Περιεχόμενο
- Τύποι συνδρόμου αντιφωσφολιπιδίων
- Συμπτώματα
- Αιτίες
- Διάγνωση
- Θεραπεία
- Μαρκίζα
- Μια λέξη από το Verywell
Άλλα ονόματα για το σύνδρομο αντιφωσφολιπιδίων περιλαμβάνουν:
- Σύνδρομο αντι-καρδιολιπίνης, ή σύνδρομο aCL
- σύνδρομο aPL
- Σύνδρομο Hughes
- Αντιπηκτικό σύνδρομο Λύκου
Τύποι συνδρόμου αντιφωσφολιπιδίων
Υπάρχουν τρεις τύποι APS:
- Πρωτογενές σύνδρομο αντιφωσφολιπιδίων, στην οποία η ασθένεια εμφανίζεται από μόνη της, σε αντίθεση με τη σύνδεση με άλλη διαταραχή.
- Δευτεροβάθμια APS, που συμβαίνει με μια άλλη αυτοάνοση διαταραχή, συνήθως συστηματικό ερυθηματώδη λύκο (SLE).
- Καταστροφικό αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο (CAPS): Μια εξαιρετικά σοβαρή (και εξαιρετικά σπάνια) μορφή αντιφωσφολιπιδικού συνδρόμου, το CAPS εμφανίζεται όταν πολλά εσωτερικά όργανα αναπτύσσουν θρόμβους αίματος για μια περίοδο ημερών έως εβδομάδων, προκαλώντας δυνητικά απειλητική για τη ζωή, αποτυχία πολλών οργάνων. Το CAPS μπορεί να αναπτυχθεί σε άτομο με πρωτογενή ή δευτερογενή APS ή σε άτομα χωρίς προηγούμενη διάγνωση APS. Όσο οι μισοί από αυτούς που αναπτύσσουν CAPS δεν επιβιώνουν.
Το αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο εκτιμάται ότι επηρεάζει έναν στους 2.000 Αμερικανούς. Το 75% έως 90% των πληγέντων είναι γυναίκες. 40% έως 50% των ατόμων με λύκο έχουν επίσης APS.
Συμπτώματα
Τα συμπτώματα του APS ποικίλλουν ευρέως και εξαρτώνται από τη θέση των θρόμβων αίματος. Προειδοποιητικά σημάδια και συμπτώματα που ενδέχεται να έχετε θρόμβο κάπου στο σώμα σας περιλαμβάνουν:
- Πόνος, ερυθρότητα, ζεστασιά και πρήξιμο στα άκρα
- Ένα κηλίδες, μωβ εξάνθημα
- Πόνος στο στήθος
- Δυσκολία στην αναπνοή
- Επαναλαμβανόμενοι πονοκέφαλοι, μερικές φορές σοβαροί (ή ημικρανίες)
- Η ομιλία αλλάζει
- Ναυτία
- Κούνημα ή ακούσιες μυϊκές κινήσεις
- Έλκη ποδιών
- Αιμορραγία από τη μύτη και τα ούλα
- Βαριές περιόδους
- Κοιλιακό άλγος
- Απώλεια μνήμης
- Η ξαφνική όραση αλλάζει
- Σύγχυση
- Επιληπτικές κρίσεις
- Έμετο που είναι έντονο κόκκινο ή μοιάζει με καφέ
- Περάστε ή φωτεινά κόκκινα κόπρανα
- Επαναλαμβανόμενες αποβολές, πρόωρες γεννήσεις ή τοκετούς
Με το APS, οι θρόμβοι έχουν διπλάσιες πιθανότητες να σχηματιστούν στις φλέβες - τα αγγεία που μεταφέρουν αίμα στην καρδιά - όπως στις αρτηρίες, αγγεία που μεταφέρουν αίμα μακριά από την καρδιά.
