Η ξαφνική απελευθέρωση του εσωτερικού περιεχομένου των καρκινικών κυττάρων είναι αυτό που τελικά προκαλεί τα διάφορα συμπτώματα και σημεία που εμφανίζονται στο σύνδρομο λύσης όγκου.
Αυτά μπορεί να περιλαμβάνουν:
- Γενικευμένη κόπωση
- Ναυτία και έμετος
- Μη φυσιολογικοί καρδιακοί ρυθμοί
- Αίμα στα ούρα (αιματουρία)
- Σύγχυση
- Επιληπτικές κρίσεις
- Μυϊκοί σπασμοί και τετάνια
- Λιποθυμία
- Αιφνίδιος θάνατος
Η οξεία νεφρική ανεπάρκεια (όπως αποδεικνύεται από ένα άτομο που έχει αυξημένο επίπεδο κρεατινίνης και χαμηλή ή καθόλου παραγωγή ούρων) είναι μια άλλη σημαντική πιθανή συνέπεια του TLS. Στην πραγματικότητα, η έρευνα διαπίστωσε ότι η οξεία νεφρική βλάβη που αναπτύσσεται από το TLS είναι ισχυρή πρόβλεψη θανάτου.
Τα συμπτώματα του TLS εμφανίζονται συνήθως εντός επτά ημερών από ένα άτομο που υποβλήθηκε σε θεραπεία για καρκίνο (π.χ. χημειοθεραπεία).
Αιτίες
Το σύνδρομο λύσης όγκου μπορεί να αναπτυχθεί όταν υπάρχει μεγάλος αριθμός καρκινικών κυττάρων που πεθαίνουν ξαφνικά. Καθώς τα καρκινικά κύτταρα "λύονται" ή πεθαίνουν και ανοίγουν γρήγορα, τα χυθέντα περιεχόμενά τους - κάλιο, φωσφορικό άλας και ουρικό οξύ - απελευθερώνονται σε μεγάλες ποσότητες στην κυκλοφορία του αίματος του ασθενούς.
Αυτή η διαρροή οδηγεί τελικά στις ακόλουθες μεταβολικές ανωμαλίες:
- Υψηλά επίπεδα καλίου στο αίμα (υπερκαλιαιμία)
- Υψηλά επίπεδα φωσφορικών στο αίμα (υπερφωσφαταιμία)
- Υψηλά επίπεδα ουρικού οξέος στο αίμα (υπερουριχαιμία)
Εκτός από τις παραπάνω ανωμαλίες, το επιπλέον φωσφορικό άλας που υπάρχει στην κυκλοφορία του αίματος μπορεί να δεσμευτεί στο ασβέστιο για να σχηματίσει κρυστάλλους φωσφορικού ασβεστίου. Εκτός από την πρόκληση χαμηλών επιπέδων ασβεστίου στο αίμα (υποκαλιαιμία), αυτοί οι κρύσταλλοι μπορούν να κατατεθούν σε όργανα, όπως τα νεφρά και η καρδιά, και να προκαλέσουν βλάβη.
Εκτός από τους ηλεκτρολύτες και τα οξέα, ο θάνατος των καρκινικών κυττάρων μπορεί να οδηγήσει στην απελευθέρωση πρωτεϊνών που ονομάζονται κυτοκίνες. Αυτές οι κυτοκίνες μπορεί να προκαλέσουν φλεγμονώδη απόκριση σε ολόκληρο το σώμα που μπορεί τελικά να οδηγήσει σε αποτυχία πολλών οργάνων.
Παράγοντες κινδύνου
Ενώ το TLS αναπτύσσεται συνήθως μετά από έναν ασθενή που λαμβάνει χημειοθεραπεία, μπορεί σπάνια να εμφανιστεί αυθόρμητα. Αυτό σημαίνει ότι τα καρκινικά κύτταρα ανοίγουν και χύνουν τα περιεχόμενά τους μόνα τους, πριν καν εκτίθενται σε ένα ή περισσότερα φάρμακα για τον καρκίνο.
