Περιεχόμενο
- Τι είναι τα VM;
- Πώς διαγιγνώσκονται τα VM;
- Πώς αντιμετωπίζονται τα VM;
- Προετοιμασία για θεραπεία
- Πρόσθετες θεραπείες για VM
Τι είναι τα VM;
Οι φλέβες είναι μέρος του κυκλοφορικού συστήματος που μετακινεί το αίμα μέσω του σώματος. Οι φλέβες μεταφέρουν αίμα από το σώμα πίσω στην καρδιά. Η καρδιά αντλεί το αίμα μέσω των πνευμόνων έτσι ώστε να μπορεί να πάρει οξυγόνο. Το σώμα χρησιμοποιεί οξυγόνο για να κάνει ενέργεια. Οι φλεβικές δυσπλασίες (VM) εμφανίζονται όταν οι φλέβες δεν σχηματίζονται κανονικά. Τα VM μπορούν να απομονωθούν εντελώς από τις φυσιολογικές φλέβες ή να στραγγιστούν σε αυτές. Τα VM δεν αποτελούν μέρος του κανονικού φλεβικού συστήματος.
Τα VM είναι ο πιο κοινός τύπος αγγειακής ανωμαλίας. Μπορούν να εμφανιστούν οπουδήποτε στο σώμα, αλλά είναι πιο συχνές στο κεφάλι και το λαιμό.
Τα VM μπορούν να μοιάζουν με μώλωπες στο δέρμα ή ανάπτυξη κάτω από το δέρμα. Τα VM έχουν συνήθως ένα μπλε χρώμα αν βρίσκονται μέσα ή κοντά στο δέρμα.
Σε πολλές περιπτώσεις, όταν βρίσκεται ένα VM, είναι ήδη μεγαλύτερο από 5 εκατοστά (το μέγεθος ενός δαμάσκηνου). Όταν πιέζετε ένα VM, συχνά συρρικνώνεται, όπως ένα μπαλόνι που χάνει αέρα. Αφού σταματήσει, θα γεμίσει, σαν μπαλόνι που γεμίζει με αέρα. Αυτό είναι το αποτέλεσμα του αίματος να ωθείται από τη δυσμορφία και στη συνέχεια να ξαναγεμίζει αργά.
Στρογγυλά, σκληρά σημεία μπορεί μερικές φορές να γίνουν αισθητά όταν πατάτε ένα VM. Αυτά ονομάζονται phleboliths, τα οποία είναι ασβεστοποιημένοι θρόμβοι αίματος εντός της δυσπλασίας. Συχνά έχουν το μέγεθος ενός μαργαριταριού.
Ο πόνος, το πρήξιμο και η παραμόρφωση είναι τα πιο κοινά συμπτώματα των VM. Οίδημα ή πόνος μπορεί να έρθει και να φύγει ή μπορεί να εμφανιστεί συνεχώς. Μερικές φορές αυτό μπορεί να οφείλεται σε θρόμβο που σχηματίζεται μέσα στην παραμόρφωση. Ένα VM κοντά σε μια άρθρωση, όπως ο αγκώνας ή το γόνατο, μπορεί να προκαλέσει άσχημα λειτουργία της άρθρωσης. Ένα VM κοντά σε ένα νεύρο μπορεί να οδηγήσει σε βλάβη αυτού του νεύρου και μπορεί να προκαλέσει πόνο ή κακή λειτουργία.
Πολλά άτομα με ορατά VM μπορεί να αισθάνονται αμήχανα ή αυτοσυνείδητα. Οι φροντιστές και οι εκπαιδευτικοί πρέπει να είναι προσεκτικοί για να παρακολουθούν για πειράγματα ή εκφοβισμό από συμμαθητές ενός παιδιού με VM.
Απεικόνιση του παιδιού με φλεβική παραμόρφωση στο πρόσωπό της.
© Eleanor Bailey
Απεικόνιση της γυναίκας με τη φλεβική παραμόρφωση στη γλώσσα της.
© Eleanor Bailey
Απεικόνιση φλεβικής δυσπλασίας με μακροκυστικούς χώρους, που σημαίνει με συντρίμμια που διαχωρίζονται με διαφράγματα.
© Eleanor Bailey
Πώς διαγιγνώσκονται τα VM;
Οι VM μερικές φορές βρίσκονται βαθιά στο σώμα και δεν είναι ορατές κάτω από το δέρμα. Μερικές φορές εντοπίζονται VM σε μια μελέτη απεικόνισης όπως μια ακτινογραφία ή μια μαγνητική τομογραφία που εκτελείται για άλλους λόγους ή λόγω συμπτωμάτων, όπως οίδημα ή πόνος.
