Περιεχόμενο
- Αιτίες
- Συμπτώματα
- Εξετάσεις και δοκιμές
- Θεραπευτική αγωγή
- Προοπτική (Πρόγνωση)
- Πιθανές επιπλοκές
- Πότε να έρθετε σε επαφή με ιατρό
- Εναλλακτικά ονόματα
- Εικόνες
- βιβλιογραφικές αναφορές
- Ημερομηνία αναθεώρησης 4/30/2018
Η προοδευτική υπερφυσική παράλυση (PSP) είναι μια διαταραχή κίνησης που συμβαίνει από τη βλάβη ορισμένων νευρικών κυττάρων στον εγκέφαλο.
Αιτίες
Το PSP είναι μια κατάσταση που προκαλεί συμπτώματα παρόμοια με εκείνα της ασθένειας Parkinson.
Περιλαμβάνει βλάβη σε πολλά κύτταρα του εγκεφάλου. Πολλές περιοχές επηρεάζονται, συμπεριλαμβανομένου του τμήματος του εγκεφαλικού σώματος όπου εντοπίζονται κύτταρα που ελέγχουν την κίνηση των ματιών. Η περιοχή του εγκεφάλου που ελέγχει την σταθερότητα όταν περπατάτε επηρεάζεται επίσης. Οι μετωπικοί λοβοί του εγκεφάλου επηρεάζονται επίσης, οδηγώντας σε αλλαγές προσωπικότητας.
Η αιτία της βλάβης στα εγκεφαλικά κύτταρα είναι άγνωστη. Το PSP επιδεινώνεται με την πάροδο του χρόνου.
Τα άτομα με PSP έχουν καταθέσεις σε εγκεφαλικούς ιστούς που μοιάζουν με αυτές που βρίσκονται σε άτομα με νόσο του Αλτσχάιμερ. Υπάρχει απώλεια ιστού στις περισσότερες περιοχές του εγκεφάλου και σε ορισμένα μέρη του νωτιαίου μυελού.
Η διαταραχή παρατηρείται συχνότερα σε άτομα ηλικίας άνω των 60 ετών και είναι κάπως πιο κοινή στους άνδρες.
Συμπτώματα
Τα συμπτώματα μπορεί να περιλαμβάνουν οποιοδήποτε από τα ακόλουθα:
- Απώλεια ισορροπίας, επαναλαμβανόμενες πτώσεις
- Προχωρώντας προς τα εμπρός κατά τη μετακίνηση ή γρήγορο περπάτημα
- Βολή σε αντικείμενα ή ανθρώπους
- Αλλαγές στις εκφράσεις του προσώπου
- Δεξιά ευθυγραμμισμένο πρόσωπο
- Προβλήματα οφθαλμών και όρασης, όπως μαθητές διαφορετικού μεγέθους, δυσκολία στην κίνηση των ματιών (υπερφυσική οφθαλμοπληγία), έλλειψη ελέγχου στα μάτια, προβλήματα που παραμένουν ανοικτά στα μάτια
- Δυσκολία στην κατάποση
- Τραυματισμοί, σιαγόνες ή σπασμοί προσώπου ή σπασμούς
- Ήπια έως μέτρια άνοια
- Αλλαγές προσωπικότητας
- Αργές ή δύσκαμπτες κινήσεις
- Λόγοι δυσκολίας, όπως ο χαμηλός όγκος φωνής, δεν είναι σε θέση να πω λέξεις σαφώς, αργή ομιλία
- Ακατάλληλη και άκαμπτη κίνηση στο λαιμό, στο μέσο του σώματος, στους βραχίονες και στα πόδια
Εξετάσεις και δοκιμές
Μια εξέταση του νευρικού συστήματος (νευρολογική εξέταση) μπορεί να δείξει:
- Άνοια που χειροτερεύει
- Δυσκολία στο περπάτημα
- Περιορισμένες κινήσεις των ματιών, ειδικά κινήσεις πάνω και κάτω
- Κανονική όραση, ακοή, αίσθημα και έλεγχος της κίνησης
- Άκαμπτες και ασυντόνιστες κινήσεις όπως αυτές της νόσου του Πάρκινσον
Ο πάροχος υγειονομικής περίθαλψης μπορεί να κάνει τις ακόλουθες εξετάσεις για να αποκλείσει άλλες ασθένειες:
- Η απεικόνιση με μαγνητικό συντονισμό (MRI) μπορεί να παρουσιάσει συρρίκνωση του στελέχους (σημάδι κολιμπρί)
- Η σάρωση PET του εγκεφάλου θα δείξει αλλαγές στο μέτωπο του εγκεφάλου
Θεραπευτική αγωγή
Ο στόχος της θεραπείας είναι ο έλεγχος των συμπτωμάτων. Δεν υπάρχει γνωστή θεραπεία για το PSP.
