Περιεχόμενο
- Συμπτώματα
- Προέλευση
- Υδροκεφαλία
- Διάγνωση
- Τι να περιμένεις
- Θεραπεία
- Πρόγνωση
- Εύρος ηλικίας και επίπτωση
- Γενεσιολογία
Συμπτώματα
Υπάρχουν διάφορα συμπτώματα μυελοβλαστώματος. Αυτά περιλαμβάνουν:
- Πονοκέφαλοι
- Ζάλη
- Κακή ισορροπία και συντονισμός
- Νωθρότητα
- Ασυνήθιστες κινήσεις των ματιών
- Θολή όραση ή διπλή όραση
- Αδυναμία του προσώπου ή ζάλη του προσώπου ή των βλεφάρων
- Αδυναμία ή μούδιασμα από τη μία πλευρά του σώματος
- Απώλεια συνείδησης
Τα συμπτώματα του μυελοβλαστώματος μπορεί να εμφανιστούν λόγω βλάβης της παρεγκεφαλίδας ή πίεσης στις γειτονικές δομές του εγκεφάλου, όπως το εγκεφαλικό στέλεχος, ή ως αποτέλεσμα του υδροκεφαλίου (υπερβολική πίεση υγρού στον εγκέφαλο).
Προέλευση
Ένα μυελοβλάστωμα προέρχεται από την παρεγκεφαλίδα, που βρίσκεται σε μια περιοχή του κρανίου που περιγράφεται ως ο οπίσθιος φωσάς. Αυτή η περιοχή περιλαμβάνει όχι μόνο την παρεγκεφαλίδα αλλά και το εγκεφαλικό στέλεχος.
Η παρεγκεφαλίδα ελέγχει την ισορροπία και τον συντονισμό και βρίσκεται πίσω από το εγκεφαλικό στέλεχος. Το εγκεφαλικό στέλεχος περιλαμβάνει τον μεσαίο εγκέφαλο, τους πόνους και το μυελό και επιτρέπει την επικοινωνία μεταξύ του εγκεφάλου και του υπόλοιπου σώματος καθώς επίσης και ελέγχει ζωτικές λειτουργίες όπως αναπνοή, κατάποση, καρδιακό ρυθμό και αρτηριακή πίεση.
Καθώς το μυελοβλάστωμα αναπτύσσεται μέσα στην παρεγκεφαλίδα, μπορεί να συμπιέσει τους πόνους και / ή τον μυελό προκαλώντας περαιτέρω νευρολογικά συμπτώματα, όπως διπλή όραση, αδυναμία του προσώπου και μειωμένη συνείδηση. Τα κοντινά νεύρα μπορούν επίσης να συμπιεστούν από ένα μυελόβλαστωμα.
Υδροκεφαλία
Η συσσώρευση υγρών που παράγει πίεση στον εγκέφαλο είναι ένα από τα χαρακτηριστικά του μυελοβλαστώματος, αν και δεν αναπτύσσουν υδροκέφαλο όλοι όσοι έχουν μυελοβλάστωμα.
Η οπίσθια φώσα, η οποία είναι η περιοχή όπου βρίσκεται το εγκεφαλικό στέλεχος και η παρεγκεφαλίδα, τρέφεται από έναν ειδικό τύπο υγρού που ονομάζεται CSF (εγκεφαλονωτιαίο υγρό), όπως και ο υπόλοιπος εγκέφαλος. Αυτό το υγρό ρέει σε όλο το χώρο που περικλείει και περιβάλλει τον εγκέφαλο και τον νωτιαίο μυελό. Υπό κανονικές συνθήκες, δεν υπάρχουν εμπόδια σε αυτόν τον χώρο.
