Περιεχόμενο
Το αγγειοανοσοβλαστικό λέμφωμα Τ-κυττάρων (AITL) είναι ένας ασυνήθιστος τύπος μη Hodgkin λεμφώματος (NHL). Προέρχεται από Τ-κύτταρα, που είναι ο τύπος των λευκών αιμοσφαιρίων που είναι υπεύθυνος για την προστασία του σώματος από λοιμώξεις. Μπορεί να είναι συντομογραφία ATCL και παλαιότερα ονομαζόταν αγγειοανοσοβλαστική λεμφαδενοπάθεια.Τι σημαίνει Αγγειοανοσοβλαστικό;
Ο όρος αγγειο αναφέρεται στα αιμοφόρα αγγεία. Αυτό το λέμφωμα έχει ορισμένα ασυνήθιστα χαρακτηριστικά, συμπεριλαμβανομένης της αύξησης του αριθμού των μικρών ανώμαλων αιμοφόρων αγγείων στα μέρη του σώματος που επηρεάζονται. Ο «ανοσοβλάστης» είναι ένας όρος που χρησιμοποιείται για ένα ανώριμο ανοσοκύτταρο (ή λεμφοκύτταρο). Είναι τα κύτταρα που συνήθως ωριμάζουν σε λεμφοκύτταρα, αλλά ορισμένος αριθμός από αυτούς συνήθως ζουν στο μυελό των οστών, έτοιμοι να πολλαπλασιαστούν όταν χρειάζονται περισσότερα λεμφοκύτταρα. Αν αντ 'αυτού πολλαπλασιάζονται στην ανώριμη μορφή τους και δεν ωριμάζουν, είναι καρκινικά. Τα καρκινικά Τ-κύτταρα στην ασθένεια AITL είναι ανοσοβλάστες.
Ποιος επηρεάζει;
Το αγγειοανοσοβλαστικό λέμφωμα Τ-κυττάρων αποτελεί μόνο το 1% του συνόλου του μη-Hodgkin λεμφώματος. Επηρεάζει ηλικιωμένα άτομα, με μέση ηλικία κατά τη διάγνωση περίπου 60 ετών. Είναι ελαφρώς πιο συχνό στους άνδρες παρά στις γυναίκες.
Συμπτώματα
Στο AITL, υπάρχουν τα συνηθισμένα συμπτώματα του λεμφώματος που περιλαμβάνουν τη διεύρυνση των λεμφαδένων (συνήθως αισθητή στο λαιμό, τις μασχάλες και τη βουβωνική χώρα), καθώς και πυρετό, απώλεια βάρους ή νυχτερινές εφιδρώσεις.
Επιπλέον, το αγγειοανοσοβλαστικό λέμφωμα κυττάρων Τ έχει ορισμένα ασυνήθιστα συμπτώματα. Αυτά περιλαμβάνουν δερματικά εξανθήματα, πόνο στις αρθρώσεις και ορισμένες ανωμαλίες στο αίμα. Αυτά τα συμπτώματα σχετίζονται με αυτό που ονομάζεται ανοσολογική αντίδραση στο σώμα, που προκαλείται από ορισμένες μη φυσιολογικές πρωτεΐνες που παράγονται από τα καρκινικά κύτταρα. Συχνά παρατηρούνται λοιμώξεις επειδή η ασθένεια αποδυναμώνει το ανοσοποιητικό σύστημα.
Αυτό το λέμφωμα έχει επίσης μια πιο επιθετική πορεία από τα περισσότερα άλλα λεμφώματα εκτός Hodgkin. Η συμμετοχή του ήπατος, του σπλήνα και του μυελού των οστών είναι πιο συχνή. Τα συμπτώματα Β εμφανίζονται επίσης συχνότερα. Αυτά τα χαρακτηριστικά, δυστυχώς, μπορεί να σηματοδοτούν ένα φτωχότερο αποτέλεσμα μετά τη θεραπεία.
Διάγνωση και δοκιμές
Όπως και άλλα λεμφώματα, η διάγνωση του AITL βασίζεται σε βιοψία λεμφαδένων. Μετά τη διάγνωση, πρέπει να γίνουν ορισμένες δοκιμές για να προσδιοριστεί πόσο μακριά έχει εξαπλωθεί το λέμφωμα. Αυτές περιλαμβάνουν αξονική τομογραφία ή σάρωση ΡΕΤ, εξέταση μυελού των οστών και πρόσθετες εξετάσεις αίματος.
Όταν υπάρχουν δερματικά εξανθήματα, μπορεί επίσης να ληφθεί βιοψία από το δέρμα για να βρείτε ορισμένα χαρακτηριστικά γνωρίσματα που βοηθούν στον εντοπισμό αυτής της ασθένειας.
Θεραπεία
Η πρώτη θεραπεία σε αυτό το λέμφωμα κατευθύνεται συχνά στα ανοσολογικά συμπτώματα - εξάνθημα, πόνος στις αρθρώσεις και ανωμαλίες στο αίμα. Τα στεροειδή και αρκετοί άλλοι παράγοντες έχουν βρεθεί ότι είναι χρήσιμοι στη μείωση αυτών των συμπτωμάτων.
Μόλις επιβεβαιωθεί η διάγνωση και ολοκληρωθούν οι έρευνες στάσης, ξεκινά η χημειοθεραπεία. Το CHOP είναι το πιο κοινό σχήμα χημειοθεραπείας που χρησιμοποιείται. Ωστόσο, η υποτροπή της νόσου είναι συχνή και μπορεί να συμβεί εντός μηνών από τον αρχικό έλεγχο της νόσου. Η περαιτέρω θεραπεία αυτού του λεμφώματος είναι δύσκολη. Έχουν δοκιμαστεί αρκετές προσεγγίσεις, όπως μεταμοσχεύσεις μυελού των οστών ή βλαστικών κυττάρων. Ωστόσο, τα αποτελέσματα των ασθενειών παρέμειναν χειρότερα από τους συνηθέστερους τύπους λεμφώματος υψηλής ποιότητας.