Περιεχόμενο
Ο όγκος του Wilms (που ονομάζεται επίσης νεφροβλάστωμα) είναι ένας καρκίνος της παιδικής ηλικίας που προσβάλλει τα νεφρά. Μια μεγάλη μάζα στην κοιλιά ενός παιδιού ή το κοιλιακό πρήξιμο είναι συνήθως το πρώτο σημάδι. Αυτή η μάζα ή πρήξιμο παρατηρείται συχνά τυχαία όταν ένας γονέας αλλάζει ή λούζει το παιδί του.Η διάγνωση του όγκου του Wilm είναι μια διαδικασία πολλαπλών βημάτων και περιλαμβάνει ιατρικό ιστορικό, φυσική εξέταση και διάφορες εξετάσεις αίματος και απεικόνισης. Απαιτείται βιοψία (δείγμα ιστού) για την επιβεβαίωση της διάγνωσης. Η χειρουργική επέμβαση είναι η κύρια θεραπεία για τον όγκο Wilms, ακολουθούμενη συχνά από χημειοθεραπεία και, σε ορισμένες περιπτώσεις, θεραπεία με ακτινοβολία.
Υπάρχουν περίπου 650 νέες περιπτώσεις όγκου Wilms στις Ηνωμένες Πολιτείες κάθε χρόνο. Αυτός ο καρκίνος στην παιδική ηλικία εμφανίζεται συχνότερα μεταξύ των ηλικιών 3 έως 5 ετών και είναι ελαφρώς πιο συχνός στα κορίτσια.
Συμπτώματα
Τις περισσότερες φορές, ένα παιδί με όγκο Wilms θα έχει μόνο πρησμένη κοιλιά ή κοιλιά. Μερικές φορές, ένα έντονο χτύπημα ή μάζα μπορεί να γίνει αισθητό. Το κοιλιακό πρήξιμο ή η μάζα είναι από τον όγκο που μεγαλώνει για να είναι πολύ μεγαλύτερο από το νεφρό από τον οποίο ξεκίνησε.
Άλλα συμπτώματα και σημεία ενός όγκου Wilms μπορεί να περιλαμβάνουν:
- Κοιλιακό άλγος
- Αίμα στα ούρα (που ονομάζεται αιματουρία)
- Πυρετός
- Υψηλή πίεση του αίματος
Τα καλά νέα είναι ότι οι περισσότερες περιπτώσεις όγκου Wilms έχουν συλληφθεί πριν ο καρκίνος είχε την ευκαιρία να εξαπλωθεί σε άλλα μέρη του σώματος (που ονομάζεται μετάσταση).
Ωστόσο, εάν ο καρκίνος εξαπλωθεί, πηγαίνει συχνά στους πνεύμονες πρώτα. Σε αυτές τις περιπτώσεις, ένα παιδί μπορεί να αναφέρει δυσκολία στην αναπνοή.
Αιτίες
Ο όγκος του Wilms προκύπτει από ανώριμα νεφρικά κύτταρα που αναπτύσσονται ανεξέλεγκτα. Έχετε δύο νεφρά, τα οποία είναι όργανα σε σχήμα φασολιού που βρίσκονται σε κάθε πλευρά (η περιοχή στο πίσω μέρος της κοιλιάς σας, κάτω από το θώρακα και δίπλα στη σπονδυλική σας στήλη).
Στη μήτρα, τα νεφρά ενός εμβρύου αναπτύσσονται νωρίς. Αλλά μερικές φορές, τα κύτταρα που υποτίθεται ότι γίνονται νεφρικά κύτταρα δεν ωριμάζουν - παραμένουν ανώριμα στο νεφρό ή στα νεφρά του μωρού. Αυτά τα ανώριμα κύτταρα μπορεί στη συνέχεια να ωριμάσουν περίπου όταν ένα παιδί είναι 3 έως 4 ετών ή μπορεί να αναπτυχθούν ανεξέλεγκτα και να σχηματίσουν έναν όγκο Wilms.