Συχνά, ένα μυελοβλάστωμα εμποδίζει φυσικά το ελεύθερο ρέοντας εγκεφαλονωτιαίο υγρό, προκαλώντας υπερβολικό υγρό μέσα και γύρω από τον εγκέφαλο. Αυτό ονομάζεται υδροκεφαλία. Ο υδροκεφαλία μπορεί να προκαλέσει πόνο στο κεφάλι, νευρολογικά συμπτώματα και λήθαργο. Η νευρολογική βλάβη μπορεί να οδηγήσει σε μόνιμες γνωστικές και σωματικές αναπηρίες.
Η απομάκρυνση της περίσσειας υγρού είναι συχνά απαραίτητη. Εάν το υγρό πρέπει να αφαιρεθεί επανειλημμένα, μπορεί να χρειαστεί ένα VP (κοιλιακό χειρουργείο). Το VP shunt είναι ένας σωλήνας που μπορεί να τοποθετηθεί χειρουργικά στον εγκέφαλο για να μειώνεται σταθερά η υπερβολική πίεση υγρού.
Διάγνωση
Η διάγνωση του μυελοβλαστώματος βασίζεται σε διάφορες μεθόδους, οι οποίες χρησιμοποιούνται γενικά σε συνδυασμό.
Ακόμα κι αν έχετε τα συμπτώματα που συνήθως σχετίζονται με το μυελοβλάστωμα, είναι πολύ πιθανό ότι δεν έχετε πραγματικά μυελοβλάστωμα - επειδή είναι μια σχετικά ασυνήθιστη ασθένεια. Ωστόσο, εάν έχετε κάποιο από τα συμπτώματα που είναι χαρακτηριστικά του μυελοβλαστώματος, είναι σημαντικό να επισκεφτείτε αμέσως το γιατρό σας, διότι η αιτία μπορεί να είναι μυελοβλάστωμα ή άλλη σοβαρή νευρολογική κατάσταση.
- Ιστορία και φυσική εξέταση: Ο γιατρός σας πιθανότατα θα σας υποβάλει λεπτομερείς ερωτήσεις σχετικά με τα παράπονά σας. Κατά τη διάρκεια της ιατρικής σας επίσκεψης, ο γιατρός σας θα κάνει επίσης μια ενδελεχή φυσική εξέταση, καθώς και μια λεπτομερή νευρολογική εξέταση. Τα αποτελέσματα του ιατρικού σας ιστορικού και της φυσικής εξέτασης μπορούν να βοηθήσουν στον εντοπισμό των καλύτερων επόμενων βημάτων για την αξιολόγηση του προβλήματός σας.
- Απεικόνιση εγκεφάλου: Εάν το ιστορικό και η φυσική σας υποδηλώνουν μυελοβλάστωμα, ο γιατρός σας είναι πιθανό να παραγγείλει μελέτες απεικόνισης εγκεφάλου, όπως μαγνητική τομογραφία εγκεφάλου. Μια μαγνητική τομογραφία εγκεφάλου μπορεί να παρέχει μια καλή εικόνα του οπίσθιου φωσφόρου του εγκεφάλου, η οποία είναι η θέση όπου αρχίζει να αναπτύσσεται ένα μυελόβλαστωμα.
- Βιοψία: Η βιοψία είναι χειρουργική εκτομή ανάπτυξης ή όγκου με σκοπό την εξέταση του αφαιρεθέντος ιστού με μικροσκόπιο. Τα αποτελέσματα μιας βιοψίας χρησιμοποιούνται για τον καθορισμό των επόμενων βημάτων. Γενικά, εάν αποδειχθεί ότι έχετε όγκο που έχει χαρακτηριστικά μυελοβλαστώματος, είναι πιθανό να αξιολογηθεί για χειρουργική αφαίρεση του όγκου και όχι για βιοψία. Η βιοψία συνήθως περιλαμβάνει αφαίρεση ελάχιστης ποσότητας ιστού. Γενικά, εάν μπορείτε να υποβληθείτε σε χειρουργική επέμβαση με ασφάλεια, συνιστάται η απομάκρυνση όσο το δυνατόν περισσότερου όγκου.
