Περιεχόμενο
- Αιτίες
- Συμπτώματα
- Εξετάσεις και δοκιμές
- Θεραπευτική αγωγή
- Προοπτική (Πρόγνωση)
- Πιθανές επιπλοκές
- Πότε να έρθετε σε επαφή με ιατρό
- Πρόληψη
- Εναλλακτικά ονόματα
- Εικόνες
- βιβλιογραφικές αναφορές
- Ημερομηνία αναθεώρησης 4/24/2017
Η ασθένεια Kawasaki είναι μια σπάνια κατάσταση που περιλαμβάνει φλεγμονή των αιμοφόρων αγγείων. Εμφανίζεται στα παιδιά.
Αιτίες
Η ασθένεια Kawasaki εμφανίζεται συχνότερα στην Ιαπωνία, όπου αρχικά ανακαλύφθηκε. Η ασθένεια παρατηρείται πιο συχνά σε αγόρια παρά σε κορίτσια. Τα περισσότερα παιδιά που αναπτύσσουν αυτή την κατάσταση είναι νεότεροι από την ηλικία των 5 ετών.
Η ασθένεια του Kawasaki δεν είναι καλά κατανοητή και η αιτία είναι ακόμα άγνωστη. Μπορεί να είναι αυτοάνοση διαταραχή. Το πρόβλημα επηρεάζει τις βλεννογόνους μεμβράνες, τους λεμφαδένες, τους τοίχους των αιμοφόρων αγγείων και την καρδιά.
Συμπτώματα
Η νόσος του Kawasaki αρχίζει συχνά με πυρετό 102 ° F (38.9 ° C) ή υψηλότερος που δεν πάει μακριά. Ο πυρετός είναι συχνά τόσο υψηλός όσο 40 ° C (104 ° F). Ένας πυρετός που διαρκεί τουλάχιστον 5 ημέρες είναι ένα κοινό σημάδι της διαταραχής. Ο πυρετός μπορεί να διαρκέσει έως και 2 εβδομάδες. Ο πυρετός συχνά δεν καταρρέει με κανονικές δόσεις ακεταμινοφαίνης (Tylenol) ή ιβουπροφαίνης.
Άλλα συμπτώματα περιλαμβάνουν συχνά:
- Αιμορραγία ή κόκκινα μάτια (χωρίς πύον ή αποστράγγιση)
- Έντονα κόκκινα, σκασμένα ή ραγισμένα χείλη
- Κόκκινες βλεννώδεις μεμβράνες στο στόμα
- "Φράουλα" γλώσσα, με λευκό επίχρισμα στη γλώσσα, ή ορατό κόκκινο χτυπήματα στο πίσω μέρος της γλώσσας
- Κόκκινες, πρησμένες παλάμες των χεριών και τα πέλματα των ποδιών
- Δερματικά εξανθήματα στη μέση του σώματος, ΔΕΝ φλεγμονώδη
- Απολέπιση του δέρματος στην περιοχή των γεννητικών οργάνων, στα χέρια και στα πόδια (κυρίως γύρω από τα νύχια, τις παλάμες και τις σόλες)
- Πρησμένοι λεμφαδένες στο λαιμό (συχνά μόνο ένας λεμφαδένας είναι πρησμένος)
- Πόνος και πρήξιμο των αρθρώσεων, συχνά και στις δύο πλευρές του σώματος
Άλλα συμπτώματα μπορεί να περιλαμβάνουν:
- Ευερέθιστο
- Διάρροια, έμετος και κοιλιακό άλγος
- Βήχας και ρινική καταρροή
Εξετάσεις και δοκιμές
Μόνο οι εξετάσεις δεν μπορούν να διαγνώσουν την ασθένεια Kawasaki. Τις περισσότερες φορές, ο πάροχος υγειονομικής περίθαλψης θα διαγνώσει την ασθένεια όταν ένα παιδί έχει τα περισσότερα κοινά συμπτώματα.
Σε ορισμένες περιπτώσεις, ένα παιδί μπορεί να έχει πυρετό που διαρκεί περισσότερο από 5 ημέρες, αλλά όχι όλα τα κοινά συμπτώματα της νόσου. Αυτά τα παιδιά μπορεί να διαγνωστούν με άτυπη ασθένεια Kawasaki.
Όλα τα παιδιά με πυρετό που διαρκούν περισσότερο από 5 ημέρες θα πρέπει να ελέγχονται για ασθένεια Kawasaki από πάροχο. Τα παιδιά με τη νόσο χρειάζονται έγκαιρη θεραπεία για καλό αποτέλεσμα.
Μπορούν να γίνουν οι ακόλουθες δοκιμές:
- Ακτινογραφια θωρακος
- Πλήρες αίμα
- Η C-αντιδρώσα πρωτεΐνη (CRP)
- Ρυθμός καθίζησης ερυθροκυττάρων (ESR)
- Φερριτίνη
- Ορολευκωματίνη
- Τρανσαμινάση ορού
- Η ουρική ανάλυση μπορεί να δείξει πύον στα ούρα ή στα πρωτεΐνα στα ούρα
- Echocardiogram
- Ηλεκτροκαρδιογράφημα
Δοκιμές όπως το ΗΚΓ και η ηχοκαρδιογραφία γίνονται για να αναζητηθούν σημάδια μυοκαρδίτιδας, περικαρδίτιδας και φλεγμονής των στεφανιαίων αρτηριών. Αρθρίτιδα και ασηπτική μηνιγγίτιδα μπορεί επίσης να συμβεί.