Είναι πιθανό να έχετε APS αλλά να είναι ασυμπτωματικό. Σε αυτές τις περιπτώσεις, το APS μπορεί να ανακαλυφθεί κατά τη διάρκεια μιας συνήθους εξέτασης αίματος, η οποία θα υποδεικνύει "παρατεταμένο χρόνο θρομβοπλαστίνης", έναν παράγοντα κινδύνου για θρόμβους αίματος. Άτομα με άλλες αυτοάνοσες ασθένειες, καθώς και γυναίκες που σχεδιάζουν να υποβληθούν σε θεραπείες γονιμότητας, συχνά υποβάλλονται σε έλεγχο για τα αντισώματα ως προφύλαξη ακόμη και αν δεν έχουν εμφανίσει συμπτώματα.
Επιπλοκές
Οι θρόμβοι αίματος που οφείλονται στο σύνδρομο αντιφωσφολιπιδίων μπορούν να προκαλέσουν σοβαρές και μερικές φορές απειλητικές για τη ζωή επιπλοκές. Αυτά περιλαμβάνουν:
- Βαθιά φλεβική θρόμβωση (DVT): Με DVT, οι θρόμβοι αίματος σχηματίζονται βαθιά μέσα σε μια φλέβα στα κάτω άκρα ή τη λεκάνη. Το DVT είναι ένας παράγοντας κινδύνου για μια πιο σοβαρή επιπλοκή, πνευμονική εμβολή.
- Καρδιακά προβλήματα: Ένας θρόμβος αίματος που σχηματίζεται στα αιμοφόρα αγγεία που τροφοδοτούν την καρδιά μπορεί να προκαλέσει προβλήματα καρδιακής βαλβίδας, συμπεριλαμβανομένης της παλινδρόμησης της μιτροειδούς βαλβίδας, στην οποία η μιτροειδής βαλβίδα δεν κλείνει σωστά, επιτρέποντας στο αίμα να ρέει πίσω στην καρδιά. Το APS αυξάνει επίσης τον κίνδυνο καρδιακής προσβολής.
- Εγκεφαλικό: Όταν σχηματίζεται θρόμβος σε αιμοφόρο αγγείο που οδηγεί στον εγκέφαλο, το αποτέλεσμα μπορεί να είναι εγκεφαλικό. Μια πιο ήπια εκδοχή ενός εγκεφαλικού επεισοδίου, που ονομάζεται παροδική ισχαιμική επίθεση (TIA) είναι επίσης μια πιθανότητα. Ένα TIA διαρκεί συνήθως μόνο λίγα λεπτά και δεν προκαλεί μόνιμη ζημιά.
- Πνευμονική εμβολή: Αυτό μπορεί να συμβεί όταν μια μορφή θρόμβου ταξιδεύει μέσω της κυκλοφορίας του αίματος στους πνεύμονες (συχνά ως αποτέλεσμα DVT), προκαλώντας πόνο στο στήθος και δύσπνοια. Μια πνευμονική εμβολή μπορεί να εμποδίσει τη ροή του αίματος, αυξάνοντας την αρτηριακή πίεση στα αγγεία που οδηγούν στους πνεύμονές σας. Αυτή η κατάσταση, που ονομάζεται πνευμονική υπέρταση, μπορεί να οδηγήσει σε καρδιακή ανεπάρκεια.
- Έλκη ποδιών: Όταν η έλλειψη ροής αίματος στα άκρα παρατείνεται, ο ιστός στις πληγείσες περιοχές μπορεί να πεθάνει. αυτό είναι πιο συνηθισμένο στα δάχτυλα και τα δάχτυλα των ποδιών. Εάν ένα έλκος εξελίσσεται σε γάγγραινα, μπορεί να απαιτείται ακρωτηριασμός.
- Θρομβοπενία: Η θρομβοπενία, μια κατάσταση που χαρακτηρίζεται από χαμηλά αιμοπετάλια αίματος, μπορεί να προκαλέσει εύκολο ή υπερβολικό μώλωπες ή αιμορραγία.