Υπάρχουν επίσης αναφορές για ανάπτυξη TLS μετά από θεραπεία με ακτινοβολία, δεξαμεθαζόνη (ένα στεροειδές), θαλιδομίδη και διάφορες βιολογικές θεραπείες, όπως το Rituxan (rituximab).
Τα άτομα που διατρέχουν μεγαλύτερο κίνδυνο εμφάνισης συνδρόμου λύσης όγκου είναι εκείνα με καρκίνο του αίματος, ιδιαίτερα οξεία λεμφοβλαστική λευχαιμία και λεμφώματα υψηλού βαθμού (όπως λέμφωμα Burkitt). Ωστόσο, το TLS μπορεί επίσης να εμφανιστεί, αν και σπάνια, σε ασθενείς με συμπαγείς όγκους όπως καρκίνο του πνεύμονα ή του μαστού.
Η έρευνα διαπίστωσε ότι περισσότερα από 1 στα 4 παιδιά με οξεία λεμφοβλαστική λευχαιμία θα αναπτύξουν TLS μετά από θεραπεία καρκίνου.
Σε γενικές γραμμές, υπάρχουν ειδικοί για τον όγκο παράγοντες που αυξάνουν τον κίνδυνο ενός ατόμου να αναπτύξει TLS. Αυτοί οι παράγοντες περιλαμβάνουν:
- Όγκοι που είναι ιδιαίτερα ευαίσθητοι στη χημειοθεραπεία
- Όγκοι που αυξάνονται γρήγορα
- Ογκώδεις όγκοι (που σημαίνει ότι οι μεμονωμένες μάζες όγκου έχουν διάμετρο μεγαλύτερη από 10 εκατοστά)
- Μεγάλο φορτίο όγκου (που σημαίνει ότι υπάρχει μεγάλη ποσότητα όγκου σε όλο το σώμα)
Υπάρχουν επίσης ειδικοί για τον ασθενή παράγοντες που κάνουν ένα άτομο πιο επιρρεπές στην ανάπτυξη TLS. Για παράδειγμα, οι ασθενείς που αφυδατώνονται ή έχουν νεφρική ανεπάρκεια διατρέχουν αυξημένο κίνδυνο. Αυτό οφείλεται στο γεγονός ότι αυτές οι καταστάσεις δυσκολεύουν το σώμα τους να καθαρίσει το χυμένο περιεχόμενο των κυττάρων.
Ασθενείς με υψηλά επίπεδα φωσφορικού, καλίου και ουρικού οξέος στο αίμα πριν από τη θεραπεία του καρκίνου διατρέχουν επίσης αυξημένο κίνδυνο εμφάνισης TLS.
Διάγνωση
Το σύνδρομο λύσης όγκου είναι ύποπτο όταν ένας ασθενής με οξεία λευχαιμία, επιθετικό λέμφωμα ή άλλως μεγάλο όγκο όγκου αναπτύσσει οξεία νεφρική ανεπάρκεια και διάφορες ανωμαλίες στην τιμή του αίματος, όπως υψηλά επίπεδα καλίου ή υψηλά φωσφορικά άλατα, μετά από θεραπεία για τον καρκίνο τους.
Για να βοηθήσουν στη διάγνωση, οι γιατροί χρησιμοποιούν συχνά το σύστημα ταξινόμησης Κάιρο και Επίσκοπο. Αυτό το σύστημα ταξινομεί δύο τύπους συνδρόμου λύσης όγκου-εργαστηριακού TLS και κλινικού TLS.
Εργαστήριο TLS
Το εργαστήριο TLS σημαίνει ότι δύο ή περισσότερες από τις ακόλουθες μεταβολικές ανωμαλίες έχουν εμφανιστεί εντός τριών ημερών πριν ή επτά ημερών μετά την έναρξη της χημειοθεραπείας:
- Υπερουριχαιμία
- Υπερκαλιαιμία
- Υπερφωσφαταιμία
- Υποκαλιαιμία
Υπάρχουν συγκεκριμένοι εργαστηριακοί αριθμοί που θα αναζητήσει ένας γιατρός κατά τη διάγνωση του TLS-για παράδειγμα, ένα επίπεδο ουρικού οξέος 8 χιλιοστόγραμμα ανά δεκαδικό (mg / dL) ή περισσότερο, ή ένα επίπεδο ασβεστίου 7 mg / dL ή λιγότερο.
