Περιεχόμενο
Αν και η πλειονότητα των παιδιών και ένας μικρός αριθμός ενηλίκων με ανοσοποιητική θρομβοπενία (ITP) συνεχίζουν να έχουν φυσιολογικούς αριθμούς αιμοπεταλίων, μερικά θα συνεχίσουν να έχουν χρόνια πορεία. Η ιδέα του χρόνιου ITP μπορεί να είναι ανησυχητική, οπότε ας δούμε τι σημαίνει εδώ.Πρώτον, το ITP μπορεί να κατηγοριοποιηθεί ως:
- Πρωταρχικός: Το πρωτογενές ITP οφείλεται σε αυτοάνοση καταστροφή αιμοπεταλίων. Στα παιδιά, η πλειονότητα των περιπτώσεων είναι πρωτογενής ITP.
- Δευτερεύων: Η δευτερογενής ITP σχετίζεται με άλλη πάθηση όπως ο λύκος, ο ιός HIV, η ηπατίτιδα C ή χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία.
Αν και οι θεραπείες για την επίλυση της αιμορραγίας για πρωτογενή και δευτερογενή ITP μπορεί να είναι παρόμοιες, η θεραπεία δευτερογενούς ITP επικεντρώνεται στην υποκείμενη ιατρική κατάσταση. Ο καλύτερος έλεγχος της υποκείμενης ιατρικής κατάστασης μπορεί να βελτιώσει τη θρομβοπενία.
Το πρωτογενές ITP μπορεί στη συνέχεια να χωριστεί περαιτέρω σε:
- Πρόσφατα διαγνωσμένος: Διάγνωση σε τρεις μήνες.
- Επίμονος: ITP που επιμένει περισσότερο από τρεις μήνες.
- Χρόνιος: Εάν επιμένει περισσότερο από δώδεκα μήνες, χαρακτηρίζεται χρόνια.
- Πυρίμαχος: Αυτός ο όρος χρησιμοποιείται γενικά για τον ορισμό ITP που απαιτεί θεραπεία (ο ασθενής έχει συμπτώματα αιμορραγίας) που είναι ανθεκτική στη θεραπεία πρώτης γραμμής (στεροειδή, IVIG, WinRho) ή σπληνεκτομή.
Παρά το γεγονός ότι η πλειονότητα των ενηλίκων που έχουν διαγνωστεί με πρωτοπαθή ITP θα συνεχίσουν να αναπτύσσουν χρόνια πορεία, η πλειοψηφία θα διατηρήσει έναν σταθερό, ασφαλή αριθμό αιμοπεταλίων (γενικά σημαίνει περισσότερα από 20.000 κύτταρα ανά μικρολίτρα), όπου η αυθόρμητη αιμορραγία είναι λιγότερο πιθανή.
Αυτοί οι ασθενείς ενδέχεται να απαιτούν περιστασιακά πρόσθετες θεραπείες. Ένα παράδειγμα είναι η χειρουργική επέμβαση, όπου ο αριθμός των αιμοπεταλίων πρέπει συχνά να είναι υψηλότερος για την αποφυγή αιμορραγίας κατά τη διάρκεια της διαδικασίας.
Θεραπείες δεύτερης γραμμής
Η πρόκληση είναι για εκείνους τους ασθενείς που συνεχίζουν να έχουν αιμορραγία παρά τις θεραπείες πρώτης γραμμής. Κατά τα προηγούμενα χρόνια, η σπληνεκτομή θεωρήθηκε ο βασικός παράγοντας της θεραπείας δεύτερης γραμμής. Η σπληνεκτομή λειτουργεί με δύο τρόπους.
Πρώτον, αφαιρεί την κύρια θέση της καταστροφής των αιμοπεταλίων. Δεύτερον, απομακρύνει ορισμένα λεμφοκύτταρα που παράγουν αντισώματα κατά των αιμοπεταλίων που ζουν στον σπλήνα. Η αφαίρεση αυτών των λεμφοκυττάρων μπορεί να αυξήσει τη διάρκεια ζωής των αιμοπεταλίων.
