Περιεχόμενο
Η πολυμυοσίτιδα είναι μια συστηματική, φλεγμονώδης μυϊκή νόσος, που χαρακτηρίζεται κυρίως από μυϊκή αδυναμία. Είναι μέρος μιας κατηγορίας ασθένειας που αναφέρεται ως μυοσίτιδα, που σημαίνει φλεγμονή των μυών. Η πολυμυοσίτιδα επηρεάζει συνήθως τους μύες που βρίσκονται πιο κοντά στον κορμό του σώματος, αλλά με την πάροδο του χρόνου ενδέχεται να εμπλακούν και άλλοι μύες. Συνήθως, η πολυμυοσίτιδα αναπτύσσεται σταδιακά και ενώ μπορεί να αναπτυχθεί σε οποιονδήποτε, συμπεριλαμβανομένων των παιδιών, δεν επηρεάζει συνήθως άτομα κάτω των 18 ετών. Συνήθως, επηρεάζει άτομα ηλικίας μεταξύ 40 και 60 ετών. Η πολυμυοσίτιδα επηρεάζει τις γυναίκες πιο συχνά από τους άνδρες, με αναλογία δύο προς ένα.Η δερματομυοσίτιδα είναι μια παρόμοια φλεγμονώδης κατάσταση με την πολυμυοσίτιδα, με τη διαφορά ότι η δερματομυοσίτιδα επηρεάζει επίσης το δέρμα. Η πολυμυοσίτιδα μπορεί να συμβεί σε συνδυασμό με ορισμένους καρκίνους, όπως λέμφωμα, καρκίνο του μαστού, καρκίνο του πνεύμονα, καρκίνο των ωοθηκών και καρκίνο του παχέος εντέρου. Η πολυμυοσίτιδα μπορεί να εμφανιστεί με άλλες ρευματικές παθήσεις, όπως η συστηματική σκλήρυνση (σκληροδερμία), η μικτή νόσος του συνδετικού ιστού, η ρευματοειδής αρθρίτιδα, ο συστηματικός ερυθηματώδης λύκος και η σαρκοείδωση.
Αιτίες
Ενώ η αιτία της πολυμυοσίτιδας λέγεται ότι είναι άγνωστη, φαίνεται ότι παίζουν κληρονομικούς παράγοντες. Οι ερευνητές πιστεύουν ότι μια αυτοάνοση αντίδραση στους μυς εμφανίζεται σε άτομα που έχουν γενετική προδιάθεση. Οι υπότυποι HLA -DR3, -DR52 και -DR6 φαίνεται να συνδέονται με την προδιάθεση. Μπορεί επίσης να προκληθεί ένα συμβάν, πιθανώς ιογενής μυοσίτιδα ή προϋπάρχων καρκίνος.
Συμπτώματα
Η μυϊκή αδυναμία, όπως αναφέρθηκε παραπάνω, είναι το πιο κοινό σύμπτωμα. Η μυϊκή αδυναμία που σχετίζεται με την πολυμυοσίτιδα μπορεί να προχωρήσει σε εβδομάδες ή μήνες. Σύμφωνα με το Merck Manual, η καταστροφή του 50% των μυϊκών ινών προκαλεί συμπτωματική αδυναμία, πράγμα που σημαίνει ότι η μυοσίτιδα είναι αρκετά προχωρημένη.
Οι κοινές λειτουργικές δυσκολίες που εμφανίζονται με την πολυμυοσίτιδα περιλαμβάνουν την άνοδο από μια καρέκλα, τα σκαλοπάτια αναρρίχησης και την ανύψωση των χεριών. Η αδυναμία των μυών της λεκάνης της πυέλου και του ώμου μπορεί να έχει ως αποτέλεσμα να είναι κρεβατάκι ή σε αναπηρικό αμαξίδιο. Εάν εμπλέκονται οι μύες του λαιμού, μπορεί να είναι δύσκολο να σηκώσετε το κεφάλι σας από ένα μαξιλάρι. Η συμμετοχή των μυών του φάρυγγα και του οισοφάγου μπορεί να επηρεάσει την κατάποση. Είναι ενδιαφέρον ότι οι μύες των χεριών, των ποδιών και του προσώπου δεν εμπλέκονται στην πολυμυοσίτιδα.
Μπορεί να υπάρχει κοινή εμπλοκή που εμφανίζεται ως ήπια πολυαρθραλγία ή πολυαρθρίτιδα. Αυτό τείνει να αναπτύσσεται σε ένα υποσύνολο ασθενών με πολυμυοσίτιδα που έχουν Jo-1 ή άλλα αντισυνθετάση αντισώματα.
