Μια επισκόπηση της νόσου Prion

Περιεχόμενο

• Τι είναι η νόσος Prion;
• Prion-Mediated Disease στους ανθρώπους
• Χρόνια απώλεια ασθένειας
• Πρόληψη
• Prions σε ορισμένους τύπους εδάφους

Στις αρχές του 2018, οι ανησυχίες σχετικά με τη διάδοση της ασθένειας από τα «ζόμπι ελάφια» στον άνθρωπο τράβηξαν την προσοχή του κοινού. Αν και είναι δυνατόν, οι πιθανότητες μόλυνσης από χρόνια ασθένεια σπατάλης (CWD) - που είναι παρόμοια με τη νόσο τρελών αγελάδων - μετά το φαγητό του ελαφιού είναι πολύ χαμηλή. Μέχρι σήμερα, πολλοί πληθυσμοί ελαφιών έχουν χαμηλό επιπολασμό της CWD. Επιπλέον, δεν υπήρξε ποτέ επαληθευμένη περίπτωση χρόνιας σπατάλης ασθένειας που μεταδόθηκε από ελάφια ή άλκες σε ανθρώπους.

Στα ελάφια και τις άλκες, η CWD έχει ως αποτέλεσμα έναν αργό, οδυνηρό θάνατο που τελικά ληστεύει το ζώο από την ικανότητά του να τρώει και να πίνει. Στους ανθρώπους, η CWD καταστρέφει αργά τον εγκέφαλο. Είναι μια νευρολογική ασθένεια που εξαπλώνεται από τάρανδο, άλκες, ελάφια και άλκες. Γενικότερα, η CWD μπορεί να χαρακτηριστεί ως «αργή» μολυσματική ασθένεια. Οι αργές μολυσματικές ασθένειες οφείλονται σε ιούς και πρίον. Η CWD προκαλείται από prions.

Η χρόνια ασθένεια σπατάλης είναι καλύτερα κατανοητή στο πλαίσιο της νόσου πριόν. Ας ξεκινήσουμε ρίχνοντας μια πιο γενική ματιά στην ασθένεια prion.

Τι είναι η νόσος Prion;

Πρόσφατες μελέτες έχουν φωτίσει τέσσερα σημεία σχετικά με τα πρίον.

Πρώτον, τα πρίον είναι τα μόνα γνωστά μεταδοτικά παθογόνα που δεν έχουν νουκλεϊκό οξύ. Άλλοι μολυσματικοί παράγοντες όπως βακτήρια και ιοί περιέχουν DNA και RNA που καθοδηγούν την αναπαραγωγή τους. Διαφορετικά στελέχη πριόντων οδηγούν σε διαφορετικούς τύπους ασθενειών.

Δεύτερον, τα πρίον καταλήγουν σε μολυσματικές, γενετικές και σποραδικές διαταραχές. Καμία άλλη ασθένεια που οφείλεται σε μία αιτία δεν εκδηλώνεται σε ένα τόσο ευρύ φάσμα κλινικής παρουσίασης.

Τρίτον, τα πρίον είναι λανθασμένες πρωτεΐνες που αυτο-πολλαπλασιάζονται στον εγκέφαλο. Συνήθως, η πρωτεΐνη πριόν θεωρείται ότι παίζει ρόλο στη σηματοδότηση των νεύρων. Αυτή η κανονική πρωτεΐνη ονομάζεται PrP^ντο (κυτταρική πρωτεΐνη πριόν) έχει άλφα ελικοειδή σχηματισμό. Στην ασθένεια prion, αυτός ο άλφα-ελικοειδής σχηματισμός μεταβαίνει σε ένα παθολογικό β-πτυχωτό φύλλο που ονομάζεται PrP^SC (τρομώδης πρωτεΐνη πριόν). Αυτά τα PrP^SC συσσωρεύονται σε νήματα που διαταράσσουν τη λειτουργία των νευρικών κυττάρων και προκαλούν κυτταρικό θάνατο.