Τα περισσότερα VM δεν είναι κληρονομικά. Δηλαδή, δεν μεταδίδονται από γονέα σε παιδί. Τίποτα που δεν κάνει μια μητέρα κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης δεν μπορεί να προκαλέσει ή να αποτρέψει αυτές τις δυσπλασίες.
Μερικά πολύ σπάνια είδη VM είναι κληρονομικά. Αυτό σημαίνει ότι μεταφέρονται στο DNA της οικογένειας και μπορούν να συμβούν σε άλλα μέλη της οικογένειας.
Τα περισσότερα VM μπορούν να διαγνωστούν από γιατρό που είναι ειδικευμένος στη φροντίδα ασθενών με αυτούς. Αυτός ο γιατρός θα ρωτήσει για την ανάπτυξη και την ανάπτυξη του ασθενούς και θα κάνει μια φυσική εξέταση.
Η μαγνητική τομογραφία είναι η καλύτερη μελέτη απεικόνισης για τη διάγνωση ενός VM. Παρέχει μια λεπτομερή σάρωση ή εικόνα του εσωτερικού του σώματος για να δείτε το μέγεθος και τη θέση του VM. Μια μαγνητική τομογραφία θα δείξει επίσης άλλες σημαντικές δομές, όπως νεύρα, μύες, αρτηρίες και φλέβες που βρίσκονται κοντά στο VM και που μπορεί να επηρεαστούν από τη θεραπεία.
Η αγγειογραφία μαγνητικού συντονισμού (MRA) ή η μαγνητική τομογραφία (MRV) είναι συγκεκριμένοι τύποι μαγνητικής τομογραφίας που εμφανίζουν αιμοφόρα αγγεία και ροή αίματος. Το MRA / MRV μπορεί να σας δείξει εάν υπάρχουν αρτηρίες που συνδέονται με το VM ή για να δείτε εάν υπάρχουν φλέβες που αποστραγγίζουν αίμα από το VM.
Τα MRI / MRV / MRA δεν εκθέτουν τον ασθενή σε ακτινοβολία. Οι εικόνες δημιουργούνται χρησιμοποιώντας ισχυρούς μαγνήτες.
Ένας υπέρηχος είναι επίσης χρήσιμος για τη διάγνωση και παρακολούθηση ενός VM. Ένας υπέρηχος χρησιμοποιεί ηχητικά κύματα για να κάνει μια εικόνα των αιμοφόρων αγγείων και των ιστών κάτω από το δέρμα. Ο υπέρηχος μπορεί επίσης να χρησιμοποιηθεί για την ανίχνευση της ταχύτητας της ροής του αίματος, η οποία βοηθά τους γιατρούς να διαγνώσουν ένα VM. Είναι μια καλή μέθοδος για τα μικρά παιδιά, επειδή δεν απαιτεί ένα παιδί να ξαπλώνει πολύ και επειδή δεν εκθέτει έναν ασθενή σε ακτινοβολία. Επίσης, μπορεί να γίνει ενώ ένα παιδί είναι ξύπνιο. Ωστόσο, ο υπέρηχος δεν παρέχει τόσες πληροφορίες σχετικά με την κοντινή ανατομία όσο και η μαγνητική τομογραφία.
Περιστασιακά, ένας γιατρός μπορεί να κάνει αξονική τομογραφία για να δει εάν ένα VM επηρεάζει ένα οστό. Η αξονική τομογραφία είναι σαν μαγνητική τομογραφία, εκτός από το ότι χρησιμοποιεί ακτίνες Χ αντί για μαγνήτες. Γενικά, η CT δεν είναι ο καλύτερος τρόπος για τη διάγνωση ενός VM
Πώς αντιμετωπίζονται τα VM;
Τα περισσότερα VM αναπτύσσονται καθώς ο ασθενής μεγαλώνει. Τα VM μπορούν επίσης να αναπτυχθούν μετά από τραύμα ή να αναπτυχθούν ακόμη πιο γρήγορα κατά την εφηβεία ή την εγκυμοσύνη. Τα VM σπάνια θεραπεύονται και πολλοί ασθενείς θα πρέπει να υποβάλλονται σε θεραπεία σε διαφορετικούς χρόνους καθ 'όλη τη διάρκεια της ζωής τους.
Η θεραπεία επικεντρώνεται συνήθως στη διαχείριση του VM για τη μείωση του μεγέθους και των συμπτωμάτων ή για τη μείωση ή την πρόληψη προβλημάτων που μπορεί να προκληθούν από τη δυσμορφία. Αν και τα VM συχνά δεν μπορούν να θεραπευτούν πλήρως, υπάρχουν πολλοί τρόποι για την καλή τους διαχείριση.