Θεραπευτική αγωγή
Τα παιδιά με νόσο Kawasaki χρειάζονται νοσοκομειακή περίθαλψη. Η θεραπεία πρέπει να ξεκινήσει αμέσως για να αποφευχθεί η βλάβη των στεφανιαίων αρτηριών και της καρδιάς.
Η ενδοφλέβια γάμμα σφαιρίνη είναι η τυπική θεραπεία. Δίδεται σε υψηλές δόσεις. Η κατάσταση του παιδιού συχνά γίνεται πολύ καλύτερη εντός 24 ωρών από τη θεραπεία με IV γάμμα σφαιρίνη.
Η υψηλή δόση ασπιρίνης χορηγείται συχνά μαζί με IV γάμμα σφαιρίνη.
Ακόμη και με τη συνήθη θεραπεία, έως και το 1 στα 4 παιδιά ενδέχεται να εμφανίσουν προβλήματα στις στεφανιαίες αρτηρίες τους. Σε νεογέννητα παιδιά ή σε ασθενείς με σημεία καρδιακής νόσου, η προσθήκη αναστολέων στεροειδών ή παράγοντα νέκρωσης όγκου (TNF) όπως το infliximab (Remicade) ή το etanercept (Enbrel) στην συνήθη θεραπεία ρουτίνας μπορεί να βοηθήσει. Ωστόσο, εξακολουθούν να υπάρχουν καλύτερες δοκιμασίες για να διαπιστωθεί ποια παιδιά θα επωφεληθούν από τις πρόσθετες μορφές θεραπείας.
Προοπτική (Πρόγνωση)
Τα περισσότερα παιδιά μπορούν να αναρρώσουν πλήρως όταν πιάσουν την ασθένεια και αντιμετωπίσουν νωρίς. Περίπου 1 στα 100 παιδιά πεθαίνουν από καρδιακά προβλήματα που προκαλούνται από την ασθένεια. Τα άτομα που έχουν υποβληθεί σε νόσος Kawasaki θα πρέπει να έχουν ηχοκαρδιογράφημα κάθε 1 έως 2 χρόνια για να εξετάσουν τα προβλήματα της καρδιάς.
Πιθανές επιπλοκές
Η νόσος του Kawasaki μπορεί να προκαλέσει φλεγμονή των αιμοφόρων αγγείων στις αρτηρίες, ειδικά στις στεφανιαίες αρτηρίες. Αυτό μπορεί να οδηγήσει σε ανεύρυσμα. Σπάνια, μπορεί να οδηγήσει σε καρδιακή προσβολή σε νεαρή ηλικία ή αργότερα στη ζωή.
Πότε να έρθετε σε επαφή με ιατρό
Καλέστε τον παροχέα σας εάν εμφανιστούν συμπτώματα της νόσου Kawasaki. Τα ρωγμένα, κόκκινα χείλη και οίδημα και ερυθρότητα αναπτύσσονται στις πληγείσες περιοχές, όπως οι παλάμες και τα πέλματα των ποδιών. Αν αυτά τα προβλήματα εμφανιστούν μαζί με ένα συνεχιζόμενο υψηλό πυρετό που δεν καταρρέει με ακεταμινοφαίνη ή ιβουπροφαίνη, το παιδί σας θα πρέπει να ελέγχεται από πάροχο.
Πρόληψη
Δεν υπάρχουν γνωστοί τρόποι για την πρόληψη αυτής της διαταραχής.
Εναλλακτικά ονόματα
Σύνδρομο βλεννογονοδερματικών λεμφαδένων. Βρεφική πολυαρτηρίτιδα
Εικόνες
Ασθένεια Kawasaki - οίδημα του χεριού
Η ασθένεια του Kawasaki, ξεφλούδισμα των δακτύλων
βιβλιογραφικές αναφορές
Mason JC. Ρευματολογικές παθήσεις και καρδιαγγειακό σύστημα. Στο: Mann DL, Zipes DP, Libby Ρ, Bonow RO, Braunwald Ε, eds. Η καρδιακή νόσος του Braunwald: ένα βιβλίο της καρδιαγγειακής ιατρικής. 10η έκδ. Φιλαδέλφεια, ΡΑ: Elsevier Saunders. 2015: chap 84.
McCrindle BW, Rowley ΑΗ, Newburger JW, et αϊ. Διάγνωση, θεραπεία και μακροχρόνια αντιμετώπιση της νόσου του Kawasaki: επιστημονική δήλωση για τους επαγγελματίες του τομέα της υγείας από την American Heart Association. Κυκλοφορία. 2017, 135 (17): e927-e999. PMID: 28356445 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28356445.
Raees Μ. Καρδιολογία. Στο: Hughes ΗΚ, Kahl LK, eds. Εγχειρίδιο Harriet Lane. 21η έκδ. Philadelphia, ΡΑ: Elsevier; 2018: chap 7.
Son ΜΒΡ, Newburger JW. Ασθένεια Kawasaki. Στο: Kliegman RM, Stanton BF, St. Geme JW, Schor NF, eds. Nelson Βιβλίο Παιδιατρικής. 20th ed. Philadelphia, ΡΑ: Elsevier; 2016: chap 166.
Ημερομηνία αναθεώρησης 4/24/2017
Ενημερώθηκε από: Gordon A. Starkebaum, MD, Καθηγητής Ιατρικής, Τμήμα Ρευματολογίας, Ιατρική Σχολή Πανεπιστημίου Ουάσιγκτον, Σιάτλ, Ουάσιγκτον. Επίσης, επανεξετάστηκαν από τον David Zieve, MD, MHA, Ιατρικό Διευθυντή, Brenda Conaway, Διευθυντή Σύνταξης, και την Α.Δ.Α.Μ. Συντακτική ομάδα.