Τι να περιμένεις
Το Medulloblastoma θεωρείται κακοήθης καρκίνος, που σημαίνει ότι μπορεί να εξαπλωθεί. Γενικά, το μυελοβλάστωμα εξαπλώνεται σε όλο τον εγκέφαλο και τη σπονδυλική στήλη, προκαλώντας νευρολογικά συμπτώματα. Σπάνια εξαπλώνεται σε άλλα μέρη του σώματος έξω από το νευρικό σύστημα.
Θεραπεία
Υπάρχουν πολλές μέθοδοι που χρησιμοποιούνται για τη θεραπεία του μυελοβλαστώματος και χρησιμοποιούνται γενικά σε συνδυασμό.
- Χειρουργική επέμβαση: Εάν εσείς ή το αγαπημένο σας άτομο έχει μυελοβλάστωμα, συνιστάται η πλήρης χειρουργική αφαίρεση του όγκου. Θα χρειαστεί να κάνετε εξετάσεις απεικόνισης εγκεφάλου και προεγχειρητική αξιολόγηση πριν από τη χειρουργική επέμβαση.
- Χημειοθεραπεία: Η χημειοθεραπεία αποτελείται από ισχυρά φάρμακα που χρησιμοποιούνται για την καταστροφή καρκινικών κυττάρων. Αυτό προορίζεται να εξαλείψει ή να συρρικνωθεί όσο το δυνατόν περισσότερο όγκο, συμπεριλαμβανομένων περιοχών του όγκου που μπορεί να έχουν εξαπλωθεί μακριά από τον αρχικό όγκο. Υπάρχουν πολλά διαφορετικά χημειοθεραπευτικά φάρμακα και ο γιατρός σας θα καθορίσει τον σωστό συνδυασμό για εσάς με βάση τη μικροσκοπική εμφάνιση του όγκου, το μέγεθος του όγκου, πόσο μακριά έχει εξαπλωθεί και την ηλικία σας. Η χημειοθεραπεία μπορεί να ληφθεί από το στόμα, IV (ενδοφλεβίως) ή ενδορραχιαία (ενίεται απευθείας στο νευρικό σύστημα).
- Ακτινοβολία: Η ακτινοθεραπεία χρησιμοποιείται συχνά για τη θεραπεία του καρκίνου, συμπεριλαμβανομένου του μυελοβλαστώματος. Η στοχευμένη ακτινοβολία μπορεί να κατευθυνθεί στην περιοχή του όγκου για να μειώσει το μέγεθος και να αποτρέψει την επανεμφάνιση.
Πρόγνωση
Με τη θεραπεία, η 5ετής επιβίωση των ατόμων που διαγιγνώσκονται με μυελόβλαστωμα ποικίλλει ανάλογα με διάφορους παράγοντες, όπως:
- Ηλικία: Τα βρέφη κάτω των 1 ετών εκτιμάται ότι έχουν περίπου 30 τοις εκατό 5 χρόνια επιβίωσης, ενώ τα παιδιά έχουν 60-80 τοις εκατό 5 χρόνια επιβίωσης. Οι ενήλικες εκτιμάται ότι έχουν περίπου 50-60 τοις εκατό επιβίωση 5 ετών, με τους ηλικιωμένους ενήλικες να αντιμετωπίζουν γενικά καλύτερη ανάκαμψη και επιβίωση από τους νεότερους ενήλικες.
- Μέγεθος του όγκου: Οι μικρότεροι όγκοι γενικά σχετίζονται με καλύτερα αποτελέσματα από τους μεγαλύτερους όγκους.
- Εξάπλωση όγκου: Οι όγκοι που δεν έχουν εξαπλωθεί πέρα από την αρχική θέση σχετίζονται με καλύτερα αποτελέσματα από όγκους που έχουν εξαπλωθεί.
