Περιεχόμενο
Οι όγκοι του παγκρέατος είναι ένας τύπος καρκίνου του πνεύμονα που εισβάλλει στο θωρακικό τοίχωμα ανώτεροι όγκοι του θείου. Οι όγκοι του παγκρέατος συχνά έχουν μοναδικά συμπτώματα γνωστά ως «σύνδρομο Pancoast», το οποίο αποτελείται από πόνο στον ώμο και στο εσωτερικό του βραχίονα και του χεριού.Οι όγκοι του παγκρέατος εμφανίζονται στο άνω μέρος του δεξιού ή του αριστερού πνεύμονα (η κορυφή της περιοχής) και εισβάλλουν σε δομές κοντά σε αυτήν την περιοχή. Αυτά μπορεί να περιλαμβάνουν:
- Πλευρά (συχνά το 1ο και το 2ο πλευρό) και τους σπονδύλους.
- Το βραχιόνιο πλέγμα, ένα σύμπλεγμα νεύρων που βρίσκεται κοντά στη μασχάλη.
- Νεύρα ή αιμοφόρα αγγεία κοντά στην κορυφή των πνευμόνων (για παράδειγμα, η υποκλείδια αρτηρία, το φρενικό νεύρο, το υποτροπιάζον λαρυγγικό νεύρο και το νεύρο του κόλπου.)
Αντιπροσωπεύοντας περίπου το 3 έως 5 τοις εκατό των καρκίνων του πνεύμονα, οι όγκοι συχνά λανθασμένα διαγιγνώσκονται για κάποιο χρονικό διάστημα λόγω τόσο των ασυνήθιστων συμπτωμάτων τους όσο και της δυσκολίας εμφάνισης αυτών των όγκων σε ακτίνες Χ. Πολλοί από αυτούς τους όγκους διαγιγνώσκονται σε ένα στάδιο όπου μπορεί να γίνει χειρουργική επέμβαση να γίνεται (συχνά μετά από χημειοθεραπεία και ακτινοβολία) και η πρόγνωση είναι συχνά καλύτερη από άλλους τύπους καρκίνου του πνεύμονα.
Συμπτώματα
Τα συμπτώματα ενός όγκου Pancoast οφείλονται σε συμπίεση δομών (νεύρων) που βρίσκονται κοντά στο άνω μέρος του πνεύμονα όπου υπάρχει ο καρκίνος. Τα κλασικά συμπτώματα ονομάζονται σύνδρομο Pancoast-Tobias και περιλαμβάνουν:
Πόνος στο χέρι και στον ώμο
Ο πόνος στον ώμο ακτινοβολεί συχνά κάτω από τον βραχίονα (ειδικά το εσωτερικό μέρος του βραχίονα και στη ροζ πλευρά του χεριού). Αυτός ο πόνος είναι συχνά σοβαρός και αδιάφορος. Ο πόνος μπορεί επίσης να εκπέμψει στη μασχάλη ή στην ωμοπλάτη. (Ο πόνος στον ώμο μπορεί να είναι το πρώτο σύμπτωμα του καρκίνου του πνεύμονα, ειδικά για όσους έχουν όγκους του παγκρέατος.)
Αδυναμία στους μυς των χεριών
Οι άνθρωποι μπορεί να αισθάνονται αδυναμία στους μυς του χεριού που μπορούν εύκολα να απορριφθούν ως μυοσκελετικοί στην προέλευση.
Αίσθημα μυρμήγκιασμα και τραχιά στο χέρι
Μπορεί να παρατηρηθεί μια περίεργη αίσθηση όπως μυρμήγκιασμα, ειδικά το δαχτυλίδι και τα ροζ δάχτυλα.