- Αυτοάνοση αιμολυτική αναιμία: Αυτή η αυτοάνοση κατάσταση οδηγεί σε πρόωρη καταστροφή των ερυθρών αιμοσφαιρίων από το ανοσοποιητικό σύστημα.
Ζητήματα εγκυμοσύνης
Οι γυναίκες με APS διατρέχουν αυξημένο κίνδυνο για ορισμένες επιπλοκές της εγκυμοσύνης λόγω της πιθανότητας σχηματισμού θρόμβου αίματος στον πλακούντα. Οι κίνδυνοι περιλαμβάνουν:
- Αργά αποβολές (κατά το δεύτερο ή τρίτο τρίμηνο)
- Επαναλαμβανόμενες αποβολές
- Η προεκλαμψία, μια επικίνδυνη μορφή υψηλής αρτηριακής πίεσης κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης
- Προγενέστερη γέννηση
- Περιορισμός ενδομήτριας ανάπτυξης, αιτία μικρότερων από το μέσο όρο νεογνών
- Ανάπτυξη βαθιάς φλεβικής θρόμβωσης στη μητέρα για μερικές εβδομάδες μετά τον τοκετό
Εκτιμάται ότι μία στις πέντε γυναίκες με επαναλαμβανόμενες αποβολές έχει APL.
Εάν έχετε διαγνωστεί με APL και θέλετε να μείνετε έγκυος, είναι σημαντικό να βρείτε έναν μαιευτήρα που ειδικεύεται σε εγκυμοσύνες υψηλού κινδύνου.
Αιτίες
Στο σύνδρομο αντιφωσφολιπιδίων, το σώμα παράγει αντισώματα που στοχεύουν ορισμένες πρωτεΐνες του αίματος που συνδέονται με τα φωσφολιπίδια, έναν τύπο λίπους που βρίσκεται στα κύτταρα του αίματος και στην επένδυση των αιμοφόρων αγγείων. Οι δύο πιο κοινές πρωτεΐνες που επηρεάζονται ονομάζονται βήτα-2-γλυκοπρωτεΐνη Ι και προθρομβίνη, αλλά δεν είναι κατανοητό ακριβώς πώς αυτή η διαδικασία οδηγεί στην ανάπτυξη θρόμβων αίματος.
Δεν υπάρχει καμία γνωστή αιτία πρωτοπαθούς APS, αν και οι ερευνητές πιστεύουν ότι οι γενετικοί και περιβαλλοντικοί παράγοντες παίζουν ρόλο. Σε σπάνιες περιπτώσεις, το APS έχει βρεθεί να τρέχει σε οικογένειες, υποδηλώνοντας μια γενετική προδιάθεση. Ορισμένοι ερευνητές έχουν επίσης συνδέσει ορισμένους ιούς με το APS, αλλά πρέπει να γίνουν περισσότερες μελέτες για να επιβεβαιωθεί αυτή η σύνδεση.
Μερικές φορές η λοίμωξη, το τραύμα ή η χειρουργική επέμβαση προκαλούν CAPS.
Παράγοντες κινδύνου
Διατρέχετε υψηλότερο κίνδυνο για θρόμβους αίματος γενικά εάν έχετε διαβήτη, υψηλή αρτηριακή πίεση, υψηλή χοληστερόλη, παχυσαρκία, είστε καπνιστής ή παίρνετε φάρμακα ελέγχου των γεννήσεων ή θεραπεία αντικατάστασης ορμονών που περιέχει οιστρογόνα.
Οι παράγοντες κινδύνου για το ίδιο το APL περιλαμβάνουν το να είναι γυναίκα ή να έχουν άλλη αυτοάνοση κατάσταση. Ορισμένα φάρμακα έχουν συνδεθεί με το APS, όπως η υδραλαζίνη για υψηλή αρτηριακή πίεση, η κινιδίνη (για αρρυθμίες), το φάρμακο κατά της κατάσχεσης φαινυτοΐνη (Dilantin) και η αμοξικιλλίνη, ένα αντιβιοτικό.
