Περιεχόμενο
Τα συγγενή αιμαγγειώματα είναι αγγειακές βλάβες που σχηματίζονται πλήρως κατά τη γέννηση και εμφανίζονται όταν τα αιμοφόρα αγγεία σχηματίζονται ανώμαλα. Τα κύτταρα που σχηματίζουν αιμοφόρα αγγεία ονομάζονται ενδοθηλιακά κύτταρα. Σε ένα συγγενές αιμαγγείωμα, αυτά τα κύτταρα πολλαπλασιάζονται περισσότερο από ό, τι θα έπρεπε. Ο επιπλέον ιστός σχηματίζει έναν καλοήθη όγκο που συνδέεται με τα φυσιολογικά αιμοφόρα αγγεία. Η αιτία είναι άγνωστη.
Συγγενή αιμαγγειώματα μπορεί μερικές φορές να παρατηρηθούν στον προγεννητικό υπέρηχο κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης. Τα συγγενή αιμαγγειώματα έχουν συνήθως στρογγυλό ή οβάλ σχήμα, ανυψωμένα και ζεστά στην αφή. Είναι σκούρο ροζ έως μπλε ή μοβ χρώμα, με πολλές μικροσκοπικές κόκκινες φλέβες να φαίνονται στο δέρμα (telangiectasias) και ανοιχτόχρωμο ή ανοιχτόχρωμο δέρμα (ωχρότητα) γύρω από τις άκρες.
Τα συγγενή αιμαγγειώματα διαιρούνται συνήθως σε δύο ομάδες: ταχέως μεταβαλλόμενο συγγενές αιμαγγείωμα (RICH) και μη συνεχιζόμενο συγγενές αιμαγγείωμα (NICH).
Τα συγγενή αιμαγγειώματα αναπτύσσονται πλήρως όταν γεννιέται το μωρό, αλλά δεν αναπτύσσονται μετά τη γέννηση. Ένα RICH θα αρχίσει να συρρικνώνεται αμέσως μετά τη γέννηση του μωρού. Έως 1 έως 1 1/2 ετών, το RICH μπορεί να έχει σχεδόν τελειώσει. Μερικές φορές αφήνεται πίσω χαλαρός ιστός ουλής. Ένα NICH δεν γίνεται μικρότερο μετά τη γέννηση του μωρού. Και οι δύο μπορεί να χρειάζονται θεραπεία.
Τα συγγενή αιμαγγειώματα μερικές φορές θα συρρικνωθούν αλλά δεν θα εξαφανιστούν πλήρως. Αυτά ονομάζονται μερικές φορές εν μέρει ενέχοντα συγγενή αιμαγγειώματα (PICH).
Ο υπέρηχος δείχνει ότι τα αιμοφόρα αγγεία που αποτελούν ένα συγγενές αιμαγγείωμα έχουν λεπτά τοιχώματα και το αίμα ρέει γρήγορα μέσω αυτών. Είναι πιο συχνές στο δέρμα, στα χέρια, στα πόδια, στο κεφάλι ή στο λαιμό και βρίσκονται περιστασιακά στο ήπαρ.
Τα συγγενή αιμαγγειώματα είναι εξίσου κοινά σε αγόρια και κορίτσια, αν και πολύ λιγότερο συχνά από τα βρεφικά αιμαγγειώματα.
Απεικόνιση ενός βρέφους με ένα συγγενές αιμαγγείωμα στον άνω βραχίονα.
© Eleanor Bailey
Πώς διαγιγνώσκονται τα συγγενή αιμαγγειώματα;
Οι γιατροί μπορούν να διαγνώσουν τα περισσότερα συγγενή αιμαγγειώματα κάνοντας μια εξέταση και ρωτώντας για την εγκυμοσύνη και την υγεία του μωρού. Τα περισσότερα αιμαγγειώματα δεν χρειάζονται ειδικές εξετάσεις. Εάν ένας γιατρός πιστεύει ότι το παιδί σας έχει συγγενές αιμαγγείωμα, μπορεί να χρησιμοποιήσει υπερηχογράφημα για να δείτε περισσότερες λεπτομέρειες στο αιμαγγείωμα για να επιβεβαιώσει τη διάγνωση.
