Περιεχόμενο
- Αιτίες
- Συμπτώματα
- Εξετάσεις και δοκιμές
- Θεραπευτική αγωγή
- Προοπτική (Πρόγνωση)
- Πιθανές επιπλοκές
- Πότε να έρθετε σε επαφή με ιατρό
- Πρόληψη
- Εναλλακτικά ονόματα
- Εικόνες
- βιβλιογραφικές αναφορές
- Ημερομηνία αναθεώρησης 2/27/2018
Το σύνδρομο Wernicke-Korsakoff είναι μια διαταραχή του εγκεφάλου που οφείλεται σε ανεπάρκεια βιταμίνης Β1 (θειαμίνη).
Αιτίες
Η εγκεφαλοπάθεια του Wernicke και το σύνδρομο Korsakoff είναι διαφορετικές καταστάσεις που συμβαίνουν συχνά μαζί. Και οι δύο οφείλονται σε εγκεφαλική βλάβη που προκαλείται από έλλειψη βιταμίνης Β1.
Η έλλειψη βιταμίνης Β1 είναι συχνή σε άτομα που έχουν διαταραχή στην κατανάλωση οινοπνεύματος. Είναι επίσης κοινό σε άτομα των οποίων τα σώματα δεν απορροφούν σωστά τα τρόφιμα (κακή απορρόφηση). Αυτό μπορεί μερικές φορές να συμβεί με χρόνια ασθένεια ή μετά από χειρουργική επέμβαση απώλειας βάρους (βαριατρική).
Το σύνδρομο Korsakoff, ή η ψύχωση Korsakoff, τείνει να αναπτυχθεί καθώς τα συμπτώματα Wernicke εξαφανίζονται. Η εγκεφαλοπάθεια του Wernicke προκαλεί εγκεφαλική βλάβη στα χαμηλότερα μέρη του εγκεφάλου που ονομάζονται θαλαμος και υποθάλαμος. Η ψύχωση του Korsakoff προκύπτει από μόνιμη βλάβη στις περιοχές του εγκεφάλου που εμπλέκονται στη μνήμη.
Συμπτώματα
Τα συμπτώματα της εγκεφαλοπάθειας του Wernicke περιλαμβάνουν:
- Σύγχυση και απώλεια πνευματικής δραστηριότητας που μπορεί να προχωρήσει σε κώμα και θάνατο
- Απώλεια συντονισμού των μυών (αταξία) που μπορεί να προκαλέσει τρόμο στα πόδια
- Οι αλλαγές του οράματος, όπως οι μη φυσιολογικές κινήσεις των ματιών (μετακίνηση που ονομάζεται νυσταγμός), διπλή όραση, πρήξιμο των βλεφάρων
- Απόσυρση αλκοόλ
Συμπτώματα του συνδρόμου Korsakoff:
- Αδυναμία δημιουργίας νέων αναμνήσεων
- Απώλεια της μνήμης, μπορεί να είναι σοβαρή
- Δημιουργία ιστοριών (διαμόρ- φωση)
- Βλέποντας ή ακούγοντας πράγματα που δεν υπάρχουν πραγματικά (ψευδαισθήσεις)
Εξετάσεις και δοκιμές
Η εξέταση του νευρικού / μυϊκού συστήματος μπορεί να παρουσιάσει βλάβη σε πολλά νευρικά συστήματα:
- Μη φυσιολογική κίνηση των ματιών
- Μειωμένα ή μη φυσιολογικά αντανακλαστικά
- Γρήγορος παλμός (καρδιακός ρυθμός)
- Χαμηλή πίεση αίματος
- Χαμηλή θερμοκρασία σώματος
- Μυϊκή αδυναμία και ατροφία (απώλεια μάζας ιστού)
- Προβλήματα με τα πόδια (βάδισμα) και τον συντονισμό
Το άτομο μπορεί να φαίνεται ανεπαρκώς θρεπτικό. Οι παρακάτω δοκιμές χρησιμοποιούνται για να ελέγξουν το επίπεδο διατροφής ενός ατόμου:
- Ορολευκωματίνη (σχετίζεται με τη γενική διατροφή του ατόμου)
- Επίπεδα βιταμίνης Β1 στον ορό
- Η δραστηριότητα της τρανσκετολάσης στα ερυθρά αιμοσφαίρια (μειωμένη σε άτομα με ανεπάρκεια θειαμίνης)
Τα ένζυμα του ήπατος μπορεί να είναι υψηλά σε άτομα με ιστορικό μακροχρόνιας κατάχρησης οινοπνεύματος.
Άλλες καταστάσεις που μπορεί να προκαλέσουν ανεπάρκεια βιταμίνης Β1 περιλαμβάνουν:
- HIV / AIDS
- Καρκίνοι που έχουν εξαπλωθεί σε όλο το σώμα
- Ακραία ναυτία και έμετος κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης (hyperemesis gravidarum)
- Καρδιακή ανεπάρκεια (όταν αντιμετωπίζεται με μακροχρόνια διουρητική θεραπεία)
- Μεγάλη περίοδος ενδοφλέβιας (IV) θεραπείας χωρίς λήψη συμπληρωμάτων θειαμίνης
- Μακροπρόθεσμη αιμοκάθαρση
- Πολύ υψηλά επίπεδα θυρεοειδικών ορμονών (θυρεοτοξίκωση)
Μια μαγνητική τομογραφία εγκεφάλου μπορεί να παρουσιάσει αλλαγές στον ιστό του εγκεφάλου. Αλλά εάν υποψιαστεί σύνδρομο Wernicke-Korsakoff, η θεραπεία θα πρέπει να ξεκινήσει αμέσως. Συνήθως μια εξέταση MRI εγκεφάλου δεν είναι απαραίτητη.