Οι περισσότεροι όγκοι του Wilms επηρεάζουν μόνο ένα νεφρό. Περίπου 5% έως 10% των παιδιών με όγκο Wilms έχουν και τα δύο νεφρά.
Οι ερευνητές δεν είναι ακριβώς σίγουροι γιατί, σε ορισμένα παιδιά, τα πρώιμα νεφρικά κύτταρα τελικά σχηματίζουν όγκο Wilms.
Υποψιάζονται ότι εμπλέκονται διάφορες και πολλαπλές γονιδιακές μεταλλάξεις (όταν αλλάζει η αλληλουχία DNA ενός γονιδίου). Αυτές οι γονιδιακές μεταλλάξεις μπορεί να κληρονομηθούν (μεταβιβαστούν από τη μαμά ή τον μπαμπά) ή να είναι τυχαίες και αυθόρμητες (εμφανίζονται μόνοι τους).
Τα βασικά των γονιδίων, του DNA και των χρωμοσωμάτωνΟ ρόλος των γονιδιακών αλλαγών στην ανάπτυξη του όγκου Wilms υποστηρίζεται από το γεγονός ότι τα παιδιά με ορισμένα γενετικά σύνδρομα διατρέχουν αυξημένο κίνδυνο εμφάνισης αυτού του καρκίνου.
Αν και δεν είναι εξαντλητικός κατάλογος, ορισμένα γενετικά σύνδρομα που σχετίζονται με τον όγκο Wilms περιλαμβάνουν:
- Σύνδρομο WAGR
- Σύνδρομο Denys-Drash
- Σύνδρομο Beckwith-Wiedemann
- Σύνδρομο Simpson-Golabi-Behmel
Οι περισσότερες περιπτώσεις όγκου Wilms δεν οφείλονται σε κληρονομικές μεταλλάξεις γονιδίων. Με άλλα λόγια, οι ειδικοί πιστεύουν ότι οι περισσότερες περιπτώσεις όγκων Wilms εμφανίζονται τυχαία.
Διάγνωση
Η διάγνωση του όγκου Wilms ξεκινά με ιατρικό ιστορικό και φυσική εξέταση. Εάν υπάρχει υποψία διάγνωσης, ένα παιδί θα παραπεμφθεί σε παιδιατρικό κέντρο καρκίνου.
Για να επιβεβαιωθεί η διάγνωση, ο ιστός από τον όγκο θα εξεταστεί κάτω από το μικροσκόπιο από γιατρό που ονομάζεται παθολόγος.
Ο ιστός μπορεί να ληφθεί μέσω βιοψίας ή κατά τη διάρκεια χειρουργικής επέμβασης όταν ο όγκος αφαιρείται.
Κατά τη διάρκεια της διαγνωστικής διαδικασίας, θα παραγγελθεί μια ανάλυση ούρων και εργαστηριακές εξετάσεις, όπως μια ολοκληρωμένη ομάδα μεταβολισμού και ένας πλήρης αριθμός αίματος. Αυτές οι εξετάσεις είναι χρήσιμες για την αξιολόγηση της λειτουργίας των νεφρών και άλλων οργάνων (σε περίπτωση που ο όγκος έχει εξαπλωθεί).
Πραγματοποιούνται επίσης δοκιμές απεικόνισης για να βοηθήσουν στη διάκριση του όγκου Wilms από άλλες μάζες στην κοιλιά και για την τελική σταδιοποίηση του καρκίνου.
Αυτές οι δοκιμές απεικόνισης περιλαμβάνουν συχνά:
- Κοιλιακό υπερηχογράφημα
- Υπολογιστική τομογραφία (CT) σάρωσης της κοιλιάς και του στήθους (για να δείτε εάν ο καρκίνος έχει εξαπλωθεί στους πνεύμονες)
- Μαγνητική τομογραφία (MRI) της κοιλιάς
Θεραπεία
Η θεραπεία για όγκο Wilms περιλαμβάνει, χειρουργική επέμβαση, χημειοθεραπεία και σε ορισμένα παιδιά ακτινοβολία.