Αυτές οι ανωμαλίες θα μπορούσαν να παρατηρηθούν παρά την επαρκή ενυδάτωση και τη χρήση ενός υποουριχαιμικού παράγοντα (ένα φάρμακο που είτε διασπά το ουρικό οξύ είτε μειώνει την παραγωγή ουρικού οξέος στο σώμα).
Η ενυδάτωση και η λήψη ενός υποουρεαμικού παράγοντα είναι τυπικές προληπτικές θεραπείες για το TLS.
Κλινική TLS
Η κλινική TLS διαγιγνώσκεται όταν πληρούνται τα παραπάνω εργαστηριακά κριτήρια, συν τουλάχιστον ένα από τα ακόλουθα κλινικά σενάρια:
- Μη φυσιολογικός καρδιακός ρυθμός ή αιφνίδιος θάνατος
- Επίπεδο κρεατινίνης (μέτρηση της λειτουργίας των νεφρών) που είναι μεγαλύτερο ή ίσο με 1,5 φορές το ανώτερο φυσιολογικό όριο για την ηλικία του ασθενούς
- Η επιλήπτική κρίση
Θεραπεία
Εάν ένα άτομο διαγνωστεί με σύνδρομο λύσης όγκου, μπορεί να εισαχθεί σε μονάδα εντατικής θεραπείας (ICU) για συνεχή παρακολούθηση και φροντίδα της καρδιάς. Εκτός από τον ειδικό της ICU και την ομάδα φροντίδας του καρκίνου, συνήθως ζητείται η γνώμη νεφρολόγου (που ονομάζεται νεφρολόγος).
Το σχέδιο θεραπείας για TLS αποτελείται γενικά από τις ακόλουθες θεραπείες:
Έντονη ενυδάτωση και παρακολούθηση της παραγωγής ούρων
Το άτομο με TLS θα λάβει άφθονα υγρά μέσω μιας ή περισσότερων ενδοφλέβιας (IV) γραμμής με στόχο τη διατήρηση της εξόδου ούρων μεγαλύτερη από 100 ml ανά ώρα (mL / h). Ένας τύπος διουρητικού που ονομάζεται Lasix (φουροσεμίδη), μπορεί να δοθεί για να βοηθήσει στην αύξηση της παραγωγής ούρων ενός ατόμου.
Διόρθωση ανωμαλιών ηλεκτρολυτών
Οι ηλεκτρολύτες του ατόμου θα παρακολουθούνται πολύ προσεκτικά (συνήθως κάθε τέσσερις έως έξι ώρες) και θα διορθώνονται ανάλογα με τις ανάγκες.
Υψηλά επίπεδα καλίου: Για να μειώσετε τα επίπεδα καλίου (τα οποία είναι κρίσιμα καθώς τα υψηλά επίπεδα μπορούν να προκαλέσουν θανατηφόρες καρδιακές αρρυθμίες), ένας γιατρός μπορεί να χορηγήσει μία ή περισσότερες από τις ακόλουθες θεραπείες:
- Kayexalate (σουλφονικό νάτριο πολυστυρολίου)
- Ενδοφλέβια (IV) ινσουλίνη και γλυκόζη
- Γλυκονικό ασβέστιο
- Αλβουτερόλη
- Αιμοκάθαρση (εάν είναι σοβαρή ή επίμονη)
Υψηλά επίπεδα φωσφορικών: Φάρμακα που ονομάζονται από του στόματος συνδετικά φωσφορικά - όπως το PhosLo (οξικό ασβέστιο) - λαμβάνονται μαζί με τα γεύματα για τη μείωση της απορρόφησης του φωσφόρου στο έντερο.