Μπορεί να είναι δύσκολο αμέσως μετά τη γέννηση να πούμε τη διαφορά μεταξύ ενός RICH και ενός NICH. Εάν το αιμαγγείωμα γίνει μικρότερο μετά τη γέννηση, είναι RICH. Εάν το μέγεθός του δεν αλλάξει, είναι ένα NICH.
Πώς αντιμετωπίζονται τα συγγενή αιμαγγειώματα;
Ο παιδίατρος του παιδιού σας, ένας δερματολόγος και μερικές φορές ένας αιματολόγος (γιατρός που ειδικεύεται σε διαταραχές του αίματος), ο πλαστικός χειρουργός ή άλλος χειρουργός θα φροντίσει για το συγγενές αιμαγγείωμα του παιδιού σας.
Τα βρέφη με μεγάλα συγγενή αιμαγγειώματα πρέπει να τα βλέπουν από γιατρό που ειδικεύεται σε ανωμαλίες του αγγειακού συστήματος. Μπορούν να αποφασίσουν μαζί σας εάν απαιτείται θεραπεία.
Κατά τη διάρκεια του πρώτου έτους της ζωής, οι γιατροί θα θέλουν να ελέγχουν συχνά το αιμαγγείωμα. Οι εξετάσεις θα εξαρτηθούν από το μέγεθος του αιμαγγειώματος, όπου βρίσκεται στο σώμα και από το εάν προκαλεί προβλήματα. Εάν το αιμαγγείωμα αρχίσει να προκαλεί προβλήματα, θα συνιστάται θεραπεία.
Κάθε αιμαγγείωμα με έλκος που αιμορραγεί ή που επηρεάζει τη διατροφή, την όραση ή την αναπνοή χρειάζεται θεραπεία. Σπάνια, το μεγάλο συγγενές αιμαγγείωμα μπορεί να προκαλέσει καρδιακά προβλήματα λόγω της ποσότητας του αίματος που ρέει σε αυτά.
Δεν υπάρχουν αποδεδειγμένα φάρμακα για τη θεραπεία του συγγενούς αιμαγγειώματος.
Εάν απαιτείται χειρουργική επέμβαση, γίνεται συνήθως μεταξύ των ηλικιών 2 και 5 ετών. Μερικοί γονείς επιλέγουν να περιμένουν έως ότου το παιδί είναι αρκετά μεγάλο ώστε να αποφασίσει εάν θα κάνει χειρουργική επέμβαση.
Οι θεραπείες με λέιζερ μερικές φορές χρησιμοποιούνται επιπλέον ή αντί για χειρουργική επέμβαση.
Ταχέως εμπλεκόμενο συγγενές αιμαγγείωμα (RICH)
Ένα RICH είναι λιγότερο πιθανό να χρειαστεί θεραπεία. Θα γίνει μικρότερο από μόνο του καθώς το μωρό μεγαλώνει. Συνήθως δεν προκαλεί προβλήματα κατά τη βρεφική ηλικία. Εάν συμβαίνει αυτό, ο γιατρός σας θα σας προτείνει θεραπεία.
Η προσεκτική αναμονή είναι συχνά η καλύτερη θεραπεία. Εάν ο ιστός ουλής μείνει πίσω μετά τη συρρίκνωση, μπορεί να χρειαστεί θεραπεία με λέιζερ ή χειρουργική επέμβαση.
Μη συμπαγές συγγενές αιμαγγείωμα (NICH)
Ένα NICH δεν θα συρρικνωθεί χωρίς θεραπεία. Εάν ένα NICH προκαλεί προβλήματα ή είναι πολύ μεγάλο, ο γιατρός σας θα σας ενημερώσει εάν το παιδί σας πρέπει να δει χειρουργό ή άλλο ειδικό. Για πολύ μεγάλο NICH, ένας επεμβατικός ακτινολόγος μπορεί να χρειαστεί να εμβολιάσει (να μπλοκάρει) μεγαλύτερα αιμοφόρα αγγεία στη βλάβη πριν από τη χειρουργική επέμβαση. Αυτό θα βοηθήσει στη μείωση του κινδύνου αιμορραγίας κατά τη διάρκεια της χειρουργικής επέμβασης.