Το VM είναι καλοήθη, που σημαίνει ότι δεν είναι καρκίνος. Εάν ένα VM δεν προκαλεί προβλήματα, όπως πόνο ή απώλεια λειτουργίας ή παραμόρφωση, η ενεργή προσεκτική αναμονή μπορεί να είναι η καλύτερη θεραπεία. Μόλις ένα VM αρχίσει να προκαλεί προβλήματα, η θεραπεία θα ξεκινήσει.
Εάν ένα VM βρίσκεται σε ευαίσθητη ή επικίνδυνη περιοχή, μπορεί να χρειαστεί θεραπεία ακόμα κι αν δεν έχει αρχίσει να προκαλεί προβλήματα.
Συνιστούμε την έγκαιρη αξιολόγηση από έναν ειδικό εάν ανησυχείτε ότι εσείς ή το παιδί σας μπορεί να έχετε VM. Η θεραπεία είναι εξατομικευμένη. Οι γιατροί σας θα συνεργαστούν μαζί σας για να βεβαιωθείτε ότι εσείς ή το παιδί σας λαμβάνετε τη σωστή θεραπεία τη σωστή στιγμή.
Μια ομάδα γιατρών που ειδικεύονται στη θεραπεία αγγειακών ανωμαλιών (όγκοι και δυσπλασίες) θα συνεργαστούν για τη θεραπεία ενός VM. Η ομάδα θεραπείας μπορεί να περιλαμβάνει επεμβατικούς ακτινολόγους, διαγνωστικούς ακτινολόγους, δερματολόγους, χειρουργούς, αιματολόγους και γενετιστές.
Ένας επεμβατικός ακτινολόγος είναι ένας γιατρός που μπορεί να διαβάσει εικόνες και σαρώσεις του σώματος και να χρησιμοποιήσει αυτές τις εικόνες για τη θεραπεία του VM χωρίς να κόψει το δέρμα. Οι επεμβατικοί ακτινολόγοι διαδραματίζουν κεντρικό ρόλο στη διάγνωση και θεραπεία ενός VM.
Ένας χειρουργός μπορεί να είναι σε θέση να βοηθήσει στη διόρθωση της παραμόρφωσης ή της παραμόρφωσης από το VM, μόλις αντιμετωπιστεί το μεγαλύτερο μέρος της δυσπλασίας. Τα μεγάλα VM μπορούν να οδηγήσουν σε προβλήματα με την πήξη του αίματος.
Ο αιματολόγος είναι γιατρός που αντιμετωπίζει ασθένειες του αίματος και θα διασφαλίσει ότι το αίμα πήζει σωστά πριν, κατά τη διάρκεια και μετά από οποιεσδήποτε διαδικασίες. Ορισμένες VM και άλλες αγγειακές δυσπλασίες μπορούν να αντιμετωπιστούν με φάρμακα όπως το sirolimus, τα οποία απαιτούν έλεγχο αίματος και παρακολούθηση με έναν ειδικό που έχει εμπειρία στη χρήση αυτών των φαρμάκων για ασθενείς με VM.
Ένας δερματολόγος αντιμετωπίζει δερματικές παθήσεις. Όταν ένα VM περιλαμβάνει το δέρμα, ένας δερματολόγος μπορεί να βοηθήσει στη θεραπεία του εμπλεκόμενου δέρματος με θεραπεία με λέιζερ.
Γενετιστής είναι γιατρός που μελετά ασθένειες που μεταδίδονται από γονείς σε παιδιά μέσω των γονιδίων τους. Οι γενετιστές βοηθούν τους ασθενείς να κατανοήσουν καλύτερα την κατάστασή τους και να συζητήσουν ποιος κίνδυνος υπάρχει, εάν υπάρχει, για τη μετάδοση του κινδύνου εμφάνισης VM σε μελλοντικά παιδιά.
Σκληροθεραπεία για τη θεραπεία του VM
Η σκληροθεραπεία είναι μια πολύ χρήσιμη θεραπεία για το VM και πραγματοποιείται από έναν επεμβατικό ακτινολόγο. Στη σκληροθεραπεία, ο υπέρηχος χρησιμοποιείται για τη στόχευση της απεικόνισης VM και η ακτινογραφία βοηθά στην καθοδήγηση και παρακολούθηση της θεραπείας.
Το δέρμα δεν είναι κομμένο. Ενώ ο ασθενής κοιμάται, χρησιμοποιούνται βελόνες για την παροχή υγρού φαρμάκου, που ονομάζεται σκληροσκληρωτικό, απευθείας στις ανώμαλες φλέβες που αποτελούν το VM. Αυτό το φάρμακο καταστρέφει και καταστρέφει τις ανώμαλες φλέβες. Τα περισσότερα σκληρυντικά θα προκαλέσουν την πήξη του αίματος μέσα στο VM και θα βλάψουν αμέσως τις ανώμαλες φλέβες. Άλλοι έχουν πιο καθυστερημένο αποτέλεσμα. Είτε έτσι είτε αλλιώς, ο στόχος της σκληροθεραπείας είναι να προκαλέσει ουλές στη δυσμορφία, έτσι ώστε λίγο ή καθόλου αίμα να ρέει μέσω του VM. Αυτό θα κάνει το VM να συρρικνωθεί.