Σύνδρομο Χόρνερ
Το σύνδρομο Horner είναι ένας αστερισμός συμπτωμάτων που περιλαμβάνουν την υφή ή την ανύδρωση (πιθανή έλλειψη ή απουσία εφίδρωσης στη μία πλευρά του προσώπου που προηγείται συχνά από έξαψη και εφίδρωση στη μία πλευρά του προσώπου), ενόφθαλμος ( προς τα μέσα βύθιση του οφθαλμού) και μύηση (ένας περιορισμένος μαθητής του ματιού).
Οίδημα του άνω βραχίονα
Μερικές φορές υπάρχει επίσης πρήξιμο του άνω βραχίονα λόγω πίεσης στην υποκλείδια φλέβα (η φλέβα που τρέχει κάτω από το λαιμό).
Εάν έχετε συμπτώματα που υποδηλώνουν όγκο του Pancoast, μιλήστε με το γιατρό σας ή ζητήστε μια δεύτερη γνώμη. Πολλοί από αυτούς τους όγκους χάνονται στην αρχή λόγω τόσο των μοναδικών συμπτωμάτων τους όσο και επειδή μπορεί να είναι δύσκολο να δουν σε ακτινογραφίες.
Αιτίες
Ενώ το κάπνισμα είναι πρωταρχικός παράγοντας στους καρκίνους των πνευμόνων, είναι σημαντικό να σημειωθεί ότι η διάγνωση του καρκίνου του πνεύμονα αυξάνεται σε μη καπνιστές (είτε πρώην καπνιστές είτε σε εκείνους που δεν έχουν καπνίσει ποτέ). Άλλοι παράγοντες κινδύνου για καρκίνο του πνεύμονα περιλαμβάνουν την έκθεση σε ραδόνιο, μεταχειρισμένος καπνός και επαγγελματικές εκθέσεις σε χημικές ουσίες και ουσίες που είναι γνωστό ότι προκαλούν καρκίνο του πνεύμονα. Ενώ ο καρκίνος του πνεύμονα έχει μειωθεί συνολικά καθώς λιγότερα άτομα καπνίζουν, αυξάνεται σε νεαρούς ενήλικες, ειδικά σε νέες γυναίκες που δεν έχουν καπνίσει ποτέ.
Διάγνωση
Η διάγνωση των όγκων του Pancoast καθυστερεί συχνά για δύο λόγους. Αυτοί οι όγκοι είναι πιο λιγοπιθανός να έχουν τυπικά συμπτώματα καρκίνου του πνεύμονα, όπως δύσπνοια και βήχα, και οι άνθρωποι συχνά βλέπουν για πρώτη φορά έναν ορθοπεδικό χειρουργό ή νευρολόγο για τα συμπτώματά τους. Οι όγκοι του παγκρέατος είναι επίσης δύσκολο να δουν σε ακτινογραφίες στο στήθος λόγω της θέσης τους.
Έως και το 25% των καρκίνων του πνεύμονα παραλείπονται σε ακτινογραφίες στο στήθος, αλλά οι όγκοι του Pancoast είναι ακόμη πιο πιθανό να χάσουν.
Συχνά χρησιμοποιείται ένας συνδυασμός αξονικών τομογραφιών και μαγνητικών τομογραφιών - με σημαντική μαγνητική τομογραφία πριν από τη χειρουργική επέμβαση για την αναζήτηση νευρικής εμπλοκής. (Οι μαγνητικές τομογραφίες χρησιμοποιούνται λιγότερο συχνά με άλλους τύπους καρκίνου του πνεύμονα). Μία βιοψία πνεύμονα κάποιας μορφής - είτε μια ανοιχτή βιοψία θώρακα (θωρακοτομή) είτε μέσω βιοψίας των λεμφαδένων πάνω από τον κολλάρο (βιοψία υπερακλειστικών λεμφαδένων) γίνεται συχνά για τη διάγνωση. Μπορούν επίσης να γίνουν και άλλες δοκιμές, όπως η βρογχοσκόπηση.