- Μία στις πέντε γυναίκες με επαναλαμβανόμενες αποβολές έχει APS.
- Το ένα τρίτο των εγκεφαλικών επεισοδίων που συμβαίνουν σε άτομα κάτω των 50 ετών οφείλονται σε APS.
Διάγνωση
Ο έλεγχος για APS ενδείκνυται για άτομα που είχαν επαναλάβει ανεξήγητους θρόμβους αίματος και σχετικά συμπτώματα ή επιπλοκές, επαναλαμβανόμενες καθυστερημένες αποβολές ή άλλες επιπλοκές εγκυμοσύνης όπως πρόωρες γεννήσεις ή θάνατο του εμβρύου.
Οι εξετάσεις αίματος θα αναζητήσουν τρία διαφορετικά αντισώματα, όπως:
- Αντιπηκτικό Lupus
- Αντίσωμα αντικαρδιολιπίνης
- Αντίσωμα αντι-β2GP1
Όταν ένα τεστ είναι θετικό για ένα από αυτά τα αντισώματα σε δύο ή περισσότερες περιπτώσεις σε απόσταση τουλάχιστον 12 εβδομάδων, επιβεβαιώνεται η διάγνωση του συνδρόμου αντιφωσφολιπιδίων.
Διαφορικές διαγνώσεις
Τα συμπτώματα του APS μπορεί να μοιάζουν με αυτά άλλων ασθενειών, επομένως αυτές οι καταστάσεις μπορεί να χρειαστεί να αποκλειστούν για να επιτευχθεί ακριβής διάγνωση:
- Συστηματικός ερυθηματώδης λύκος (SLE ή λύκος): Ο Λύκος είναι μια φλεγμονώδης αυτοάνοση διαταραχή που μπορεί να επηρεάσει διάφορα συστήματα οργάνων και την πιο πιθανή ασθένεια που εμφανίζεται σε άτομα με δευτερογενή APS.
- Σκλήρυνση κατά πλάκας (MS): Η σκλήρυνση κατά πλάκας είναι μια χρόνια αυτοάνοση ασθένεια που προσβάλλει τον εγκέφαλο και τον νωτιαίο μυελό. Τα MS και το APS μοιράζονται μερικά από τα ίδια νευρολογικά συμπτώματα.
- Θρομβοφιλία: Αυτό είναι το όνομα μιας ομάδας σπάνιων γενετικών διαταραχών που παράγουν θρόμβους αίματος. Περιλαμβάνουν ανεπάρκεια πρωτεΐνης C, ανεπάρκεια πρωτεΐνης S, ανεπάρκεια αντιθρομβίνης III και παράγοντα V Leiden.
Θεραπεία
Δεν υπάρχει θεραπεία για το APS. Ο στόχος είναι να αποφευχθεί η δημιουργία ή η επανάληψη θρόμβων αίματος.
Εάν διαπιστωθεί ότι έχετε αντισώματα APS αλλά δεν έχετε συμπτώματα, ο γιατρός σας μπορεί να συνταγογραφήσει ημερήσια ασπιρίνη χαμηλής δόσης για να μειώσει τον κίνδυνο σχηματισμού θρόμβων αίματος. Εάν ανακαλυφθεί θρόμβος αίματος, τα αντιπηκτικά φάρμακα (που ονομάζονται επίσης αραιωτικά αίματος) όπως το Coumadin (βαρφαρίνη), το Lovenox (ενοξαπαρίνη) ή η ηπαρίνη μπορούν να βοηθήσουν στην πρόληψη μελλοντικών θρόμβων. Μερικές φορές αυτά τα φάρμακα χρησιμοποιούνται σε συνδυασμό. Μερικά μπορούν επίσης να χρησιμοποιηθούν με ασφάλεια σε έγκυες γυναίκες με APS.