Τα πρίον εξαπλώνονται όταν τα βήτα πτυχωτά φύλλα (PrP^SC) πρόσληψη αλφα-ελικοειδών μορφών (PrP^ντο) για να γίνουν βήτα πτυχωτά φύλλα. Ένα συγκεκριμένο κυτταρικό RNA μεσολαβεί σε αυτήν την αλλαγή. Σημειωτέον, PrP^SC και PrP^ντο έχουν την ίδια σύνθεση αμινοξέων αλλά διαφορετικές διαμορφώσεις ή σχήματα. Αναλογικά, η διαφορά σε αυτές τις δύο διαμορφώσεις μπορεί να θεωρηθεί ως πτυχές ή πτυχώσεις στο ύφασμα.

Prion-Mediated Disease στους ανθρώπους

Στους ανθρώπους, τα πριόνια προκαλούν «αργή» μολυσματική ασθένεια. Αυτές οι ασθένειες έχουν μακρά περίοδο επώασης και χρειάζονται πολύ χρόνο για να εκδηλωθούν. Η έναρξη τους είναι σταδιακή και η πορεία τους είναι προοδευτική. Δυστυχώς, ο θάνατος είναι αναπόφευκτος.

Οι ασθένειες που προκαλούνται από πριόν στους ανθρώπους ονομάζονται μεταδοτικές σπογγώδεις εγκεφαλοπάθειες (ΜΣΕ). Αυτές οι ασθένειες είναι «σπογγώδεις» επειδή προκαλούν στον εγκέφαλο να εμφανιστεί μια σπογγώδη εμφάνιση, γεμάτη με τρύπες στον εγκεφαλικό ιστό.

Πέντε τύποι ΜΣΕ εμφανίζονται σε ανθρώπους, συμπεριλαμβανομένων των ακόλουθων:

• Κουρού
• Νόσος Creutzfeldt-Jakob (CJD)
• Variant Creutzfeldt-Jakob νόσος (vCJD)
• Σύνδρομο Gerstmann-Sträussler-Scheinker (GSS)
• Θανατηφόρα οικογενειακή αϋπνία

Η κλινική παρουσίαση του CJD περιλαμβάνει άνοια, απώλεια κινήσεων του σώματος, τραυματισμό, απώλεια όρασης και παράλυση που επηρεάζει τη μία πλευρά του σώματος. Παρόλο που μοιάζει με το kuru, το οποίο επηρεάζει τις φυλές Fore στη Νέα Γουινέα μετά από κατάποση ανθρώπινου εγκεφάλου, το kuru δεν οδηγεί σε άνοια. Επιπλέον, το CJD βρίσκεται παγκοσμίως και δεν σχετίζεται με διατροφικές συνήθειες, επαγγέλματα ή έκθεση σε ζώα. Στην πραγματικότητα, οι χορτοφάγοι μπορούν να αναπτύξουν CJD. Συνολικά, το CJD προσβάλλει ένα άτομο σε ένα εκατομμύριο και εμφανίζεται σε χώρες όπου τα ζώα έχουν νόσο πριόν καθώς και σε χώρες όπου τα ζώα δεν έχουν νόσο πριόν.

Η χρόνια ασθένεια σπατάλης είναι ένας τύπος vCJD. Μια πιο κοινή μορφή του vCJD είναι η σπογγώδης εγκεφαλοπάθεια των βοοειδών ή η ασθένεια τρελών αγελάδων. Ο λόγος για τον οποίο η νόσος της CWD και της τρελής αγελάδας ονομάζεται «παραλλαγή» CJD είναι ότι η ασθένεια εμφανίζεται σε ασθενείς που είναι πολύ νεότεροι από εκείνους που συνήθως παρουσιάζουν CJD. Επιπλέον, υπάρχουν ορισμένα παθολογικά και κλινικά ευρήματα που είναι διαφορετικά στο vCJD.