Υψηλά επίπεδα ουρικού οξέος: Συχνά χορηγείται ένα φάρμακο που ονομάζεται Elitek (rasburicase), το οποίο προκαλεί την αποδόμηση του ουρικού οξέος στο σώμα.
Η Rasburicase αντενδείκνυται σε άτομα με ανεπάρκεια αφυδρογονάσης 6-φωσφορικής γλυκόζης (G6PD) επειδή μπορεί να προκαλέσει μεθαιμοσφαιριναιμία και αιμολυτική αναιμία. Σε όσους πάσχουν από αυτή την πάθηση λαμβάνεται ένα διαφορετικό υποουριναιμικό φάρμακο που ονομάζεται Zyloprim (αλλοπουρινόλη).
Χαμηλά επίπεδα ασβεστίου: Η θεραπεία για χαμηλά επίπεδα ασβεστίου - δίνοντας συμπληρώματα ασβεστίου - γίνεται μόνο εάν ένας ασθενής είναι συμπτωματικός (για παράδειγμα, αντιμετωπίζει σπασμούς ή καρδιακή αρρυθμία).
Η αύξηση των επιπέδων ασβεστίου αυξάνει τον κίνδυνο κρυστάλλωσης φωσφορικού ασβεστίου, η οποία μπορεί να βλάψει τα όργανα (συμπεριλαμβανομένου του νεφρού και της καρδιάς).
Διάλυση
Υπάρχουν ορισμένες ενδείξεις για αιμοκάθαρση σε ασθενείς με σύνδρομο λύσης όγκου.
Μερικές από αυτές τις ενδείξεις περιλαμβάνουν:
- Όχι ή πολύ χαμηλή παραγωγή ούρων
- Υπερφόρτωση υγρών (αυτό μπορεί να προκαλέσει επιπλοκές όπως πνευμονικό οίδημα, όπου η καρδιά και οι πνεύμονες πλημμυρίζουν με περίσσεια υγρού)
- Επίμονη υπερκαλιαιμία
- Συμπτωματική υποκαλιαιμία
Πρόληψη
Σε άτομα που υποβάλλονται σε θεραπεία καρκίνου, ενδέχεται να εφαρμοστούν διάφορες στρατηγικές για να αποφευχθεί η εμφάνιση TLS ακόμη και στην πρώτη θέση.
Αυτές οι στρατηγικές περιλαμβάνουν συχνά:
- Τουλάχιστον δύο φορές ημερησίως σχέδιο εξετάσεων αίματος (για παράδειγμα, ένας βασικός μεταβολικός πίνακας για τον έλεγχο υψηλών επιπέδων καλίου και δυσλειτουργίας των νεφρών)
- Έντονη χορήγηση υγρών και στενή παρακολούθηση της παραγωγής ούρων
- Παρακολούθηση καρδιακών αρρυθμιών
- Περιορισμός της διαιτητικής πρόσληψης καλίου και φωσφόρου ξεκινώντας τρεις ημέρες πριν και τις επτά ημέρες μετά την έναρξη της θεραπείας με καρκίνο
Τέλος, ασθενείς μεσαίου έως υψηλού κινδύνου (όπως ένα άτομο με οξεία λευχαιμία που έχει υποκείμενα νεφρικά προβλήματα), θα λάβουν φάρμακο που μειώνει προληπτικά τα επίπεδα ουρικού οξέος στο σώμα, όπως αλλοπουρινόλη ή rasburicase
Μια λέξη από το Verywell
Το σύνδρομο λύσης όγκου θεωρείται επείγουσα κατάσταση για τον καρκίνο επειδή είναι δυνητικά θανατηφόρο εάν δεν αναγνωριστεί και αντιμετωπιστεί άμεσα. Τα καλά νέα είναι ότι οι περισσότεροι άνθρωποι που υποβάλλονται σε χημειοθεραπεία δεν αναπτύσσουν TLS και για εκείνους με αυξημένο κίνδυνο, οι γιατροί μπορούν να είναι προληπτικοί και να εφαρμόζουν προληπτικές στρατηγικές για να ελαχιστοποιήσουν αυτές τις πιθανότητες.