Επειδή τα αραιωτικά αίματος μπορούν να προκαλέσουν υπερβολική αιμορραγία, θα χρειαστείτε τακτικές εξετάσεις αίματος για να βεβαιωθείτε ότι το αίμα σας πήζει επαρκώς και έτσι οι δόσεις των φαρμάκων σας μπορούν να τροποποιηθούν εάν είναι απαραίτητο. Αυτές οι εξετάσεις αίματος είναι γνωστές ως δοκιμές International Normalized Ratio (INR).
Όταν οι θρόμβοι αίματος προκαλούν σοβαρές επιπλοκές όπως καρδιακή προσβολή, εγκεφαλικό επεισόδιο ή πνευμονική εμβολή, θα λάβετε τυπικές θεραπείες για αυτές. Το καταστροφικό APS απαιτεί άμεση νοσηλεία. Η θεραπεία μπορεί να περιλαμβάνει αντιπηκτικά, γλυκοκορτικοειδή, ανταλλαγή πλάσματος και / ή ενδοφλέβιες ανοσοσφαιρίνες.
Μαρκίζα
Η διαβίωση με APS σχεδόν πάντα απαιτεί τη λήψη φαρμάκων αραίωσης αίματος επ 'αόριστον για την πρόληψη θρόμβων. Για να ελαχιστοποιήσετε τον κίνδυνο υπερβολικής αιμορραγίας από αυτά τα φάρμακα, θα πρέπει να λάβετε ορισμένες προφυλάξεις, όπως:
- Αποφυγή επαφών αθλημάτων ή δραστηριοτήτων που αυξάνουν τον κίνδυνο πτώσης
- Να είστε ιδιαίτερα προσεκτικοί κατά το ξύρισμα και τη χρήση μαχαιριών, ψαλιδιών ή άλλων αιχμηρών εργαλείων
- Μιλήστε με το γιατρό σας για να προσδιορίσετε εάν είναι ασφαλές να πίνετε αλκοόλ ή χυμό βακκίνιου, κάτι που μπορεί να αυξήσει την επίδραση της βαρφαρίνης στην αραίωση του αίματος. Ορισμένα τρόφιμα με υψηλή περιεκτικότητα σε βιταμίνη Κ (συμπεριλαμβανομένων μπρόκολου, αβοκάντο και ρεβίθια) μπορεί να αλληλεπιδράσουν επικίνδυνα με τη βαρφαρίνη, όπως και ορισμένα φάρμακα και συμπληρώματα χωρίς ιατρική συνταγή.
Για να μειώσετε τον κίνδυνο θρόμβων στο αίμα γενικά, δεν πρέπει να καπνίζετε εάν έχετε APS και θα πρέπει να συνεργαστείτε με το γιατρό σας για να διαχειριστείτε αποτελεσματικά καταστάσεις όπως η υψηλή αρτηριακή πίεση, ο διαβήτης, η υψηλή χοληστερόλη και η παχυσαρκία. Η αποφυγή μεγάλων περιόδων αδράνειας θα βοηθήσει στην αποφυγή σχηματισμού θρόμβων στα πόδια. Η λήψη θεραπείας αντικατάστασης ορμονών (HRT) ή φαρμάκων ελέγχου των γεννήσεων που περιέχουν οιστρογόνα μπορεί επίσης να αντενδείκνυται.
Μια λέξη από το Verywell
Δεν υπάρχει θεραπεία για το APS, αλλά με προσεκτική παρακολούθηση των φαρμάκων που αραιώνουν το αίμα και των τροποποιήσεων του τρόπου ζωής, τα περισσότερα άτομα με πρωτογενές σύνδρομο αντιφωσφολιπιδίων μπορούν να οδηγήσουν σε φυσιολογική, υγιή ζωή. Για όσους έχουν δευτερογενή APS, η τήρηση του σχεδίου θεραπείας για τη συνυπάρχουσα αυτοάνοση νόσο θα σας κρατήσει όσο το δυνατόν πιο υγιείς.