Το 1996, η ασθένεια τρελών αγελάδων έφτασε στο προσκήνιο αφού εντοπίστηκαν πολλές περιπτώσεις στη Μεγάλη Βρετανία. Οι άνθρωποι που αρρώστησαν πιθανότατα είχαν καταναλώσει βόειο κρέας αναμεμειγμένο με εγκεφάλους αγελάδας. Επιπρόσθετα, μόνο τα άτομα με έναν ορισμένο τύπο πρωτεϊνών πριόν-πριονών ομόζυγα για τη μεθειονίνη ανέπτυξαν την ασθένεια. Προφανώς, οι πρωτεΐνες πριόν ομόζυγο για τη μεθειονίνη αναδιπλώνονται ευκολότερα στη μορφή β-πτυχωμένου φύλλου (PrP^SC).

Χρόνια απώλεια ασθένειας

Μέχρι σήμερα, δεν υπήρξαν γνωστές περιπτώσεις μετάδοσης CWD σε ανθρώπους. Ωστόσο, υπάρχουν κάποια περιστατικά στοιχεία. Το 2002, διαγνώστηκε νευροεκφυλιστική ασθένεια σε τρεις άνδρες που έτρωγαν κρέας ελαφιών τη δεκαετία του 1990. Ένας από αυτούς τους άνδρες επιβεβαιώθηκε ότι είχε CJD. (Να θυμάστε ότι το CJD είναι "αργό" και χρειάζεται χρόνος για να εκδηλωθεί.)

Σύμφωνα με το CDC, από τον Ιανουάριο του 2018, έχει αναφερθεί CWD σε ελεύθερα ελάφια, άλκες και άλκες σε τουλάχιστον 22 πολιτείες και δύο καναδικές επαρχίες. Στις Ηνωμένες Πολιτείες, η CWD έχει εντοπιστεί στο Midwest, Southwest και σε ορισμένα μέρη της Ανατολικής Ακτής. Είναι επίσης πιθανό ότι η CWD είναι παρούσα σε περιοχές των Ηνωμένων Πολιτειών που δεν διαθέτουν ισχυρά συστήματα παρακολούθησης. Αν και βρέθηκαν ως επί το πλείστον στις Ηνωμένες Πολιτείες και τον Καναδά, η CWD έχει επίσης βρεθεί στη Νορβηγία και τη Νότια Κορέα.

Είναι ενδιαφέρον ότι η CWD εντοπίστηκε για πρώτη φορά σε αιχμαλωσία ελαφιών στα τέλη της δεκαετίας του 1960. Μέχρι το 1981, ταυτοποιήθηκε σε άγρια ​​ελάφια. Αν και ο επιπολασμός της CWD σε πληθυσμούς άγριων ελαφιών είναι συνήθως χαμηλός, σε ορισμένους πληθυσμούς, ο επιπολασμός της νόσου μπορεί να ξεπεράσει το 10%, με ποσοστό έως 25% να αναφερθεί στη βιβλιογραφία. Σημειωτέον, σε πληθυσμούς αιχμαλωτισμένων ελαφιών, ο επιπολασμός της CWD μπορεί να είναι πολύ υψηλότερος. Συγκεκριμένα, σχεδόν το 80% των ελαφιών σε ένα κοπάδι αιχμάλωτων ελαφιών είχε CWD.

Μελέτες σε ζώα υποδηλώνουν ότι η CWD θα μπορούσε να μεταδοθεί σε πρωτεύοντα πλην του ανθρώπου, όπως οι πίθηκοι, που καταναλώνουν κρέας ελαφιών μολυσμένο με εγκέφαλο ή σωματικά υγρά.

Σε ελάφια και άλκες, μπορεί να χρειαστούν έως και ένα έτος πριν εκδηλωθούν συμπτώματα CJD. Αυτά τα συμπτώματα περιλαμβάνουν απώλεια βάρους, αδιαθεσία και σκοντάψιμο. Δεν υπάρχουν θεραπείες ή εμβόλια για CWD. Επιπλέον, ορισμένα ζώα μπορούν να πεθάνουν από CWD χωρίς ποτέ να αναπτύξουν συμπτώματα.

