Περιεχόμενο
Το σύνδρομο Budd-Chiari είναι μια κατάσταση που προκαλείται από απόφραξη της ροής του αίματος από το ήπαρ, συνήθως από θρόμβο αίματος. Το πρωταρχικό σύνδρομο Budd-Chiari είναι παρόν όταν υπάρχει απόφραξη λόγω μιας κυρίως φλεβικής διαδικασίας (θρόμβωση ή φλεβίτιδα). Το δευτερεύον Budd-Chiari είναι παρόν όταν υπάρχει συμπίεση ή εισβολή φλεβών στο ήπαρ από μια βλάβη που προέρχεται έξω από τη φλέβα (όπως ένας όγκος).Το σύνδρομο Budd-Chiari εμφανίζεται συχνότερα σε άτομα με υποκείμενες διαταραχές που προκαλούν πήξη του αίματος, συμπεριλαμβανομένου του συνδρόμου αντιφωσφολιπιδίων και μυελοπολλαπλασιαστικών διαταραχών όπως η πολυκυτταραιμία και η παροξυσμική νυκτερινή αιμοσφαιρίνη. Οι χρόνιες φλεγμονώδεις διαταραχές όπως η νόσος Behçet, η φλεγμονώδης νόσος του εντέρου, η σαρκοείδωση, το σύνδρομο Sjögren ή ο λύκος μπορεί επίσης να προκαλέσουν σύνδρομο Budd-Chiari.
Το σύνδρομο Budd-Chiari επηρεάζει ανθρώπους όλων των εθνικών καταστάσεων και επηρεάζει εξίσου τους άνδρες και τις γυναίκες. Είναι γνωστό ότι το σύνδρομο Budd-Chiari είναι μια σπάνια διαταραχή, αλλά το πόσο συχνά εμφανίζεται δεν είναι γνωστό. Οι επιδημιολογικές μελέτες υποδηλώνουν ότι σε μη ασιατικές χώρες, το σύνδρομο Budd-Chiari είναι πιο συχνό στις γυναίκες και συνήθως εμφανίζεται την τρίτη ή τέταρτη δεκαετία της ζωής (αν και μπορεί να συμβεί σε παιδιά ή ηλικιωμένους ενήλικες). Ωστόσο, στην Ασία, υπάρχει μια μικρή επικράτηση των ανδρών, με διάμεση ηλικία 45 ετών στην παρουσίαση.
Συμπτώματα
Οι περισσότεροι άνθρωποι που αναπτύσσουν σύνδρομο Budd-Chiari έχουν τρία κύρια συμπτώματα:
- Ασκίτης, στον οποίο συλλέγεται υγρό στην κοιλιακή κοιλότητα, κάνοντας συχνά την κοιλιακή χώρα να εκτείνεται
- Κοιλιακό άλγος
- Ένα διευρυμένο ήπαρ, γνωστό ως ηπατομεγαλία, επειδή το αίμα μπορεί να ρέει στο ήπαρ αλλά όχι από αυτό
Η συσσώρευση αίματος στο ήπαρ μπορεί να προκαλέσει βλάβη στα ηπατικά κύτταρα. Εάν το ήπαρ δεν λειτουργεί καλά, το άτομο μπορεί να αναπτύξει ίκτερο (κιτρίνισμα των ματιών και του δέρματος) και προβλήματα στα νεφρά.
Διάγνωση
Τα συνηθισμένα συμπτώματα του συνδρόμου Budd-Chiari δεν είναι απαραίτητα στοιχεία για τη διάγνωσή του, επειδή αυτά τα συμπτώματα θα μπορούσαν να προκληθούν από διάφορες διαταραχές. Εάν ένα άτομο έχει μια διαταραχή που μπορεί να προκαλέσει σύνδρομο Budd-Chiari, αυτό μπορεί να βοηθήσει στη διάγνωση. Το υγρό που συλλέγεται στην κοιλιά μπορεί να ελεγχθεί για να βοηθήσει στην επιβεβαίωση της διάγνωσης. Η απεικόνιση με υπερήχους και μαγνητικό συντονισμό (MRI) μπορεί να βοηθήσει στην αξιολόγηση της λειτουργίας του ήπατος και της ροής του αίματος. Ένα δείγμα (βιοψία) του ήπατος μπορεί να ληφθεί για την εξέταση των κυττάρων κάτω από το μικροσκόπιο.
Θεραπεία
Εάν αφεθεί χωρίς θεραπεία, το σύνδρομο Budd-Chiari μπορεί να βλάψει θανατηφόρα το ήπαρ. Η διαχείριση προσαρμόζεται στην κλινική και ανατομική παρουσίαση του ασθενούς. Μπορούν να δοθούν φάρμακα για τη διάλυση τυχόν υπαρχόντων θρόμβων στο ήπαρ και τη μείωση του σχηματισμού νέων θρόμβων. Μια δίαιτα με χαμηλή περιεκτικότητα σε αλάτι μπορεί να βοηθήσει στον έλεγχο του ασκίτη. Ειδικές χειρουργικές επεμβάσεις μπορούν να ανακουφίσουν την κυκλοφοριακή συμφόρηση στο ήπαρ. Εάν το ήπαρ έχει υποστεί σοβαρή βλάβη, μπορεί να χρειαστεί μεταμόσχευση ήπατος.