Περιεχόμενο
- Αιτίες
- Συμπτώματα
- Εξετάσεις και δοκιμές
- Θεραπευτική αγωγή
- Προοπτική (Πρόγνωση)
- Πιθανές επιπλοκές
- Πότε να έρθετε σε επαφή με ιατρό
- Εναλλακτικά ονόματα
- Οδηγίες για τον ασθενή
- Εικόνες
- βιβλιογραφικές αναφορές
- Ημερομηνία αναθεώρησης 12/13/2017
Η κρανιοσυντονότητα είναι ένα ελάττωμα γέννησης στο οποίο ένα ή περισσότερα ράμματα στο κεφάλι ενός μωρού κλείνουν νωρίτερα από το συνηθισμένο.
Το κρανίο ενός νεογνού ή ενός μικρού παιδιού αποτελείται από οστεώδεις πλάκες που εξακολουθούν να αναπτύσσονται. Τα όρια στα οποία τέμνουν αυτές τις πλάκες καλούνται ράμματα ή γραμμές ράμματος. Τα ράμματα επιτρέπουν την ανάπτυξη του κρανίου. Συνήθως κλείνουν ("ασφάλεια") από τη στιγμή που το παιδί είναι 2 ή 3 ετών.
Το έγκαιρο κλείσιμο ενός ράμματος προκαλεί στο μωρό να έχει ένα ανώμαλο σχήμα κεφαλής. Αυτό μπορεί να περιορίσει την ανάπτυξη του εγκεφάλου.
Αιτίες
Η αιτία της κρανιοσινωστίωσης δεν είναι γνωστή. Τα γονίδια μπορεί να διαδραματίσουν κάποιο ρόλο, αλλά συνήθως δεν υπάρχει οικογενειακό ιστορικό της πάθησης. Πιο συχνά, μπορεί να προκληθεί από εξωτερική πίεση στο κεφάλι ενός μωρού πριν από τη γέννηση.
Στις περιπτώσεις που αυτό μεταδίδεται μέσω οικογενειών (κληρονομούνται), μπορεί να συμβεί με άλλα προβλήματα υγείας, όπως επιληπτικές κρίσεις, μειωμένη νοημοσύνη και τύφλωση. Οι γενετικές διαταραχές που συνδέονται συνήθως με την κρανιοσινωστίωση περιλαμβάνουν τα σύνδρομα Crouzon, Apert, Carpenter, Saethre-Chotzen και Pfeiffer.
Ωστόσο, τα περισσότερα παιδιά με κρανιοσινωστίση είναι διαφορετικά υγιή και έχουν φυσιολογική νοημοσύνη.
Συμπτώματα
Τα συμπτώματα εξαρτώνται από τον τύπο της κρανιοσινωστίωσης. Μπορούν να περιλαμβάνουν:
- Δεν υπάρχει "μαλακό σημείο" (fontanelle) στο κρανίο του νεογέννητου
- Μια ανυψωμένη σκληρή κορυφογραμμή κατά μήκος των ράγχων που έχουν προσβληθεί
- Ασυνήθιστο σχήμα κεφαλής
- Αργή ή καθόλου αύξηση του μεγέθους της κεφαλής με την πάροδο του χρόνου καθώς μεγαλώνει το μωρό
Οι τύποι κρανιοσινωτότητας είναι:
- Η πιο συνηθισμένη μορφή είναι η οσφυϊκή συναισθησία (σκαφοκεφαλία). Επηρεάζει το κύριο ράμμα στην κορυφή του κεφαλιού. Το πρώιμο κλείσιμο αναγκάζει το κεφάλι να αναπτυχθεί μακρύ και στενό, αντί για φαρδύ. Τα μωρά με αυτόν τον τύπο τείνουν να έχουν ένα ευρύ μέτωπο. Είναι πιο κοινό στα αγόρια παρά στα κορίτσια.
- Η μετωπιαία πλαγιοκεφαλία είναι ο επόμενος συνηθέστερος τύπος. Επηρεάζει το ράμμα που τρέχει από το αυτί στο αυτί στο πάνω μέρος του κεφαλιού. Είναι πιο κοινό στα κορίτσια.
- Μετοπική συναισθησία είναι μια σπάνια μορφή που επηρεάζει το ράμμα κοντά στο μέτωπο. Το σχήμα της κεφαλής του παιδιού μπορεί να περιγραφεί ως τριγωνοκεφαλία. Μπορεί να κυμαίνεται από ήπια έως σοβαρή.
Εξετάσεις και δοκιμές
Ο πάροχος υγειονομικής περίθαλψης θα νιώσει το κεφάλι του βρέφους και θα κάνει φυσική εξέταση.
