Περιεχόμενο
- Αιτίες
- Συμπτώματα
- Εξετάσεις και δοκιμές
- Θεραπευτική αγωγή
- Προοπτική (Πρόγνωση)
- Πιθανές επιπλοκές
- Πότε να έρθετε σε επαφή με ιατρό
- Εικόνες
- βιβλιογραφικές αναφορές
- Ημερομηνία αναθεώρησης 2/8/2017
Η δερματομυοσίτιδα είναι μια μυϊκή πάθηση που περιλαμβάνει φλεγμονή και δερματικό εξάνθημα. Είναι ένας τύπος φλεγμονώδους μυοπάθειας.
Αιτίες
Η αιτία της δερματομυοσίτιδας είναι άγνωστη. Οι ειδικοί πιστεύουν ότι μπορεί να οφείλεται σε ιογενή μόλυνση των μυών ή σε ένα πρόβλημα με το ανοσοποιητικό σύστημα του οργανισμού. Μπορεί επίσης να εμφανιστεί σε άτομα που έχουν καρκίνο στην κοιλιακή χώρα, στον πνεύμονα ή σε άλλα μέρη του σώματος.
Ο καθένας μπορεί να αναπτύξει αυτή την κατάσταση. Συχνά εμφανίζεται σε παιδιά ηλικίας 5 έως 15 ετών και σε ενήλικες ηλικίας 40 έως 60 ετών. Προσβάλλει τις γυναίκες πιο συχνά από τους άνδρες.
Η πολυμυοσίτιδα είναι παρόμοια κατάσταση, αλλά τα συμπτώματα δεν περιλαμβάνουν δερματικό εξάνθημα.
Συμπτώματα
Τα συμπτώματα μπορεί να περιλαμβάνουν:
- Μυϊκή αδυναμία, δυσκαμψία ή πόνος
- Προβλήματα κατάποσης
- Μωβ χρώμα στα ανώτερα βλέφαρα
- Μωβ-κόκκινο δερματικό εξάνθημα
- Δυσκολία στην αναπνοή
Η μυϊκή αδυναμία μπορεί να έρθει ξαφνικά ή να αναπτυχθεί αργά σε εβδομάδες ή μήνες. Μπορεί να έχετε πρόβλημα να σηκώσετε τα χέρια σας πάνω από το κεφάλι σας, να σηκωθείτε από μια κάθουσα και να σκαρφαλώσετε.
Το εξάνθημα μπορεί να εμφανιστεί στο πρόσωπό σας, αρθρώσεις, λαιμό, ώμους, άνω στήθος και πίσω.
Εξετάσεις και δοκιμές
Ο πάροχος υγειονομικής περίθαλψης θα κάνει μια φυσική εξέταση. Οι δοκιμές μπορεί να περιλαμβάνουν:
- Δοκιμή αίματος για τον έλεγχο των επιπέδων μυϊκών ενζύμων που ονομάζονται κρεατίνη φωσφοκινάση και αλδαλάση
- Δοκιμές αίματος για αυτοάνοσες ασθένειες
- ECG
- Ηλεκτρομυογραφία (EMG)
- Η μαγνητική τομογραφία (MRI)
- Βιοψία μυών
- Βιοψία δέρματος
- Άλλες εξετάσεις για τον καρκίνο
Θεραπευτική αγωγή
Η ασθένεια αντιμετωπίζεται με αντιφλεγμονώδη φάρμακα που ονομάζονται κορτικοστεροειδή. Τα φάρμακα για την καταστολή του ανοσοποιητικού συστήματος μπορούν να χρησιμοποιηθούν για την αντικατάσταση των κορτικοστεροειδών. Αυτά μπορεί να περιλαμβάνουν αζαθειοπρίνη, μεθοτρεξάτη ή μυκοφαινολάτη.
Εάν η κατάσταση δεν ανταποκρίνεται στα φάρμακα αυτά, μπορούν να δοκιμαστούν και άλλα φάρμακα, όπως οι βιολόγοι. Το Rituximab φαίνεται να είναι το πιο ελπιδοφόρο.
Όταν οι μύες σας δυναμώνουν, ο παροχέας σας μπορεί να σας πει να μειώσετε αργά τις δόσεις σας. Πολλοί άνθρωποι με αυτή την κατάσταση πρέπει να πάρουν ένα φάρμακο που ονομάζεται πρεδνιζόνη για το υπόλοιπο της ζωής τους.
Εάν ένας καρκίνος προκαλεί την κατάσταση, η μυϊκή αδυναμία και το εξάνθημα μπορεί να βελτιωθούν όταν αφαιρεθεί ο όγκος.
Προοπτική (Πρόγνωση)
Τα συμπτώματα μπορεί να απομακρύνονται εντελώς σε μερικούς ανθρώπους, όπως τα παιδιά.
Η κατάσταση μπορεί να είναι θανατηφόρα στους ενήλικες λόγω:
- Σοβαρή μυϊκή αδυναμία
- Υποσιτισμός
- Πνευμονία
- Αστοχία του πνεύμονα
Οι κύριες αιτίες θανάτου με αυτή την πάθηση είναι ο καρκίνος και η πνευμονική νόσο.
Πιθανές επιπλοκές
Οι επιπλοκές μπορεί να περιλαμβάνουν:
- Ασθένεια των πνευμόνων
- Οξεία νεφρική ανεπάρκεια
- Καρκίνος (κακοήθεια)
- Φλεγμονή της καρδιάς
- Πόνος στις αρθρώσεις
Πότε να έρθετε σε επαφή με ιατρό
Καλέστε τον παροχέα σας εάν έχετε μυϊκή αδυναμία ή άλλα συμπτώματα αυτής της πάθησης.
Εικόνες
Δερματομυοσίτιδα, Gumpron papule
Δερματομυοσίτιδα, παλμούς του Gottron στο χέρι
Δερματομυοσίτιδα, βλέφαρα ηλιοτρόπου
Δερματομυοσίτιδα στα πόδια
Δερματομυοσίτιδα, Gumpron papule
Παρανονία, candidial
Δερματομυοσίτιδα, εξάνθημα ηλιοτροπίου στο πρόσωπο
βιβλιογραφικές αναφορές
Nagaraju Κ, Gladue HS, Lundberg ΙΕ. Φλεγμονώδεις ασθένειες των μυών και άλλων μυοπαθειών. Στο: Firestein GS, Budd RC, Gabriel SE, McInnes ΙΒ, O'Dell JR, eds. Kelley και το Firestein's Ρευματολογικό Εγχειρίδιο. 10η έκδ. Philadelphia, ΡΑ: Elsevier; 2017: chap 85.
Εθνικός Οργανισμός για τις Σπάνιες Διαταραχές. Δερματομυοσίτιδα. Ιστοσελίδα Rarediseases.org. rarediseases.org/rare-diseases/dermatomyositis/. Πρόσβαση στις 7 Μαρτίου 2017.
Ημερομηνία αναθεώρησης 2/8/2017
Ενημερώθηκε από: Gordon A. Starkebaum, MD, Καθηγητής Ιατρικής, Τμήμα Ρευματολογίας, Ιατρική Σχολή Πανεπιστημίου Ουάσιγκτον, Σιάτλ, Ουάσιγκτον. Επίσης, επανεξετάστηκαν από τον David Zieve, MD, MHA, Ιατρικό Διευθυντή, Brenda Conaway, Διευθυντή Σύνταξης, και την Α.Δ.Α.Μ. Συντακτική ομάδα.