Περιεχόμενο
- Αιτίες
- Συμπτώματα
- Εξετάσεις και δοκιμές
- Θεραπευτική αγωγή
- Προοπτική (Πρόγνωση)
- Πιθανές επιπλοκές
- Πότε να έρθετε σε επαφή με ιατρό
- Πρόληψη
- Εναλλακτικά ονόματα
- Εικόνες
- βιβλιογραφικές αναφορές
- Ημερομηνία αναθεώρησης 4/12/2018
Η οζώδης πολυαρτηρίτιδα είναι μια σοβαρή ασθένεια αιμοφόρων αγγείων. Οι μικρού και μεσαίου μεγέθους αρτηρίες γίνονται πρησμένες και καταστραφεί.
Αιτίες
Οι αρτηρίες είναι τα αιμοφόρα αγγεία που μεταφέρουν αίμα πλούσιο σε οξυγόνο σε όργανα και ιστούς. Η αιτία της οζώδους πολυαρτηρίτιδας είναι άγνωστη. Η κατάσταση εμφανίζεται όταν ορισμένα κύτταρα του ανοσοποιητικού προσβάλλουν τις πληγείσες αρτηρίες. Οι ιστοί που τροφοδοτούνται από τις πληγείσες αρτηρίες ΔΕΝ λαμβάνουν το οξυγόνο και την τροφή που χρειάζονται. Ως αποτέλεσμα προκύπτει ζημιά.
Περισσότεροι ενήλικες από παιδιά παίρνουν αυτή την ασθένεια
Τα άτομα με ενεργό ηπατίτιδα Β ή ηπατίτιδα C μπορεί να αναπτύξουν αυτή την ασθένεια.
Συμπτώματα
Τα συμπτώματα προκαλούνται από βλάβη στα προσβεβλημένα όργανα. Το δέρμα, οι αρθρώσεις, οι μύες, η γαστρεντερική οδό, η καρδιά, τα νεφρά και το νευρικό σύστημα επηρεάζονται συχνά.
Τα συμπτώματα περιλαμβάνουν:
- Κοιλιακός πόνος
- Μειωμένη όρεξη
- Κούραση
- Πυρετός
- Κοινές παθήσεις
- Μυϊκοί πόνοι
- Απροσδόκητη απώλεια βάρους
- Αδυναμία
Εάν τα νεύρα επηρεάζονται, μπορεί να έχετε μούδιασμα, πόνο, καύση και αδυναμία. Η βλάβη στο νευρικό σύστημα μπορεί να προκαλέσει εγκεφαλικά επεισόδια ή κρίσεις.
Εξετάσεις και δοκιμές
Δεν υπάρχουν συγκεκριμένες εργαστηριακές εξετάσεις για τη διάγνωση της οζώδους πολυαρτηρίτιδας. Υπάρχουν ορισμένες διαταραχές που παρουσιάζουν χαρακτηριστικά παρόμοια με την οζώδη πολυαρθρίτιδα. Αυτά είναι γνωστά ως "μιμούνται".
Θα έχετε μια πλήρη φυσική εξέταση.
Οι εργαστηριακές εξετάσεις που μπορούν να βοηθήσουν στη διάγνωση και την εξουδετέρωση των μιμητικών περιλαμβάνουν:
- Πλήρες αίμα (CBC) με διαφορικό, κρεατινίνη, δοκιμές για ηπατίτιδα Β και C και ανάλυση ούρων
- Ο ρυθμός καθίζησης των ερυθροκυττάρων (ESR) ή η πρωτεΐνη C-reactive (CRP)
- Ηλεκτροφόρηση πρωτεϊνών ορού, κρυογλοβουλίνες
- Επίπεδα συμπληρώματος ορού
- Αρτηριογράφημα
- Βιοψία ιστών
- Θα διεξαχθούν και άλλες εξετάσεις αίματος για να αποκλειστούν παρόμοιες καταστάσεις, όπως ο συστηματικός ερυθηματώδης λύκος (ANA) ή η κοκκιωμάτωση με πολυαγγείωση (ANCA)
- Δοκιμή για HIV
- Κρυογλοβουλίνες
- Αντιφωσφολιπιδικά αντισώματα
- Καλλιέργειες αίματος
Θεραπευτική αγωγή
Η θεραπεία περιλαμβάνει φάρμακα για την καταστολή της φλεγμονής και του ανοσοποιητικού συστήματος. Αυτά μπορεί να περιλαμβάνουν στεροειδή, όπως πρεδνιζόνη. Παρόμοια φάρμακα, όπως η αζαθειοπρίνη, η μεθοτρεξάτη ή η μυκοφαινολάτη που επιτρέπουν τη μείωση της δόσης των στεροειδών, χρησιμοποιούνται συχνά επίσης. Το Cyclophosphamide χρησιμοποιείται σε σοβαρές περιπτώσεις.
Για την οζώδη πολυαρτηρίτιδα που σχετίζεται με την ηπατίτιδα, η θεραπεία μπορεί να περιλαμβάνει πλασμαφαίρεση και αντιιικά φάρμακα.