Χειρουργική επέμβαση
Τα περισσότερα παιδιά με όγκο Wilms θα υποβληθούν σε χειρουργική αφαίρεση ολόκληρου του νεφρού (που ονομάζεται ριζική νεφρεκτομή).
Μαζί με την απομάκρυνση του νεφρού, θα αφαιρεθούν τα επινεφρίδια (που βρίσκονται στην κορυφή του νεφρού), ο ουρητήρας (που μεταφέρει ούρα από τα νεφρά στην ουροδόχο κύστη) και ο λιπώδης ιστός που περιβάλλει το νεφρό.
Κατά τη διάρκεια της χειρουργικής επέμβασης, οι λεμφαδένες που γειτνιάζουν με τα νεφρά θα αφαιρεθούν και θα ελεγχθούν για να διαπιστωθεί εάν υπάρχουν καρκινικά κύτταρα. Η δειγματοληψία λεμφαδένων είναι σημαντική για τη σταδιοποίηση του καρκίνου ενός παιδιού και για τον καθορισμό του σχεδίου θεραπείας μετά τη χειρουργική επέμβαση.
Χημειοθεραπεία
Η χημειοθεραπεία χορηγείται συνήθως μετά από χειρουργική επέμβαση σε παιδιά με όγκο Wilms. Εξαιρέσεις μπορεί να περιλαμβάνουν πολύ μικρά παιδιά με όγκους πρώιμου σταδίου, μικρούς (λιγότερο από 550 γραμμάρια) Wilms που έχουν ευνοϊκή ιστολογία (πώς μοιάζουν τα κύτταρα κάτω από το μικροσκόπιο).
Σε παιδιά με όγκους Wilm και στα δύο νεφρά, η χημειοθεραπεία συνήθως χορηγείται πριν από τη χειρουργική επέμβαση για να προσπαθήσει να συρρικνωθεί.
Χημειοθεραπεία για τη θεραπεία του καρκίνου - Μια επισκόπησηΑκτινοβολία
Η ακτινοθεραπεία χρησιμοποιείται για τη θεραπεία πιο προχωρημένων σταδίων όγκου Wilms.
Η ακτινοβολία χρησιμοποιείται επίσης για τη θεραπεία όγκων παλαιότερου σταδίου που έχουν αναπλαστική ιστολογία, πράγμα που σημαίνει ότι η εμφάνιση των καρκινικών κυττάρων είναι παραμορφωμένη - αυτό καθιστά τον όγκο πιο δύσκολο να αντιμετωπιστεί.
Πρόληψη
Δεν υπάρχουν γνωστοί παράγοντες που σχετίζονται με την ανάπτυξη όγκου Wilms, που σημαίνει ότι δεν υπάρχει χημική συνήθεια ή τρόπος ζωής, για παράδειγμα, που είναι γνωστό ότι προκαλεί όγκο Wilms. Επομένως, δεν υπάρχει τρόπος πρόληψης αυτού του τύπου καρκίνου.
Ωστόσο, εάν ένα παιδί έχει σύνδρομο που σχετίζεται με αυξημένο κίνδυνο εμφάνισης όγκου Wilms (για παράδειγμα, σύνδρομο WAGR ή Beckwith-Wiedemann), συνιστάται τακτική εξέταση με κοιλιακό ή νεφρικό υπερηχογράφημα.
Μια λέξη από το Verywell
Εάν το παιδί σας διαγνώστηκε με όγκο Wilms, επικοινωνήστε με την ομάδα του καρκίνου του παιδιού σας για βοήθεια σχετικά με την αντιμετώπιση της διάγνωσης.
Οι φυσικές και συναισθηματικές επιπτώσεις της φροντίδας του παιδιού σας καθώς υποβάλλεται σε θεραπεία μπορεί να είναι συντριπτικές. Λάβετε υπόψη ότι δεν είστε μόνοι - με γνώση, υποστήριξη από άλλους και ανθεκτικότητα, εσείς και η οικογένεια και το παιδί σας μπορείτε να το ξεπεράσετε.