Το 1997, η ΠΟΥ συνέστησε να φυλάσσονται όλοι οι παράγοντες που προκαλούν νόσο prion - συμπεριλαμβανομένων των ελαφιών με CWD - εκτός της τροφικής αλυσίδας λόγω φόβου μετάδοσης.

Πρόληψη

Εάν η CWD επρόκειτο να εξαπλωθεί στον άνθρωπο, ο καλύτερος τρόπος για να αποφευχθεί αυτή η μετάδοση είναι να μην τρώτε ελάφια ή άλκες. Η πρακτική της κατανάλωσης ελαφιού είναι ευρέως διαδεδομένη στις Ηνωμένες Πολιτείες. Σε μια έρευνα 2006-2007 που διενήργησε το CDC, το 20% των ερωτηθέντων ανέφεραν κυνηγετικά ελάφια ή άλκες και τα δύο τρίτα ανέφεραν ότι τρώνε κρέας ελαφιού ή άλκη.

Καθώς η κατανάλωση ελαφιών και αλκών είναι ευρέως διαδεδομένη και δεν έχει τεκμηριωθεί ακόμη απτή απόδειξη μετάδοσης, είναι απίθανο πολλοί λάτρεις του ελαφιού και του κρέατος άλκες να σταματήσουν την κατανάλωσή τους. Επομένως, συνιστάται στους κυνηγούς να λαμβάνουν προφυλάξεις κατά το κυνήγι.

Ορισμένες κρατικές υπηρεσίες άγριας φύσης παρακολουθούν τον επιπολασμό της CWD σε άγριους πληθυσμούς ελαφιών και αλκών χρησιμοποιώντας δοκιμές. Είναι σημαντικό να συμβουλευτείτε τους κρατικούς ιστότοπους και τους κρατικούς αξιωματούχους της άγριας ζωής για καθοδήγηση και να αποφύγετε το κυνήγι πληθυσμών στους οποίους αναγνωρίζεται η CWD.

Είναι σημαντικό ότι δεν παρακολουθούν όλες οι πολιτείες το CWD σε άγρια ​​ελάφια και άλκες. Επιπλέον, μια αρνητική δοκιμασία για CWD δεν σημαίνει απαραίτητα ότι ένα μεμονωμένο ελάφι ή άλκη είναι απαλλαγμένο από ασθένειες. Ωστόσο, η πιθανότητα ότι ένα ελάφι ή άλκη με αρνητικό τεστ δεν φέρει CWD είναι μεγάλη.

Ακολουθούν ορισμένες συμβουλές για τους κυνηγούς σχετικά με την CWD:

• Μην χειρίζεστε, πυροβολείτε ή τρώτε ελάφια ή άλκες που φαίνονται άρρωστα ή ενεργούν με περίεργους τρόπους
• Αποφύγετε τη δολοφονία
• Ενώ εφοδιάζετε ελάφια, φορέστε λατέξ ή λαστιχένια γάντια, ελαχιστοποιήστε τον χειρισμό εγκεφάλων ή άλλων οργάνων και μην χρησιμοποιείτε οικιακά μαχαιροπήρουνα ή μαγειρικά σκεύη
• Εξετάστε το ενδεχόμενο να δοκιμάσετε τα ελάφια ή τις άλκες που σκοπεύετε να φάτε για CWD
• Εάν επεξεργάζεστε εμπορικά το παιχνίδι, ζητήστε να προετοιμάσετε το κρέας σας ξεχωριστά από άλλα ελάφια και άλκες
• Ποτέ μην τρώτε ένα ελάφι ή άλκη που να έχει θετικές επιπτώσεις για CWD
• Συμβουλευτείτε τους κρατικούς αξιωματούχους της άγριας ζωής για να μάθετε εάν συνιστάται ή απαιτείται δοκιμή ελαφιών ή αλκών για CWD

Όσον αφορά το εμπορικό κρέας ελαφιού και άλκα, η Υπηρεσία Επιθεώρησης Υγείας των Ζώων και Φυτών του Υπουργείου Γεωργίας των ΗΠΑ λειτουργεί ένα εθνικό πρόγραμμα πιστοποίησης αγελάδων CWD. Αυτό το πρόγραμμα είναι εθελοντικό και οι ιδιοκτήτες των κοπαδιών συμφωνούν να υποβάλουν τα κοπάδια τους σε δοκιμές. Δεν συμμετέχουν όλοι οι ιδιοκτήτες εμπορικών κοπαδιών στο πρόγραμμα. Είναι πιθανώς καλή ιδέα να καταναλώνετε μόνο κρέας ελαφιών ή αλκών από εμπορικούς προμηθευτές που συμμετέχουν στο πρόγραμμα.

