Τι είναι το σύνδρομο πολλαπλών αυτοάνοσων;

Περιεχόμενο

• Ταξινομήσεις του πολλαπλού αυτοάνοσου συνδρόμου
• Αιτία πολλαπλού αυτοάνοσου συνδρόμου
• Δύο ή περισσότερες αυτοάνοσες ασθένειες στη Ρευματολογία
• Μια λέξη από το Verywell

Το πολλαπλό αυτοάνοσο σύνδρομο, εξ ορισμού, είναι η συνδυασμένη εμφάνιση τουλάχιστον τριών αυτοάνοσων ασθενειών στο ίδιο άτομο. Περίπου το 25% των ατόμων με αυτοάνοση νόσο έχουν την τάση ή την πιθανότητα να αναπτύξουν και άλλες αυτοάνοσες ασθένειες. Τα άτομα με πολλαπλό αυτοάνοσο σύνδρομο έχουν συνήθως τουλάχιστον μία δερματολογική (δερματική) πάθηση, η οποία συνήθως είναι λεύκη ή αλωπεκία. Η ταυτόχρονη εμφάνιση πέντε αυτοάνοσων ασθενειών θεωρείται εξαιρετικά σπάνια.

Ταξινομήσεις του πολλαπλού αυτοάνοσου συνδρόμου

Ένα σχέδιο ταξινόμησης αναπτύχθηκε για άτομα με δύο αυτοάνοσες ασθένειες με βάση τον επιπολασμό ορισμένων καταστάσεων που εμφανίζονται μαζί. Το σχήμα ταξινόμησης, το οποίο διαχωρίζει το πολλαπλό αυτοάνοσο σύνδρομο σε τρεις τύπους, είναι χρήσιμο για την ανίχνευση μιας νέας κατάστασης όταν εμφανίζονται πρώτα τα συμπτώματα. Βοηθάει στον προσδιορισμό της τρίτης κατάστασης που πιθανότατα "ταιριάζει".

• Σύνδρομο πολλαπλού αυτοάνοσου τύπου 1: μυασθένεια gravis, θυμόμα, πολυμυοσίτιδα, μυοκαρδίτιδα γιγαντιαίων κυττάρων
• Σύνδρομο πολλαπλού αυτοάνοσου τύπου 2: Σύνδρομο Sjögren, ρευματοειδής αρθρίτιδα, πρωτοπαθής κίρρωση των χοληφόρων, σκληρόδερμα, αυτοάνοση νόσος του θυρεοειδούς
• Σύνδρομο πολλαπλού αυτοάνοσου τύπου 3: αυτοάνοση νόσος του θυρεοειδούς, μυασθένεια gravis ή / και θυμάμα, σύνδρομο Sjögren, κακοήθης αναιμία, ιδιοπαθή θρομβοπενική πορφύρα, νόσος του Addison, σακχαρώδης διαβήτης τύπου 1, λεύκη, αυτοάνοση αιμολυτική αναιμία, συστηματικός ερυθηματώδης λύκος, δερματίτιδα ερπητοειδής

Αιτία πολλαπλού αυτοάνοσου συνδρόμου

Ο υποκείμενος μηχανισμός που οδηγεί σε πολλαπλό αυτοάνοσο σύνδρομο δεν είναι πλήρως κατανοητός. Ωστόσο, οι ερευνητές υποψιάζονται ότι εμπλέκονται περιβαλλοντικοί παράγοντες και γενετική ευαισθησία. Είναι επίσης γνωστό ότι ορισμένα αυτοαντισώματα υπάρχουν σε ορισμένες συνθήκες και μπορεί να επηρεαστούν πολλά συστήματα οργάνων. Επειδή πολλές αυτοάνοσες καταστάσεις μπορούν να εμφανιστούν στο ίδιο άτομο ή σε μια οικογένεια, εμπλέκεται ένας ανοσογενετικός μηχανισμός που σχετίζεται με την αυτοανοσία.

Τα αποτελέσματα από μια μετα-ανάλυση που δημοσιεύθηκε στο Nature Medicine (2015) αποκάλυψαν ότι σε 10 αυτοάνοσες ασθένειες με έναρξη στην παιδική ηλικία, υπήρχαν 22 γονιδιακά σήματα που μοιράστηκαν δύο ή περισσότερες από τις ασθένειες και 19 μοιράστηκαν από τουλάχιστον τρεις από τις αυτοάνοσες ασθένειες. Πολλά από τα γονιδιακά σήματα που ανακαλύφθηκαν βρίσκονταν σε οδούς που συνδέονται με την ενεργοποίηση των κυττάρων, τον πολλαπλασιασμό των κυττάρων και τα συστήματα σηματοδότησης που παίζουν σημαντικό ρόλο στο ανοσοποιητικό σύστημα και στις αυτοάνοσες διαδικασίες, συγκεκριμένα.Οι 10 αυτοάνοσες ασθένειες ήταν διαβήτης τύπου 1, κοιλιοκάκη, νεανική ιδιοπαθής αρθρίτιδα, κοινή μεταβλητή ασθένεια ανοσοανεπάρκειας, συστηματικός ερυθηματώδης λύκος, νόσος του Crohn, ελκώδης κολίτιδα, ψωρίαση, αυτοάνοση θυρεοειδίτιδα και αγκυλοποιητική σπονδυλίτιδα.