Φάρμακα όπως η λεβοντόπα μπορεί να δικαστούν. Αυτά τα φάρμακα αυξάνουν το επίπεδο μιας χημείας του εγκεφάλου που ονομάζεται ντοπαμίνη Η ντοπαμίνη εμπλέκεται στον έλεγχο της κίνησης. Τα φάρμακα μπορεί να μειώσουν ορισμένα συμπτώματα, όπως άκαμπτα άκρα ή αργές κινήσεις για κάποιο χρονικό διάστημα. Αλλά συνήθως δεν είναι τόσο αποτελεσματικές όσο είναι για τη νόσο του Πάρκινσον.
Πολλοί άνθρωποι με το PSP θα χρειαστούν τελικά 24ωρη φροντίδα και παρακολούθηση καθώς χάνονται οι λειτουργίες του εγκεφάλου.
Προοπτική (Πρόγνωση)
Η θεραπεία μερικές φορές μπορεί να μειώσει τα συμπτώματα για λίγο, αλλά η κατάσταση θα επιδεινωθεί. Η λειτουργία του εγκεφάλου θα μειωθεί με την πάροδο του χρόνου. Ο θάνατος συνήθως συμβαίνει σε 5 έως 7 χρόνια.
Τα νεότερα φάρμακα μελετώνται για τη θεραπεία αυτής της πάθησης.
Πιθανές επιπλοκές
Οι επιπλοκές του PSP περιλαμβάνουν:
- Θρόμβος αίματος στις φλέβες (βαθιά φλεβική θρόμβωση) λόγω περιορισμένης κίνησης
- Τραυματισμός από πτώση
- Έλλειψη ελέγχου της όρασης
- Απώλεια λειτουργιών του εγκεφάλου με την πάροδο του χρόνου
- Πνευμονία λόγω προβλημάτων κατάποσης
- Κακή διατροφή (υποσιτισμός)
- Παρενέργειες από φάρμακα
Πότε να έρθετε σε επαφή με ιατρό
Καλέστε τον παροχέα σας εάν πέσετε συχνά και εάν έχετε δυσκαμψία στο λαιμό / σώμα και προβλήματα όρασης.
Επίσης, καλέστε εάν κάποιος αγαπημένος έχει διαγνωστεί με το PSP και η κατάσταση έχει μειωθεί τόσο πολύ που δεν μπορείτε πλέον να νοιάζεστε για το άτομο στο σπίτι.
Εναλλακτικά ονόματα
Άνοια - νουχαλική δυστονία. Σύνδρομο Richardson-Steele-Olszewski; Παράλυση - προοδευτική υπερπυρηνική
Εικόνες
Κεντρικό νευρικό σύστημα και περιφερικό νευρικό σύστημα
βιβλιογραφικές αναφορές
Τη νόσο του Jankovic J. Parkinson και άλλες διαταραχές της κινητικότητας. Στο: Daroff RB, Jankovic J, Mazziotta JC, Pomeroy SL, eds. Η νευρολογία του Bradley στην κλινική πρακτική. 7η έκδ. Philadelphia, ΡΑ: Elsevier; 2016: chap 96.
Ling H. Κλινική προσέγγιση στην προοδευτική υπερφυσική παράλυση. J Μόν Disord. 2016, 9 (1): 3-13. PMID: 26828211 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26828211.
Ημερομηνία αναθεώρησης 4/30/2018
Ενημερώθηκε από: Amit M. Shelat, DO, FACP, Νευρολόγος και Επίκουρος Καθηγητής Κλινικής Νευρολογίας, SUNY Stony Brook, Ιατρική Σχολή, Stony Brook, Νέα Υόρκη. Ανασκόπηση που παρέχεται από το VeriMed Healthcare Network. Επίσης, επανεξετάστηκαν από τον David Zieve, MD, MHA, Ιατρικό Διευθυντή, Brenda Conaway, Διευθυντή Σύνταξης, και την Α.Δ.Α.Μ. Συντακτική ομάδα.