Προοπτική (Πρόγνωση)
Οι τρέχουσες θεραπείες με στεροειδή και άλλα φάρμακα που καταστέλλουν το ανοσοποιητικό σύστημα (όπως η αζαθειοπρίνη ή το κυκλοφωσφαμίδιο) μπορούν να βελτιώσουν τα συμπτώματα και την πιθανότητα μακροχρόνιας επιβίωσης.
Οι πιο σοβαρές επιπλοκές συχνότερα αφορούν τα νεφρά και τον γαστρεντερικό σωλήνα.
Χωρίς θεραπεία, οι προοπτικές είναι κακές.
Πιθανές επιπλοκές
Οι επιπλοκές μπορεί να περιλαμβάνουν:
- Εμφραγμα
- Εντερική νέκρωση και διάτρηση
- Νεφρική ανεπάρκεια
- Κτύπημα
Πότε να έρθετε σε επαφή με ιατρό
Καλέστε τον πάροχο υγειονομικής περίθαλψης εάν εμφανίσετε συμπτώματα αυτής της διαταραχής. Η έγκαιρη διάγνωση και θεραπεία μπορεί να βελτιώσει την πιθανότητα καλής έκβασης.
Πρόληψη
Δεν υπάρχει γνωστή πρόληψη. Ωστόσο, η έγκαιρη θεραπεία μπορεί να αποτρέψει κάποιες βλάβες και συμπτώματα.
Εναλλακτικά ονόματα
Περιφερικό ερύθημα. ΤΗΓΑΝΙ; Συστηματική νεκρωτική αγγειίτιδα
Εικόνες
Μικροσκοπική πολυαρτηρίτιδα 2
Κυκλοφορικό σύστημα
βιβλιογραφικές αναφορές
Luqmani R. Οζώδης πολυαρτηρίτιδα και σχετικές διαταραχές. Στο: Firestein GS, Budd RC, Gabriel SE, McInnes ΙΒ, O'Dell JR, eds. Το βιβλίο της Ρευματολογίας του Kelley. 10η έκδ. Philadelphia, ΡΑ: Elsevier; 2017: chap 90.
Pagnoux C, Seror R, Henegar Ο, et αϊ. Κλινικά χαρακτηριστικά και αποτελέσματα σε 348 ασθενείς με οζώδη πολυαρτηρίτιδα: μια συστηματική αναδρομική μελέτη των ασθενών που διαγνώστηκαν μεταξύ 1963 και 2005 και εισήχθησαν στη γαλλική βάση δεδομένων για την ομάδα μελέτης Vasculitis. Arthritis Rheum. 2010 · 62 (2): 616-626. PMID: 20112401 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/20112401.
Puéchal Χ, Pagnoux C, Baron G, et αϊ. Προσθήκη αζαθειοπρίνης σε γλυκοκορτικοειδή επαγωγής ύφεσης για ηωσινοφιλική κοκκιωμάτωση με πολυαγγείωση (Churg-Strauss), μικροσκοπική πολυανθίτιδα ή οζώδη πολυαρτηρίτιδα χωρίς κακή πρόγνωση παράγοντες: τυχαιοποιημένη, ελεγχόμενη δοκιμή. Αρθρίτιδα Rheumatol. 2017, 69 (11): 2175-2186. PMID: 28678392 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28678392.
Ribi C, Cohen Ρ, Pagnoux C, et αϊ. Θεραπεία της οζώδους πολυαρτηρίτιδας και της μικροσκοπικής πολυαγγίτιδας χωρίς παράγοντες κακής πρόγνωσης: Μια προοπτική τυχαιοποιημένη μελέτη εκατόν είκοσι τεσσάρων ασθενών. Arthritis Rheum. 2010, 62 (4): 1186-1197. PMID: 20131268 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/20131268.
Shanmugam VK. Αγγειίτιδα και άλλες ασυνήθεις αρτηριοπάθειες. Στο: Sidawy ΑΝ, Perler ΒΑ, eds. Αγγειακή χειρουργική του Rutherford και ενδοαγγειακή θεραπεία. 9η έκδ. Philadelphia, ΡΑ: Elsevier; 2019: chap 137.
Stone JH. Τα συστηματικά αγγειώματα. Στο: Goldman L, Schafer AI, eds. Goldman-Cecil Medicine. 25η έκδ. Φιλαδέλφεια, ΡΑ: Elsevier Saunders. 2016: chap 270.
Ημερομηνία αναθεώρησης 4/12/2018
Ενημερώθηκε από: Gordon A. Starkebaum, MD, Συμβούλιο ABIM Certified in Ρευματολογία, Σιάτλ, WA. Επίσης, επανεξετάστηκαν από τον David Zieve, MD, MHA, Ιατρικό Διευθυντή, Brenda Conaway, Διευθυντή Σύνταξης, και την Α.Δ.Α.Μ. Συντακτική ομάδα.