Prions σε ορισμένους τύπους εδάφους

Το 2014, η Kuznetsova και οι συνάδελφοί της διαπίστωσαν ότι ορισμένοι τύποι εδάφους στη νοτιοανατολική Αλμπέρτα και το νότιο Σασκάτσουαν (τμήματα του Καναδά) ενδέχεται να φιλοξενούν πριόνια υπεύθυνα για την CWD.

Σύμφωνα με τους ερευνητές:

"Σε γενικές γραμμές, τα εδάφη πλούσια σε πηλό μπορεί να δεσμεύουν με πριόνια και να αυξάνουν τη μολυσματικότητα τους συγκρίσιμα με τον ορυκτό καθαρό πηλό μοντμοριλονίτη. Τα οργανικά συστατικά του εδάφους είναι επίσης διαφορετικά και δεν χαρακτηρίζονται καλά, αλλά μπορούν να επηρεάσουν την αλληλεπίδραση πρίον-εδάφους. Άλλοι σημαντικοί παράγοντες που συμβάλλουν περιλαμβάνουν το pH του εδάφους , σύνθεση διαλύματος εδάφους και ποσότητα μετάλλων (οξείδια μετάλλων) .... Τα κύρια εδάφη στην ενδημική περιοχή CWD των Αλμπέρτα και Σασκάτσουαν είναι τα Τσερνοζέμ, που υπάρχουν στο 60% της συνολικής έκτασης · ​​είναι γενικά παρόμοια σε υφή, ορυκτολογία αργίλου και Περιεκτικότητα σε οργανική ύλη εδάφους και μπορεί να χαρακτηριστεί ως αργιλώδη εδάφη, εδάφη μοντμοριλονίτη (σμηκτίτης) με οργανικό άνθρακα 6-10%. "

Τα ζώα τρώνε χώμα για να καλύψουν τις μεταλλευτικές τους ανάγκες. Αυτό το χώμα επανεισάγεται στο έδαφος με τη μορφή περιττωμάτων ή σφαγίων. Έτσι, τα πριόνια μπορούν να ανακυκλωθούν στο έδαφος. Φαίνεται ότι τα πριόνια προσκολλώνται αρκετά καλά στον πηλό.

Μια λέξη από το Verywell

Μέχρι σήμερα, δεν έχουν υπάρξει αποδεδειγμένες μεταδόσεις χρόνιας σπατάλης ασθένειας από ελάφια ή άλκες σε ανθρώπους. Ωστόσο, οι ειδικοί ανησυχούν για τον κίνδυνο. Η χρόνια ασθένεια σπατάλης είναι παρόμοια με τη νόσο τρελών αγελάδων, η οποία έχει τεκμηριωθεί ότι εξαπλώνεται από αγελάδες στον άνθρωπο.

Όταν καταναλώνετε κρέας ελαφιού ή άλκας, είναι καλή ιδέα να λάβετε ορισμένες προφυλάξεις και να ελέγξετε για καθοδήγηση από κρατικούς αξιωματούχους άγριας ζωής. Με άγρια ​​θηράματα, μην τρώτε ποτέ κρέας από ελάφια ή άλκες που εμφανίζονται άρρωστα. Επιπλέον, είναι καλή ιδέα να δοκιμάσετε άγρια ​​ελάφια ή κρέατα άλκες για CWD.

Όταν αγοράζετε εμπορικά ελάφια ή άλκες κρέας, βεβαιωθείτε ότι το κρέας αυτό έχει πιστοποιηθεί ότι στερείται CWD.