Μπορούν να γίνουν οι ακόλουθες δοκιμές:
- Μέτρηση της περιφέρειας του κεφαλιού του βρέφους
- Ακτίνες Χ του κρανίου
- CT σάρωση του κεφαλιού
Οι επισκέψεις σε παιδιά είναι σημαντικό μέρος της υγειονομικής περίθαλψης του παιδιού σας. Επιτρέπουν στον πάροχο να ελέγχει τακτικά την ανάπτυξη του κεφαλιού του βρέφους σας με την πάροδο του χρόνου. Αυτό θα βοηθήσει στον εντοπισμό τυχόν προβλημάτων νωρίς.
Θεραπευτική αγωγή
Απαιτείται συνήθως χειρουργική επέμβαση. Αυτό γίνεται ενώ το μωρό είναι ακόμα βρέφος. Οι στόχοι της χειρουργικής είναι:
- Απελευθερώστε οποιαδήποτε πίεση στον εγκέφαλο.
- Βεβαιωθείτε ότι υπάρχει αρκετός χώρος στο κρανίο για να επιτρέψετε στον εγκέφαλο να αναπτυχθεί σωστά.
- Βελτιώστε την εμφάνιση του κεφαλιού του παιδιού.
Προοπτική (Πρόγνωση)
Το πόσο καλά ένα παιδί εξαρτάται από:
- Πόσα ράμματα εμπλέκονται
- Η γενική υγεία του παιδιού
Τα παιδιά με αυτήν την πάθηση που έχουν χειρουργική επέμβαση κάνουν καλά στις περισσότερες περιπτώσεις, ειδικά όταν η κατάσταση δεν σχετίζεται με ένα γενετικό σύνδρομο.
Πιθανές επιπλοκές
Η κρανιοσινωστίωση έχει ως αποτέλεσμα την παραμόρφωση της κεφαλής που μπορεί να είναι σοβαρή και μόνιμη εάν δεν διορθωθεί. Οι επιπλοκές μπορεί να περιλαμβάνουν:
- Αυξημένη ενδοκρανιακή πίεση
- Επιληπτικές κρίσεις
- Αναπτυξιακή καθυστέρηση
Πότε να έρθετε σε επαφή με ιατρό
Καλέστε τον παροχέα του παιδιού σας εάν το παιδί σας έχει:
- Ασυνήθιστο σχήμα κεφαλής
- Προβλήματα με την ανάπτυξη
- Ασυνήθιστες ανυψωμένες κορυφογραμμές στο κρανίο
Εναλλακτικά ονόματα
Πρόωρο κλείσιμο των ραμμάτων. Συναισθησία; Plagiocephaly; Σκαφοκεφαλία. Fontanelle - κρανιοσυντονότητα; Μαλακό σημείο - κρανιοσινωστίωση
Οδηγίες για τον ασθενή
- Craniosynostosis επισκευή - απόρριψη
Εικόνες
Το κρανίο ενός νεογέννητου
βιβλιογραφικές αναφορές
Κέντρα Ελέγχου και Πρόληψης Νοσημάτων. Γεγονότα για την κρανιοσινωστίση. www.cdc.gov/ncbddd/birthdefects/craniosynostosis.html. Ενημερώθηκε στις 10 Δεκεμβρίου 2015. Πρόσβαση στις 11 Ιανουαρίου 2018.
Graham JM, Sanchwez-Lara ΡΑ. Craniosynostosis: γενικά. Στο: Graham JM, Sanchez-Lara ΡΑ, eds. Τα αναγνωρίσιμα μοτίβα της ανθρώπινης παραμόρφωσης του Smith. 4η έκδ. Philadelphia, ΡΑ: Elsevier; 2016: chap 29.
Kinsman SL, Johnston MV. Συγγενείς ανωμαλίες του κεντρικού νευρικού συστήματος. Στο: Kliegman RM, Stanton BF, St. Geme JW, Schor NF, eds. Nelson Βιβλίο Παιδιατρικής. 20th ed. Philadelphia, ΡΑ: Elsevier; 2016: chap 591.
Ημερομηνία αναθεώρησης 12/13/2017
Ενημερώθηκε από: Kimberly G.Lee, MD, MSc, IBCLC, Αναπληρωτής Καθηγητής Παιδιατρικής, Τμήμα Νεογνολογίας, Ιατρικό Πανεπιστήμιο της Νότιας Καρολίνας, Charleston, SC. Ανασκόπηση που παρέχεται από το VeriMed Healthcare Network. Επίσης, επανεξετάστηκαν από τον David Zieve, MD, MHA, Ιατρικό Διευθυντή, Brenda Conaway, Διευθυντή Σύνταξης, και την Α.Δ.Α.Μ. Συντακτική ομάδα.