- Εάν ολόκληρος ο όγκος θα μπορούσε να αφαιρεθεί κατά τη διάρκεια της χειρουργικής επέμβασης: Εάν αφαιρέθηκε ολόκληρος ο όγκος, υπάρχει χαμηλότερη πιθανότητα υποτροπής και καλύτερη πιθανότητα επιβίωσης από ό, τι παρατηρείται όταν απομένει ακόμη υπολειπόμενος όγκος μετά τη χειρουργική επέμβαση. Ο λόγος για τον οποίο ένας όγκος μπορεί να μην αφαιρεθεί πλήρως είναι ότι μπορεί να συνδεθεί πολύ στενά με ή να ενσωματωθεί με μια περιοχή του εγκεφάλου που είναι ζωτικής σημασίας για την επιβίωση.
- Η σοβαρότητα του όγκου με βάση την παθολογία (εξέταση με μικροσκόπιο): Ενώ η βιοψία δεν είναι ένα τυπικό πρώτο βήμα όταν αφαιρείται ένα μυελόβλαστωμα, μπορεί να εξεταστεί με μικροσκόπιο για να αναζητηθούν λεπτομερή χαρακτηριστικά, τα οποία μπορούν να βοηθήσουν στην καθοδήγηση αποφάσεων σχετικά με την ακτινοβολία και τη χημειοθεραπεία.
Εύρος ηλικίας και επίπτωση
Το Medulloblastoma είναι ο πιο συνηθισμένος κακοήθης όγκος του εγκεφάλου στα παιδιά, αλλά εξακολουθεί να είναι αρκετά ασυνήθιστος, ακόμη και σε παιδιά.
- Παιδιά: Η τυπική ηλικία διάγνωσης κυμαίνεται μεταξύ ηλικίας 5 και 10 ετών, αλλά μπορεί να συμβεί σε βρέφη και εφήβους. Συνολικά, το μενδυλοβλάστωμα εκτιμάται ότι επηρεάζει περίπου 4-6 παιδιά ανά εκατομμύριο στις Ηνωμένες Πολιτείες και τον Καναδά, με περίπου 500 παιδιά να διαγιγνώσκονται με μεδουλοβλάστωμα στις Ηνωμένες Πολιτείες κάθε χρόνο.
- Ενήλικες: Το Medulloblastoma είναι ένας σχετικά σπάνιος όγκος σε ενήλικες κάτω των 45 ετών και είναι ακόμη λιγότερο συχνό μετά από αυτό. Περίπου το ένα τοις εκατό των όγκων του εγκεφάλου σε ενήλικες είναι μυελοβλάστωμα.
Γενεσιολογία
Τις περισσότερες φορές, το μυελοβλάστωμα δεν σχετίζεται με παράγοντες κινδύνου, συμπεριλαμβανομένης της γενετικής. Ωστόσο, υπάρχουν μερικά γενετικά σύνδρομα που μπορεί να σχετίζονται με αυξημένη συχνότητα εμφάνισης μυελοβλαστώματος, συμπεριλαμβανομένου του συνδρόμου Gorlin και του συνδρόμου Turcot.
Μια λέξη από το Verywell
Εάν εσείς ή ο αγαπημένος σας έχετε διαγνωστεί ή υποβληθεί σε θεραπεία για μυελόβλαστωμα, μπορεί να είναι μια πολύ δύσκολη εμπειρία. Μπορεί επίσης να επηρεάσει τις συνήθεις δραστηριότητες όπως το σχολείο και την εργασία. Εάν εμφανίσετε υποτροπή όγκου, θα χρειαστεί να πάρετε ξανά θεραπεία για τον όγκο. Αυτή η διαδικασία αποκατάστασης μπορεί να διαρκέσει μερικά χρόνια και συχνά περιλαμβάνει φυσική και επαγγελματική θεραπεία.
Πολλά παιδιά και ενήλικες αναρρώνουν από μυελοβλάστωμα και αποκτούν την ικανότητα να ζήσουν μια φυσιολογική και παραγωγική ζωή. Η θεραπεία του καρκίνου για τους περισσότερους όγκους βελτιώνεται ταχέως, καθιστώντας το αποτέλεσμα καλύτερο και η θεραπεία πιο ανεκτή.