Περιεχόμενο
- Αιτίες
- Συμπτώματα
- Εξετάσεις και δοκιμές
- Θεραπευτική αγωγή
- Προοπτική (Πρόγνωση)
- Πιθανές επιπλοκές
- Πότε να έρθετε σε επαφή με ιατρό
- Εναλλακτικά ονόματα
- Εικόνες
- βιβλιογραφικές αναφορές
- Ημερομηνία αναθεώρησης 4/2/2018
Η πνευμονική φλεβο-αποφρακτική ασθένεια (PVOD) είναι μια πολύ σπάνια ασθένεια. Αυτό οδηγεί σε υψηλή αρτηριακή πίεση στις πνευμονικές αρτηρίες (πνευμονική υπέρταση).
Αιτίες
Στις περισσότερες περιπτώσεις, η αιτία της ΒΔΟ είναι άγνωστη. Η υψηλή αρτηριακή πίεση συμβαίνει στις πνευμονικές αρτηρίες. Αυτές οι πνευμονικές αρτηρίες συνδέονται άμεσα με τη δεξιά πλευρά της καρδιάς.
Η κατάσταση μπορεί να σχετίζεται με ιογενή λοίμωξη. Μπορεί να εμφανιστεί ως επιπλοκή ορισμένων ασθενειών όπως ο λύκος ή η μεταμόσχευση μυελού των οστών.
Η διαταραχή είναι συχνότερη μεταξύ των παιδιών και των νέων ενηλίκων. Καθώς η ασθένεια χειροτερεύει, προκαλεί:
- Περιορισμένες πνευμονικές φλέβες
- Πνευμονική αρτηριακή υπέρταση
- Συγκέντρωση και πρήξιμο των πνευμόνων
Οι πιθανοί παράγοντες κινδύνου για τη ΒΒΟΔ περιλαμβάνουν:
- Οικογενειακό ιστορικό της πάθησης
- Κάπνισμα
- Έκθεση σε ουσίες όπως φάρμακα τριχλωροαιθυλενίου ή χημειοθεραπείας
- Συστηματική σκλήρυνση (αυτοάνοση δερματική διαταραχή)
Συμπτώματα
Τα συμπτώματα μπορεί να περιλαμβάνουν οποιοδήποτε από τα ακόλουθα:
- Δυσκολία στην αναπνοή
- Ξηρός βήχας
- Κόπωση κατά την άσκηση
- Λιποθυμία
- Βήχα αίμα
- Δυσκολία στην αναπνοή ενώ βρίσκεστε επίπεδη
Εξετάσεις και δοκιμές
Ο πάροχος υγειονομικής περίθαλψης θα σας εξετάσει και θα σας ρωτήσει για το ιατρικό σας ιστορικό και συμπτώματα.
Η εξέταση μπορεί να αποκαλύψει:
- Αυξημένη πίεση στις φλέβες του αυχένα
- Ομαδοποίηση των δακτύλων
- Μπλε χρώμα του δέρματος λόγω έλλειψης οξυγόνου (κυάνωση)
- Οίδημα στα πόδια
Ο πάροχός σας μπορεί να ακούσει μη φυσιολογικούς ήχους της καρδιάς όταν ακούει το στήθος και τους πνεύμονες με ένα στηθοσκόπιο.
Μπορούν να γίνουν οι ακόλουθες δοκιμές:
- Αρτηριακά αέρια αίματος
- Οξυμετρία αίματος
- Ακτινογραφια θωρακος
- CT CT
- Καρδιακός καθετηριασμός
- Δοκιμές λειτουργίας του πνεύμονα
- Echocardiogram
- Βιοψία πνεύμονα
Θεραπευτική αγωγή
Επί του παρόντος, δεν υπάρχει γνωστή αποτελεσματική ιατρική θεραπεία. Ωστόσο, τα ακόλουθα φάρμακα μπορεί να είναι χρήσιμα για μερικούς ανθρώπους:
- Φάρμακα που διευρύνουν τα αιμοφόρα αγγεία (αγγειοδιασταλτικά)
- Τα φάρμακα που ελέγχουν την ανταπόκριση του ανοσοποιητικού συστήματος (όπως η αζαθειοπρίνη ή τα στεροειδή)
Μπορεί να χρειαστεί μεταμόσχευση πνεύμονα.
Προοπτική (Πρόγνωση)
Το αποτέλεσμα είναι συχνά πολύ κακό στα βρέφη, με ποσοστό επιβίωσης μόλις λίγων εβδομάδων. Η επιβίωση στους ενήλικες μπορεί να είναι μήνες έως μερικά χρόνια.
Πιθανές επιπλοκές
Οι επιπλοκές του PVOD μπορεί να περιλαμβάνουν:
- Δυσκολία στην αναπνοή που χειροτερεύει, συμπεριλαμβανομένης της νύχτας (άπνοια ύπνου)
- Πνευμονική υπέρταση
- Δεξιά καρδιακή ανεπάρκεια (cor πνmonale)
Πότε να έρθετε σε επαφή με ιατρό
Καλέστε τον παροχέα σας εάν έχετε συμπτώματα αυτής της διαταραχής.
Εναλλακτικά ονόματα
Πνευμονική αγγειο-αποφρακτική ασθένεια
Εικόνες
Αναπνευστικό σύστημα
βιβλιογραφικές αναφορές
Chin K, Channick RN. Πνευμονική υπέρταση. Στο: Broaddus VC, Mason RJ, Ernst JD, et αϊ, eds. Murray και Nadel's Textbook of Respiratory Medicine. 6η έκδοση. Φιλαδέλφεια, ΡΑ: Elsevier Saunders. 2016: chap 58.
Churg Α, Wright JL. Πνευμονική υπέρταση. Στο: Leslie KO, Wick MR, eds. Πρακτική πνευμονική παθολογία: μια διαγνωστική προσέγγιση. 3η έκδοση. Philadelphia, ΡΑ: Elsevier; 2018: chap 12.
Mclaughlin VV, Humbert Μ. Πνευμονική υπέρταση. Στο: Zipes DP, Libby Ρ, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald Ε, eds. Η καρδιακή νόσος του Braunwald: ένα βιβλίο της καρδιαγγειακής ιατρικής. 11η έκδοση. Philadelphia, ΡΑ: Elsevier; 2019: chap 85.
Ημερομηνία αναθεώρησης 4/2/2018
Ενημερώθηκε από: Richard LoCicero, MD, ιδιωτική πρακτική εξειδικευμένη στην αιματολογία και την ιατρική ογκολογία, Longstreet Cancer Center, Gainesville, GA. Ανασκόπηση που παρέχεται από το VeriMed Healthcare Network. Επίσης, επανεξετάστηκαν από τον David Zieve, MD, MHA, Ιατρικό Διευθυντή, Brenda Conaway, Διευθυντή Σύνταξης, και την Α.Δ.Α.Μ. Συντακτική ομάδα.