Περιεχόμενο
- Αιτίες
- Συμπτώματα
- Εξετάσεις και δοκιμές
- Θεραπευτική αγωγή
- Προοπτική (Πρόγνωση)
- Πιθανές επιπλοκές
- Πότε να έρθετε σε επαφή με ιατρό
- Πρόληψη
- Εναλλακτικά ονόματα
- Εικόνες
- βιβλιογραφικές αναφορές
- Ημερομηνία αναθεώρησης 4/30/2018
Η συριγγομυελία είναι μια συλλογή τύπου κύστης του εγκεφαλονωτιαίου υγρού (CSF) που σχηματίζεται στο νωτιαίο μυελό.Με την πάροδο του χρόνου, βλάπτει το νωτιαίο μυελό.
Αιτίες
Η γεμάτη με υγρά κύστη ονομάζεται syrinx. Η συσσώρευση του νωτιαίου υγρού μπορεί να προκληθεί από:
- Οι γενετικές ανωμαλίες (ειδικά η παραμόρφωση του Chiari, στην οποία μέρος του εγκεφάλου σπρώχνει προς τα κάτω στο νωτιαίο μυελό στη βάση του κρανίου)
- Τραύμα του νωτιαίου μυελού
- Όγκοι του νωτιαίου μυελού
Η γεμάτη με υγρό κύστη αρχίζει συνήθως στην περιοχή του λαιμού. Αυξάνει αργά, ασκώντας πίεση στο νωτιαίο μυελό και προκαλώντας βλάβη αργά.
Η έναρξη της συριγγομυελίας είναι συνήθως μεταξύ 25 και 40 ετών. Τα αρσενικά επηρεάζονται περισσότερο από τα θηλυκά.
Συμπτώματα
Εάν η κατάσταση οφείλεται σε γενετικές ανωμαλίες, ενδέχεται να μην εμφανιστούν συμπτώματα μέχρι την ηλικία των 30 έως 40 ετών. Τα συμπτώματα της συριγγομυελίας εμφανίζονται συνήθως αργά και επιδεινώνονται για πολλά χρόνια. Στην περίπτωση τραύματος, η εμφάνιση συμπτωμάτων μπορεί να γίνει ήδη από 2 έως 3 μηνών. Εάν υπάρχουν συμπτώματα, μπορεί να περιλαμβάνουν:
- Πονοκέφαλο
- Σκολίωση (σε παιδιά)
- Απώλεια μυϊκής μάζας (σπατάλη, ατροφία), συχνά στα χέρια και στα χέρια
- Απώλεια αντανακλαστικών στα άνω άκρα
- Αυξημένα αντανακλαστικά στα κάτω άκρα
- Σπασμοί ή σφίξιμο στο πόδι ή στους μυς του χεριού και του βραχίονα
- Μυϊκή απώλεια λειτουργίας, απώλεια της δυνατότητας χρήσης όπλων ή ποδιών
- Μούδιασμα που μειώνει το αίσθημα του πόνου ή της θερμοκρασίας. μειώνει την ικανότητα να αισθάνεται πότε αγγίζει το δέρμα. εμφανίζεται στον αυχένα, τους ώμους, τους βραχίονες και τον κορμό σε ένα ακρωτήριο μοτίβο. και αργά χειροτερεύει με την πάροδο του χρόνου
- Πόνος κάτω από τα χέρια, το λαιμό, ή στη μέση πλάτη ή τα πόδια
- Αδυναμία (μειωμένη μυϊκή δύναμη) στους βραχίονες ή τα πόδια
- Ασυνήθιστο κάψιμο ή τραυματισμό του χεριού
- Δυσκολία στο περπάτημα ή στο βάδισμα των παιδιών
- Μη ελεγχόμενες κινήσεις των οφθαλμών (νυσταγμός)
- Κατάσταση που επηρεάζει τα νεύρα στο μάτι και στο πρόσωπο (σύνδρομο Horner)
Εξετάσεις και δοκιμές
Ο πάροχος υγειονομικής περίθαλψης θα εκτελέσει μια φυσική εξέταση και να ρωτήσει για τα συμπτώματα, εστιάζοντας στο νευρικό σύστημα. Οι δοκιμές που μπορούν να γίνουν περιλαμβάνουν:
- MRI της κεφαλής και της σπονδυλικής στήλης
- Σπονδυλική CT σπονδυλική στήλη με μυελογράφημα (μπορεί να γίνει όταν δεν είναι δυνατή η μαγνητική τομογραφία)
Θεραπευτική αγωγή
Δεν υπάρχει γνωστή αποτελεσματική θεραπεία για συριγγομυελία. Οι στόχοι της θεραπείας είναι να σταματήσει η βλάβη του νωτιαίου μυελού από το να επιδεινωθεί και να βελτιωθεί η λειτουργία.