Άλλες μελέτες συσχέτισης σε ολόκληρο το γονιδίωμα έχουν βρει εκατοντάδες γονίδια ευαισθησίας μεταξύ αυτοάνοσων ασθενειών που επηρεάζουν κυρίως τους ενήλικες. Ενώ η αναγνώριση των γονιδίων μάς βοηθά να κατανοήσουμε την αιτία του πολλαπλού αυτοάνοσου συνδρόμου, μπορεί επίσης να οδηγήσει σε περισσότερους στόχους για θεραπεία.

Ενώ κάποιος συνδυασμός γενετικών συσχετίσεων και περιβαλλοντικών παραγόντων είναι η τρέχουσα σκέψη, άλλες δυνατότητες έχουν προταθεί από ερευνητές. Έχει προταθεί ότι όταν εισάγονται ανοσορυθμιστικά φάρμακα για τη θεραπεία μιας αυτοάνοσης νόσου, ενδέχεται να συμβούν αλλαγές στο ανοσοποιητικό σύστημα που ενεργοποιούν την ανάπτυξη μιας άλλης αυτοάνοσης νόσου.

Δύο ή περισσότερες αυτοάνοσες ασθένειες στη Ρευματολογία

Η ταυτόχρονη εμφάνιση δύο ή περισσότερων αυτοάνοσων ασθενειών δεν θεωρείται ασυνήθιστη. Συνήθως παρατηρείται με συστηματικό ερυθηματώδη λύκο, ρευματοειδή αρθρίτιδα, σκληρόδερμα, σύνδρομο Sjögren, αγγειίτιδα και πολυμυοσίτιδα.

Μελέτες έχουν δείξει ότι η ρευματοειδής αρθρίτιδα και η αυτοάνοση θυρεοειδίτιδα είναι από τις πιο συχνές αυτοάνοσες ασθένειες που βρίσκονται στον γενικό πληθυσμό. Σύμφωνα με τη Healio Rheumatology, εάν κάποιος έχει μία από τις δύο καταστάσεις, ο κίνδυνος εμφάνισης του άλλου είναι 1,5 φορές υψηλότερος από ό, τι για εκείνους που δεν έχουν καμία από αυτές τις καταστάσεις.

Είναι ενδιαφέρον ότι υπάρχει μια αντίστροφη σχέση μεταξύ της ρευματοειδούς αρθρίτιδας και της σκλήρυνσης κατά πλάκας, πράγμα που σημαίνει ότι εάν έχετε μία από τις δύο καταστάσεις, υπάρχει μειωμένη ευαισθησία να αναπτύξετε την άλλη. Ενώ μπορούμε σίγουρα να το ονομάσουμε περίεργη παρατήρηση, οι γενετικές παραλλαγές μπορεί να προσφέρουν τον λόγο για αυτό.

Αξίζει να σημειωθεί ότι οι αυτοάνοσες ασθένειες είναι πολύ πιο συχνές στις γυναίκες από τους άνδρες. Η διαφορά φύλου προσθέτει ένα επίπεδο επιπλοκών για ερευνητές που προσπαθούν να εξακριβώσουν τον κίνδυνο εμφάνισης δεύτερης αυτοάνοσης πάθησης ή πολλαπλού αυτοάνοσου συνδρόμου. Είναι ο ίδιος κίνδυνος για άνδρες και γυναίκες; Πολλά δεν έχουν ακόμη μάθει.

Μια λέξη από το Verywell

Για άτομα που έχουν μία αυτοάνοση πάθηση, πρέπει να υπάρχει συνεχής επαγρύπνηση για την ανάπτυξη άλλων αυτοάνοσων καταστάσεων. Είναι γνωστό ότι πολλές αυτοάνοσες ασθένειες εμφανίζονται με αυξημένη συχνότητα μεταξύ εκείνων που έχουν τουλάχιστον μία αυτοάνοση πάθηση. Πάντα να συζητάτε τις αλλαγές που παρατηρείτε στην κατάστασή σας με το γιατρό σας. Η έγκαιρη διάγνωση και θεραπεία λειτουργούν υπέρ σας.