Συχνά απαιτούνται αρκετές θεραπείες σκληροθεραπείας. Οι θεραπείες συνήθως διαφέρουν τουλάχιστον έξι εβδομάδες. Η σκληροθεραπεία κάνει το VM να γίνει μικρότερο, αλλά τα VM μπορούν να μεγαλώσουν ξανά με την πάροδο του χρόνου. Συνήθως, τα VM διαχειρίζονται καθ 'όλη τη διάρκεια ζωής, δεν θεραπεύονται. Ο στόχος της θεραπείας είναι να βελτιώσει όσο το δυνατόν περισσότερο τα συμπτώματα.
Προετοιμασία για θεραπεία
Πριν από τη σκληροθεραπεία, η ομάδα θεραπείας θα σας προετοιμάσει για το τι συμβαίνει συνήθως μετά τη διαδικασία και για τυχόν πιθανά προβλήματα.
Οι περισσότεροι ασθενείς κοιμούνται υπό γενική αναισθησία κατά τη διάρκεια της σκληροθεραπείας. Μερικοί ασθενείς θα μπορούν να επιστρέψουν στο σπίτι την ημέρα της επέμβασης και κάποιοι θα διανυκτερεύσουν στο νοσοκομείο για να αναρρώσουν.
Μετά τη θεραπεία, μπορεί να υπάρξει οίδημα, ερεθισμός στο δέρμα και μώλωπες στο σημείο θεραπείας.
Η εξέλκωση είναι η πιο κοινή επιπλοκή της σκληροθεραπείας. Ένα έλκος είναι μια πληγή ή πληγή. Το έλκος συμβαίνει σε λιγότερο από 5 τοις εκατό των περιπτώσεων. Εάν αναπτυχθεί έλκος, η ομάδα θεραπείας σας θα το θεραπεύσει.
Πρόσθετες θεραπείες για VM
Μερικές φορές η θεραπεία με λέιζερ χρησιμοποιείται για τη θεραπεία VM που επηρεάζουν το δέρμα. Μερικές φορές η χειρουργική επέμβαση μπορεί να βοηθήσει στη διόρθωση της παραμόρφωσης ή της απώλειας λειτουργίας. Για τις περισσότερες αγγειακές ανωμαλίες, ο καλύτερος συνδυασμός μεθόδων θεραπείας.
Οι γιατροί εργάζονται σε νέες θεραπείες για VMs. Για εκτεταμένες VM, ορισμένοι ασθενείς μπορούν να υποβληθούν σε θεραπεία με φάρμακα όπως το sirolimus. Ένα φάρμακο που ονομάζεται sirolimus (ραπαμυκίνη) έχει λειτουργήσει για ορισμένους ασθενείς. Επειδή το sirolimus μπορεί να καταστέλλει το ανοσοποιητικό σύστημα, απαιτείται στενή παρακολούθηση από έμπειρο ειδικό.
Μπορεί να χρειαστεί χειρουργική επέμβαση μετά από σκληροθεραπεία για την αφαίρεση μάζας, επιπλέον δέρματος ή παραμόρφωσης που αφήνει το VM. Οι μικρές VM μερικές φορές μπορούν να αντιμετωπιστούν μόνο με χειρουργική επέμβαση. Οι VM θα επιστρέφουν συχνά μετά από χειρουργική επέμβαση, επειδή είναι πολύ δύσκολο να αφαιρεθεί εντελώς ένα VM. Μόνο χειρουργοί με εμπειρία στη θεραπεία περίπλοκων αγγειακών δυσπλασιών θα πρέπει να χειρίζονται σε αυτά.
Άλλες θεραπείες, όπως η κρυοαποστολή (θεραπεία κατάψυξης) και η αφαίρεση λέιζερ / ραδιοσυχνότητας (θεραπεία θέρμανσης) μερικές φορές χρησιμοποιούνται για τη θεραπεία του VM.
Τα VM που εμπλέκουν το δέρμα αντιμετωπίζονται μερικές φορές με διαφορετικούς τύπους λέιζερ, όπως λέιζερ παλμικής βαφής, λέιζερ Nd: YAG μακράς παλμού ή άλλα. Συνήθως απαιτούνται αρκετές θεραπείες με λέιζερ για καλύτερα αποτελέσματα για αυτά τα VM που βασίζονται στο δέρμα. Αυτές οι θεραπείες με λέιζερ απέχουν συνήθως 4 έως 12 εβδομάδες.