Σκαλωσιά
Η σταδιοποίηση γίνεται συχνά με συνδυασμό PET scan / CT και μια PET scan μπορεί να είναι πολύ σημαντική στον προγραμματισμό της θεραπείας, καθώς μια μελέτη του 2015 διαπίστωσε ότι οι PET scan άλλαξαν τη σταδιοποίηση (και κατά συνέπεια τις καλύτερες επιλογές θεραπείας) για το 21% των ατόμων με αυτούς τους όγκους .
Πολλοί από αυτούς τους καρκίνους είναι μη μικροκυτταρικός καρκίνος του πνεύμονα σταδίου ΙΙΒ. Με βάση τη στάση του καρκίνου του πνεύμονα TNM, τα περισσότερα από αυτά είναι T3 ή T4, που σημαίνει ότι ο όγκος είναι συχνά μεγαλύτερος από 7 εκατοστά (ή 3 1/2 ίντσες) σε διάμετρο κατά τη στιγμή της διάγνωσης.
Τύπος καρκίνου του πνεύμονα
Οι όγκοι του παγκρέατος είναι συνήθως μια μορφή μη μικροκυτταρικού καρκίνου του πνεύμονα, με τον πιο συνηθισμένο τύπο να είναι αδενοκαρκίνωμα, ακολουθούμενο από καρκίνωμα πλακωδών κυττάρων. Δεδομένου ότι υπάρχουν αρκετές στοχευμένες θεραπείες που είναι τώρα διαθέσιμες για το αδενοκαρκίνωμα των πνευμόνων, και τώρα και για το καρκίνωμα των πλακωδών κυττάρων, είναι πολύ σημαντικό να βεβαιωθείτε ότι έχετε κάνει γονιδιακό προφίλ (μοριακό προφίλ) στον όγκο σας.
Διαφορική διάγνωση
Τα συμπτώματα του συνδρόμου Pancoast σχετίζονται συχνότερα με όγκους του Pancoast, αλλά έχουν παρατηρηθεί λόγω καλοήθων αιτιών όπως λοιμώξεις με ιούς, βακτήρια ή μύκητες.
Θεραπεία
Οι επιλογές θεραπείας για άτομα με όγκους Pancoast εξαρτώνται από την έκταση του όγκου. Επί του παρόντος, η προτιμώμενη θεραπεία περιλαμβάνει συνδυασμό χημειοθεραπείας και ακτινοθεραπείας ακολουθούμενη από χειρουργική επέμβαση. Οι επιλογές περιλαμβάνουν:
Χημειοθεραπεία και στοχευμένες θεραπείες
Η θεραπεία για έναν όγκο Pancoast ξεκινά συνήθως με χημειοθεραπεία καρκίνου του πνεύμονα, ανεξάρτητα από το αν θα ήταν δυνατή η χειρουργική επέμβαση. Λόγω της θέσης που μπορεί να κάνει τη χειρουργική επέμβαση δύσκολη, ο στόχος είναι να μειωθεί ο όγκος σε μέγεθος όσο το δυνατόν περισσότερο πριν από τη χειρουργική επέμβαση. Επιπλέον, πολλοί από αυτούς τους όγκους έχουν «στοχεύσιμες μεταλλάξεις», γενετικές ανωμαλίες που εντοπίστηκαν σε γονιδιακές δοκιμές για τις οποίες υπάρχουν στοχευμένες θεραπείες. Εάν δεν είχατε δοκιμή γονιδίων, που ονομάζεται επίσης μοριακό προφίλ ή προφίλ γονιδίων, μιλήστε με το γιατρό σας.
Χειρουργική επέμβαση
Η χειρουργική επέμβαση μπορεί συχνά να γίνει σε όγκους του Pancoast, αλλά συνήθως γίνεται μετά από χημειοθεραπεία ή / και στοχευμένη θεραπεία συν θεραπεία ακτινοβολίας για τη συρρίκνωση των όγκων. Η χημειοθεραπεία πριν από τη χειρουργική επέμβαση ονομάζεται "επαγωγική θεραπεία". Αυτή η χειρουργική επέμβαση μπορεί να είναι πολύ δύσκολη και είναι σημαντικό να βρείτε ένα κέντρο καρκίνου στο οποίο οι χειρουργοί είναι εξοικειωμένοι με αυτόν τον τύπο όγκου.