Η σπληνεκτομή έχει ένα γνωστό ιστορικό με περισσότερο από το 85 τοις εκατό των ασθενών να ανταποκρίνονται, η συντριπτική πλειονότητα με την ομαλοποίηση του αριθμού των αιμοπεταλίων. Παρά αυτό το ποσοστό επιτυχίας, η σπληνεκτομή δεν είναι χωρίς τους κινδύνους της, ειδικά ο δια βίου κίνδυνος συντριπτικής σήψης (σοβαρή βακτηριακή λοίμωξη).
Λόγω αυτών των κινδύνων, ορισμένοι γιατροί θεωρούν τη θεραπεία δεύτερης γραμμής με το rituximab. Το Rituximab είναι ένα αντίσωμα που προσκολλάται στα Β λεμφοκύτταρα (ένα από τα λευκά αιμοσφαίρια που δημιουργεί αντισώματα), προκαλώντας την καταστροφή τους.
Με λιγότερη παραγωγή αντισωμάτων κατά των αιμοπεταλίων από Β λεμφοκύτταρα, τα αιμοπετάλια δεν θα καταστραφούν. Το Rituximab χορηγείται συνήθως ως έγχυση IV μία φορά την εβδομάδα για τέσσερις εβδομάδες, αλλά μερικές φορές μπορεί να δοθούν λιγότερες εβδομάδες. Η απόκριση στο rituximab είναι πιο μεταβλητή από τη σπληνεκτομή, με ορισμένους ασθενείς να έχουν διαρκή ανταπόκριση, αλλά άλλοι υποτροπιάζουν.
Θεραπείες τρίτης γραμμής
Ευτυχώς, τώρα υπάρχουν θεραπείες τρίτης γραμμής για ITP. Για πολλά χρόνια, πιστεύεται ότι στο ITP, τα αιμοπετάλια κατασκευάζονταν κανονικά στο μυελό των οστών, αλλά καταστράφηκαν όταν κυκλοφόρησαν σε κυκλοφορία. Οι επαγγελματίες γνωρίζουν τώρα ότι η λειτουργία των αιμοπεταλίων είναι επίσης μειωμένη. Αυτή η γνώση είχε ως αποτέλεσμα την ανάπτυξη φαρμάκων που ονομάζονται αγωνιστές υποδοχέα θρομβοποιητίνης (TPO).
Επί του παρόντος, υπάρχουν δύο αγωνιστές υποδοχέα ΤΡΟ που διατίθενται στις ΗΠΑ, το eltrombopag και το romiplostim. Το Eltrombopag είναι ένα από του στόματος φάρμακο που λαμβάνεται καθημερινά και το romiplostim χορηγείται μία φορά την εβδομάδα ως υποδόρια ένεση.
Αν και το eltrombopag μπορεί να φαίνεται ότι είναι μια ευκολότερη θεραπεία επειδή λαμβάνεται από το στόμα, καμία τροφή που περιέχει ασβέστιο δεν μπορεί να καταναλωθεί για αρκετές ώρες πριν και μετά τη δόση. Μόλις καθοριστεί η δόση συντήρησης, οι ενήλικες μπορούν να μάθουν πώς να χορηγούν romiplostim στο σπίτι.
Οι αγωνιστές των υποδοχέων TPO θεωρούνται φάρμακα χρόνιας συντήρησης που χρησιμοποιούνται για να διατηρήσουν τον αριθμό των αιμοπεταλίων αρκετά υψηλό για την πρόληψη της αιμορραγίας. Αυτά τα φάρμακα μπορούν να χρησιμοποιηθούν τόσο σε παιδιά όσο και σε ενήλικες με χρόνια ITP.
Όπως με πολλές ιατρικές θεραπείες, η σειρά της θεραπείας πρώτης, δεύτερης και τρίτης γραμμής μπορεί να ποικίλλει ανάλογα με τα μεμονωμένα χαρακτηριστικά του ασθενούς. Εάν έχετε απορίες ή ανησυχίες σχετικά με τη θεραπεία σας, θα πρέπει να τις συζητήσετε με τον γιατρό σας.