Περιεχόμενο
- Αιτίες
- Συμπτώματα
- Εξετάσεις και δοκιμές
- Θεραπευτική αγωγή
- Ομάδες υποστήριξης
- Πότε να έρθετε σε επαφή με ιατρό
- Εναλλακτικά ονόματα
- Εικόνες
- βιβλιογραφικές αναφορές
- Ημερομηνία αναθεώρησης 5/2/2017
Το Pityriasis rubra pilaris (PRP) είναι μια σπάνια δερματική διαταραχή που προκαλεί φλεγμονή και απολέπιση (απολέπιση) του δέρματος.
Αιτίες
Υπάρχουν αρκετοί υποτύποι PRP. Η αιτία είναι άγνωστη, μολονότι μπορεί να εμπλέκονται γενετικοί παράγοντες και μη φυσιολογική ανοσοαπόκριση. Ένας υποτύπος συνδέεται με τον ιό HIV / AIDS.
Συμπτώματα
Το PRP είναι μια χρόνια πάθηση του δέρματος στην οποία αναπτύσσονται στα χέρια και στα πόδια πορτοκαλί ή σολωμοειδείς μπαλώματα με παχύ δέρμα.
Οι λωρίδες μπορεί να καλύψουν μεγάλο μέρος του σώματος. Μικρές νησίδες φυσιολογικού δέρματος (που ονομάζονται νησιά που σώζονται) παρατηρούνται μέσα στις περιοχές του δέρματος. Οι κυματιστές περιοχές μπορεί να είναι φαγούρα. Μπορεί να υπάρχουν αλλαγές στα νύχια.
Το PRP μπορεί να είναι σοβαρό. Αν και δεν είναι απειλητική για τη ζωή, το PRP μπορεί να μειώσει σημαντικά την ποιότητα ζωής και να περιορίσει τις καθημερινές δραστηριότητες.
Εξετάσεις και δοκιμές
Ο πάροχος υγειονομικής περίθαλψης θα εξετάσει το δέρμα σας. Η διάγνωση συνήθως γίνεται με την παρουσία των μοναδικών αλλοιώσεων του δέρματος. (Η βλάβη είναι μια μη φυσιολογική περιοχή στο δέρμα). Ο πάροχος μπορεί να πάρει δείγματα (βιοψίες) του προσβεβλημένου δέρματος για να επιβεβαιώσει τη διάγνωση και να αποκλείσει τις συνθήκες που μπορεί να μοιάζουν με PRP.
Θεραπευτική αγωγή
Τοπικές κρέμες που περιέχουν ουρία, γαλακτικό οξύ, ρετινοειδή και στεροειδή μπορεί να βοηθήσουν. Συχνότερα, η θεραπεία περιλαμβάνει χάπια που λαμβάνονται από το στόμα όπως ισοτρετινοΐνη, ακιτρετίνη ή μεθοτρεξάτη. Η έκθεση στο υπεριώδες φως (φωτοθεραπεία) μπορεί επίσης να βοηθήσει. Τα φάρμακα που επηρεάζουν το ανοσοποιητικό σύστημα του οργανισμού μελετώνται σήμερα και μπορεί να είναι αποτελεσματικά για το PRP.
Ομάδες υποστήριξης
Αυτοί οι πόροι μπορούν να παρέχουν περισσότερες πληροφορίες σχετικά με την PRP:
- Εθνικός Οργανισμός για τις Σπάνιες Διαταραχές - rarediseases.org/rare-diseases/pityriasis-rubra-pilaris
Πότε να έρθετε σε επαφή με ιατρό
Καλέστε τον παροχέα σας εάν εμφανίσετε συμπτώματα PRP. Επίσης, καλέστε εάν έχετε τη διαταραχή και τα συμπτώματα επιδεινώνονται.
Εναλλακτικά ονόματα
PRP. Pityriasis pilaris; Lichen ruber acuminatus; Ασθένεια Devergie
Εικόνες
Πειραματική κερατόλυση
Pityriasis rubra pilaris στο στήθος
Pityriasis rubra pilaris στα πόδια
Pityriasis rubra pilaris στις παλάμες
Pityriasis rubra pilaris - γκρο πλαν
βιβλιογραφικές αναφορές
Eastham ΑΒ, Femia ΑΝ, Qureshi Α, Vleugels RA. Επιλογές θεραπείας για pityriasis rubra pilaris συμπεριλαμβανομένων βιολογικών παραγόντων: μια αναδρομική ανάλυση από ένα ακαδημαϊκό ιατρικό κέντρο. JAMA Dermatol. 2014 · 150 (1): 92-94. PMID: 23986433 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/23986433.
James WD, Berger TG, Elston DM. Pityriasis rosea, pityriasis rubra pilaris και άλλες παπουλόζικες και υπερκερατωτικές ασθένειες. Στο: James WD, Berger TG, Elston DM, eds. Οι ασθένειες του δέρματος του Andrews: Κλινική δερματολογία. 12η έκδ. Philadelphia, ΡΑ: Elsevier; 2016: chap 11.
Tobin ΑΜ, Kirby Β. Pityriasis rubra pilaris. Στο: Lebwohl MG, Heymann WR, Berth-Jones J, Coulson Ι, eds. Θεραπεία της δερματικής νόσου: ολοκληρωμένες θεραπευτικές στρατηγικές. 4η έκδ. Φιλαδέλφεια, ΡΑ: Elsevier Saunders. 2014: chap 187.
Ημερομηνία αναθεώρησης 5/2/2017
Ενημερώθηκε από: David L. Swanson, MD, Αντιπρόεδρος της Ιατρικής Δερματολογίας, Αναπληρωτής Καθηγητής Δερματολογίας, Ιατρική Σχολή Mayo, Scottsdale, AZ. Επίσης, επανεξετάστηκαν από τον David Zieve, MD, MHA, Ιατρικό Διευθυντή, Brenda Conaway, Διευθυντή Σύνταξης, και την Α.Δ.Α.Μ. Συντακτική ομάδα. Ενημερωτική έκδοση 09-19-18.