Άλλα συμπτώματα που σχετίζονται με την πολυμυοσίτιδα μπορεί να περιλαμβάνουνG
- Γενικευμένη κόπωση
- Δυσκολία στην αναπνοή
- Φυσικές ανωμαλίες λόγω των προσβεβλημένων μυών του λαιμού
- Πυρετός
- Απώλεια όρεξης
Διάγνωση
Όπως με οποιαδήποτε ασθένεια ή πάθηση, ο γιατρός σας θα εξετάσει το ιατρικό σας ιστορικό και θα πραγματοποιήσει πλήρη φυσική εξέταση ως μέρος της διαγνωστικής διαδικασίας. Οι αιματολογικές εξετάσεις πιθανότατα θα διατάχθηκαν να αναζητήσουν την παρουσία συγκεκριμένων αυτοάνοσων αντισωμάτων και να ανιχνεύσουν μη ειδική φλεγμονή. Οι δοκιμές ηλεκτρομυογραφίας και αγωγιμότητας των νεύρων μπορούν επίσης να παρέχουν στον γιατρό χρήσιμες διαγνωστικές πληροφορίες.
Συνήθως ταξινομείται η μαγνητική τομογραφία των προσβεβλημένων μυών. Επιπλέον, μια εξέταση ούρων μπορεί να ελέγξει τη μυοσφαιρίνη, μια πρωτεΐνη στα μυϊκά κύτταρα που απελευθερώνεται στην κυκλοφορία του αίματος και καθαρίζεται από τα νεφρά όταν ο μυς έχει υποστεί βλάβη. Μπορούν να παραγγελθούν και να πραγματοποιηθούν εξετάσεις αίματος για τον έλεγχο του επιπέδου των ενζύμων των μυών του ορού, όπως η CK και η αλδολάση. Με τη μυϊκή βλάβη, τα επίπεδα των μυϊκών ενζύμων είναι συνήθως αυξημένα. Μια άλλη εξέταση αίματος, η ANA (δοκιμή αντιπυρηνικών αντισωμάτων), είναι θετική σε ποσοστό έως και 80% των ατόμων με πολυμυοσίτιδα.
Τελικά, μια βιοψία μυών μπορεί να πραγματοποιηθεί προκειμένου να επιβεβαιωθεί η διάγνωση της πολυμυοσίτιδας. Συνιστάται βιοψία πριν από την έναρξη της θεραπείας, ώστε να αποκλείονται άλλες μυϊκές παθήσεις.
Θεραπεία
Τα κορτικοστεροειδή σε υψηλές δόσεις είναι η πρώτη γραμμή θεραπείας για την πολυμυοσίτιδα για τη μείωση της φλεγμονής στους μυς. Εάν αυτό από μόνο του είναι ανεπαρκές, ανοσοκατασταλτικά μπορούν να προστεθούν στο θεραπευτικό σχήμα. Τα ανοσοκατασταλτικά που μπορούν να εξεταστούν περιλαμβάνουν μεθοτρεξάτη (Rheumatrex), αζαθειοπρίνη (Imuran), μυκοφαινολάτη (CellCept), κυκλοφωσφαμίδη (Cytoxan), rituximab (Rituxan), κυκλοσπορίνη (Sandimmune) και IV ανοσοσφαιρίνη (IVIG).
Η πολυμυοσίτιδα που σχετίζεται με τον καρκίνο συχνά αποκρίνεται λιγότερο στα κορτικοστεροειδή. Η αφαίρεση του όγκου, εάν είναι δυνατόν, μπορεί να είναι πιο χρήσιμη σε περιπτώσεις μυοσίτιδας που σχετίζονται με καρκίνο.
Μια λέξη από το Verywell
Με την έγκαιρη θεραπεία για την πολυμυοσίτιδα, είναι δυνατή η ύφεση. Το 5ετές ποσοστό επιβίωσης για ενήλικες με πολυμυοσίτιδα, σύμφωνα με το Merck Manual, είναι 75 έως 80%. Ο θάνατος μπορεί να προκύψει από συνέπειες σοβαρής και προοδευτικής μυϊκής αδυναμίας. Τα άτομα που έχουν καρδιακή ή πνευμονική εμπλοκή φαίνεται να έχουν χειρότερη πρόγνωση. Αυτό μπορεί επίσης να ειπωθεί για ασθενείς με πολυμυοσίτιδα με καρκίνο.
Συνιστάται έλεγχος καρκίνου σε ασθενείς με πολυμυοσίτιδα ηλικίας 60 ετών και άνω. Προσέξτε την ανάγκη για συστηματικούς ελέγχους καρκίνου. Η εύρεση μη εντοπισμένου καρκίνου μπορεί να είναι το κλειδί για την αλλαγή της πρόγνωσής σας με πολυμυοσίτιδα.