Θεραπευτική αγωγή
Οι στόχοι της θεραπείας είναι ο έλεγχος των συμπτωμάτων και η αποτροπή της επιδείνωσης της διαταραχής. Μερικοί άνθρωποι μπορεί να χρειαστεί να μείνουν στο νοσοκομείο νωρίς στην κατάσταση για να βοηθήσουν στον έλεγχο των συμπτωμάτων.
Παρακολούθηση και ιδιαίτερη φροντίδα μπορεί να χρειαστεί εάν το άτομο:
- Σε κώμα
- Ληθαργικός
- Αναίσθητος
Η βιταμίνη Β1 χορηγείται συνήθως με ένεση σε φλέβα ή μυς το συντομότερο δυνατό. Αυτό μπορεί να βελτιώσει τα συμπτώματα:
- Σύγχυση ή παραλήρημα
- Δυσκολίες με την όραση και την κίνηση των ματιών
- Έλλειψη συντονισμού των μυών
Η βιταμίνη Β1 συχνά δεν βελτιώνει την απώλεια της μνήμης και της διάνοιας που συμβαίνουν με την ψύχωση του Korsakoff.
Η διακοπή της χρήσης οινοπνεύματος μπορεί να αποτρέψει περισσότερες απώλειες της εγκεφαλικής λειτουργίας και βλάβες στα νεύρα. Μια ισορροπημένη, θρεπτική διατροφή μπορεί να βοηθήσει, αλλά δεν αποτελεί υποκατάστατο για τη διακοπή της χρήσης αλκοόλ.
Προοπτική (Πρόγνωση)
Χωρίς θεραπεία, το σύνδρομο Wernicke-Korsakoff παίρνει σταθερά χειρότερο και μπορεί να είναι απειλητικό για τη ζωή. Με τη θεραπεία, είναι δυνατόν να ελεγχθούν τα συμπτώματα (όπως οι ασυντόνιστες δυσκολίες κίνησης και όρασης). Αυτή η διαταραχή μπορεί επίσης να επιβραδυνθεί ή να σταματήσει.
Πιθανές επιπλοκές
Οι επιπλοκές που μπορεί να προκύψουν περιλαμβάνουν:
- Απόσυρση αλκοόλ
- Δυσκολία στην προσωπική ή κοινωνική αλληλεπίδραση
- Ζημία που προκαλείται από πτώσεις
- Μόνιμη αλκοολική νευροπάθεια
- Μόνιμη απώλεια δεξιοτήτων σκέψης
- Μόνιμη απώλεια μνήμης
- Συντομευμένη διάρκεια ζωής
Πότε να έρθετε σε επαφή με ιατρό
Καλέστε τον πάροχο υγειονομικής περίθαλψης ή πηγαίνετε στο δωμάτιο έκτακτης ανάγκης εάν έχετε συμπτώματα του συνδρόμου Wernicke-Korsakoff ή εάν έχετε διαγνωστεί με την πάθηση και τα συμπτώματά σας επιδεινωθούν ή επιστρέψουν.
Πρόληψη
Το να μην πίνετε αλκοόλ ή πόσιμο με μέτρο και να παίρνετε αρκετή διατροφή μειώνουν τον κίνδυνο εμφάνισης του συνδρόμου Wernicke-Korsakoff. Εάν ένας βαρύς πότης δεν σταματήσει, τα συμπληρώματα θειοαμίνης και μια καλή διατροφή μπορεί να μειώσουν την πιθανότητα εμφάνισης αυτής της κατάστασης, αλλά ο κίνδυνος δεν εξαλείφεται.
Εναλλακτικά ονόματα
Κορσάκοφ ψύχωση; Αλκοολική εγκεφαλοπάθεια; Εγκεφαλοπάθεια - αλκοολική. Τη νόσο Wernicke. Χρήση αλκοόλ - Wernicke; Αλκοολισμός - Wernicke; Ανεπάρκεια θειαμίνης - Wernicke
Εικόνες
Κεντρικό νευρικό σύστημα και περιφερικό νευρικό σύστημα
Εγκέφαλος
Δομές εγκεφάλου
βιβλιογραφικές αναφορές
Koppel BS. Διατροφικές και αλκοολικές νευρολογικές διαταραχές. Στο: Goldman L, Schafer AI, eds. Goldman-Cecil Medicine. 25η έκδ. Φιλαδέλφεια, ΡΑ: Elsevier Saunders. 2016: chap 416.
Έτσι YT. Ασθένειες ανεπάρκειας του νευρικού συστήματος. Στο: Daroff RB, Jankovic J, Mazziotta JC, Pomeroy SL, eds. Η νευρολογία του Bradley στην κλινική πρακτική. 7η έκδ. Philadelphia, ΡΑ: Elsevier; 2016: chap 85.
Ημερομηνία αναθεώρησης 2/27/2018
Ενημερώθηκε από: Joseph V. Campellone, MD, Τμήμα Νευρολογίας, Cooper Medical School στο Πανεπιστήμιο Rowan, Camden, NJ. Ανασκόπηση που παρέχεται από το VeriMed Healthcare Network. Επίσης, επανεξετάστηκαν από τον David Zieve, MD, MHA, Ιατρικό Διευθυντή, Brenda Conaway, Διευθυντή Σύνταξης, και την Α.Δ.Α.Μ. Συντακτική ομάδα.