Κατά τη διάρκεια της χειρουργικής επέμβασης, οι λεμφαδένες στο στήθος μεταξύ των πνευμόνων (που ονομάζονται μεσοθωρακικοί λεμφαδένες) συχνά αφαιρούνται επίσης.
Ενώ η χειρουργική επέμβαση για όγκους του Pancoast ήταν γενικά μέσω θωρακοτομής (χειρουργική επέμβαση ανοιχτού θώρακα στην οποία χωρίζεται ή αφαιρείται ένα πλευρό), μια μελέτη του 2014 έδειξε ότι η ελάχιστα επεμβατική χειρουργική επέμβαση με βιντεο-υποβοηθούμενη θωρακοσκοπική χειρουργική επέμβαση (ΦΠΑ) μπορεί να είναι ασφαλής και αποτελεσματική. Ο ΦΠΑ περιλαμβάνει τη δημιουργία μικρών τομών στο στήθος και τη χρήση οργάνων για την απομάκρυνση ενός όγκου.
Δεδομένου ότι οι όγκοι του Pancoast συχνά βρίσκονται σε στενή σχέση με τα νεύρα, συνιστάται συχνά να υπάρχει και ένας θωρακικός χειρουργός και ένας νευροχειρουργός για αυτές τις χειρουργικές επεμβάσεις.
Ακτινοθεραπεία
Εάν η θεραπεία που στοχεύει σε θεραπεία δεν είναι δυνατή, η ακτινοθεραπεία μπορεί ακόμα να είναι χρήσιμη ως παρηγορητική θεραπεία, που χρησιμοποιείται για την ανακούφιση του πόνου και άλλων συμπτωμάτων. Η ακτινοθεραπεία μπορεί επίσης να χρησιμοποιηθεί μαζί με χημειοθεραπεία για να «συρρικνωθεί» ένας όγκος πριν από τη χειρουργική επέμβαση.
Στοχευμένη θεραπεία
Όπως προαναφέρθηκε, όλοιμε μη μικροκυτταρικό καρκίνο του πνεύμονα και ειδικά το αδενοκαρκίνωμα του πνεύμονα θα πρέπει να έχει μοριακό προφίλ στον όγκο τους. Τα φάρμακα έχουν εγκριθεί επί του παρόντος για εκείνους με μεταλλάξεις EGFR, αναδιατάξεις ALK, αναδιατάξεις ROS1, μεταλλάξεις BRAF και πολλά άλλα, με περαιτέρω θεραπείες να μελετώνται σε κλινικές δοκιμές.
Ανοσοθεραπεία
Η ανοσοθεραπεία είναι μια πιθανή θεραπεία για ορισμένους μη μικροκυτταρικούς καρκίνους του πνεύμονα.
Κλινικές δοκιμές
Οι όγκοι του παγκρέατος είναι αρκετά σπάνιοι και βρίσκονται σε εξέλιξη κλινικές δοκιμές για την αξιολόγηση νέων θεραπειών.
Πρόγνωση
Μια σημαντική βελτίωση στην επιβίωση από όγκους του Pancoast έχει επιτευχθεί τις τελευταίες δεκαετίες. Σε γενικές γραμμές, οι όγκοι του Pancoast έχουν καλύτερη πρόγνωση από όγκους που βρίσκονται πιο κεντρικά στους πνεύμονες και το ποσοστό επιβίωσης μπορεί να είναι καλύτερο από άλλους καρκίνους σε παρόμοιο στάδιο. Ωστόσο, η πρόγνωση εξαρτάται από το στάδιο του καρκίνου. Το μέσο ποσοστό επιβίωσης στα πέντε χρόνια είναι 30%.