Μπορεί να χρειαστεί χειρουργική επέμβαση για την ανακούφιση της πίεσης στο νωτιαίο μυελό. Μπορεί να χρειαστεί φυσική και επαγγελματική θεραπεία για τη βελτίωση της μυϊκής λειτουργίας.
Μπορεί να χρειασθεί κοιλιακή επίδεση ή συριγγειοαμφιβλησφοροειδώς. Αυτή είναι μια διαδικασία κατά την οποία εισάγεται ένας καθετήρας (λεπτός, εύκαμπτος σωλήνας) για την αποστράγγιση της συσσώρευσης υγρών.
Προοπτική (Πρόγνωση)
Χωρίς θεραπεία, η διαταραχή μπορεί να επιδεινωθεί πολύ αργά. Με την πάροδο του χρόνου, μπορεί να προκαλέσει σοβαρή αναπηρία.
Η χειρουργική επέμβαση συνήθως σταματά την επιδείνωση της πάθησης. Η λειτουργία του νευρικού συστήματος θα βελτιωθεί σε περίπου το 30% των ανθρώπων που έχουν χειρουργική επέμβαση.
Πιθανές επιπλοκές
Χωρίς θεραπεία, η κατάσταση μπορεί να οδηγήσει σε:
- Απώλεια λειτουργίας του νευρικού συστήματος
- Μόνιμη αναπηρία
Πιθανές επιπλοκές της χειρουργικής επέμβασης περιλαμβάνουν:
- Μόλυνση
- Άλλες επιπλοκές της χειρουργικής επέμβασης
Πότε να έρθετε σε επαφή με ιατρό
Καλέστε τον παροχέα σας εάν έχετε συμπτώματα συριγγομυελίας.
Πρόληψη
Δεν υπάρχει γνωστός τρόπος για την πρόληψη αυτής της κατάστασης, εκτός από την αποφυγή τραυματισμών στο νωτιαίο μυελό. Η άμεση θεραπεία σας επιβραδύνει την επιδείνωση της διαταραχής.
Εναλλακτικά ονόματα
Ευσταχιανή σύριγξ
Εικόνες
Κεντρικό νευρικό σύστημα
βιβλιογραφικές αναφορές
Batzdorf U. Syringomyelia. Σε: Shen FH, Samartzis D, Fessler RG, eds. Εγχειρίδιο της αυχενικής σπονδυλικής στήλης. Φιλαδέλφεια, ΡΑ: Elsevier Saunders. 2015: chap 29.
Benglis DM, Jea Α, Vanni S, Shah ΑΗ, Green BA. Syringomyelia. In: Garfin SR, Eismont FJ, Bell GR, Fischgrund JS, Bono CM, eds. Rothman-Simeone και Η σπονδυλική στήλη του Herkowitz. 7η έκδ. Philadelphia, ΡΑ: Elsevier; 2018: chap 94.
Roguski Μ, Samdani AF, Hwang SW. Συριγγομυελία ενηλίκων. Στο: Winn HR, ed. Youmans και Winn Νευρολογική Χειρουργική. 7η έκδ. Philadelphia, ΡΑ: Elsevier; 2017: chap 301.
Ημερομηνία αναθεώρησης 4/30/2018
Ενημερώθηκε από: Amit M. Shelat, DO, FACP, Νευρολόγος και Επίκουρος Καθηγητής Κλινικής Νευρολογίας, SUNY Stony Brook, Ιατρική Σχολή, Stony Brook, Νέα Υόρκη. Ανασκόπηση που παρέχεται από το VeriMed Healthcare Network. Επίσης, επανεξετάστηκαν από τον David Zieve, MD, MHA, Ιατρικό Διευθυντή, Brenda Conaway, Διευθυντή Σύνταξης, και την Α.Δ.Α.Μ. Συντακτική ομάδα.