Περιεχόμενο
Η δερματομυοσίτιδα είναι μια σπάνια φλεγμονώδης ασθένεια που επηρεάζει κυρίως το δέρμα και τους μυς (μυοπάθεια), αλλά μπορεί επίσης να επηρεάσει και άλλα όργανα του σώματος. Η έρευνα δείχνει ότι η δερματομυοσίτιδα είναι μια αυτοάνοση διαταραχή στην οποία ο οργανισμός προσβάλλει τα δικά του υγιή κύτταρα. Το καθοριστικό σύμπτωμα είναι ένα δερματικό εξάνθημα που αναπτύσσεται ή εμφανίζεται ταυτόχρονα με μυϊκή αδυναμία. Ενώ μπορεί να εμφανιστεί σε άτομα οποιασδήποτε ηλικίας, η δερματομυοσίτιδα επηρεάζει συνήθως τους ενήλικες στα τέλη της δεκαετίας του '40 έως τις αρχές της δεκαετίας του '60 και είναι πιο διαδεδομένη στις γυναίκες από τους άνδρες. Στα παιδιά, η έναρξη της νεανικής δερματομυοσίτιδας λαμβάνει χώρα μεταξύ 5 και 15. Ενώ δεν υπάρχει γνωστή θεραπεία για τη δερματομυοσίτιδα, τα συμπτώματα μπορούν να αντιμετωπιστούν.Συμπτώματα
Τα συμπτώματα της δερματομυοσίτιδας, μία από τις τρεις μόνο γνωστές φλεγμονώδεις μυοπάθειες, μπορούν να αναπτυχθούν σταδιακά μέσα σε εβδομάδες ή μήνες ή να εμφανιστούν ξαφνικά. Περιλαμβάνουν:
- Ένα κοκκινωπό-μοβ έως σκοτεινό-κόκκινο εξάνθημα, που ονομάζεται α εξάνθημα ηλιοτροπίου, σε συμμετρική κατανομή γύρω από τα μάτια
- Σκούρο κόκκινο χτυπήματα, που ονομάζεται Θήκες Gottronή ανυψωμένες κηλίδες στις αρθρώσεις, στις αρθρώσεις των δακτύλων ή των δακτύλων, στους αγκώνες, στους αστραγάλους ή στα γόνατα
- Σκληρά, ακανόνιστα κομμάτια, που ονομάζονται ασβεστίαση, μέσα ή πάνω στους αρθρώσεις, τους αρθρώσεις των δακτύλων ή των δακτύλων, τους αγκώνες, τους αστραγάλους ή τα γόνατα. Αυτό συμβαίνει κυρίως σε παιδιά, αν και το 20% των ενηλίκων με δερματομυοσίτιδα έχουν επίσης ασβεστίωση.
- Ξαφνική ή προοδευτική αδυναμία στους μύες στο λαιμό, τους γοφούς, την πλάτη, τους μηρούς και τους ώμους, οι οποίες μπορεί να εμφανιστούν και στις δύο πλευρές του σώματος
- Ένα τριχωτό τριχωτό της κεφαλής ή διάχυτη τριχόπτωση
- Δυσκολία στην κατάποση (δυσφαγία) ή αίσθημα πνιγμού
- Κόπωση ή μυϊκή αδυναμία όταν ανεβαίνετε σκάλες, ανεβαίνοντας από καθιστή θέση ή ανυψώνοντας τα χέρια
- Σε ενήλικες, η δερματομυοσίτιδα μπορεί επίσης να συνοδεύεται από απώλεια βάρους, πυρετό χαμηλού βαθμού, φλεγμονή των πνευμόνων και ευαισθησία στο φως
- Αθέλητη απώλεια βάρους
- Πυρετός
Αυτή η φωτογραφία περιέχει περιεχόμενο που μπορεί να θεωρήσουν ενοχλητικά ορισμένα άτομα.
Η μυϊκή αδυναμία και το εξάνθημα που σχετίζονται με τη δερματομυοσίτιδα μπορούν επίσης να οδηγήσουν σε άλλες επιπλοκές, όπως το έλκος του δέρματος και του στομάχου και ο υποσιτισμός.
Αν και είναι σχετικά ασυνήθιστο, ορισμένα άτομα με δερματομυοσίτιδα παρουσιάζουν συστηματικά συμπτώματα όπως αρθρίτιδα. Οι ενήλικες άνω των 60 ετών με την πάθηση μερικές φορές έχουν μεγαλύτερο κίνδυνο εμφάνισης καρκίνου.
Τέλος, σε ορισμένες περιπτώσεις η δερματομυοσίτιδα σχετίζεται με τις ακόλουθες καταστάσεις:
- Μυοκαρδίτιδα
- Το φαινόμενο του Raynaud
- Διάμεση πνευμονοπάθεια
- Ασθένειες του συνδετικού ιστού
Αιτίες
Η κύρια αιτία της δερματομυοσίτιδας δεν είναι γνωστή. Μερικές θεωρίες υποδηλώνουν ότι είναι μια αυτοάνοση αντίδραση και σχετίζεται με καταστάσεις όπως ο λύκος ή μια ιογενής λοίμωξη της νόσου των σκελετικών μυών. Μπορεί επίσης να υπάρχει ένα γενετικό συστατικό της πάθησης, αν και δεν ταξινομείται ως γενετική διαταραχή. Εμφανίζεται μερικές φορές σε άτομα που έχουν καρκίνο της κοιλιάς, των πνευμόνων ή άλλων μερών του σώματος.
Διάγνωση
Σε κάποιον με δερματομυοσίτιδα, τα δερματικά συμπτώματα-εξάνθημα, βλατίδες και οζίδια ασβεστίου- εμφανίζονται συχνά πρώτα.
Δεδομένου ότι αυτά μπορεί μερικές φορές να εκληφθούν ως συμπτώματα ερυθηματώδους λύκου, ψωρίασης ή λειχήνα, ο γιατρός είναι απίθανο να βασιστεί μόνο σε μια φυσική εξέταση για τη διάγνωση της δερματομυοσίτιδας. Άλλα διαγνωστικά περιλαμβάνουν:
- Δοκιμές αίματος που ανιχνεύουν μυϊκά ένζυμα και δείκτες φλεγμονής (Μερικά άτομα με δερματομυοσίτιδα εξετάζουν θετικά για εξέταση αίματος αντιπυρηνικού αντισώματος (ANA))
- Μαγνητική τομογραφία (MRI) και ηλεκτρομυογραφία (EMG)
- Μυϊκή βιοψία για την εκτίμηση της μυϊκής βλάβης και της φλεγμονής
- Ανάλυση αίματος για τον έλεγχο των επιπέδων των μυϊκών ενζύμων και των αυτοαντισωμάτων, τα οποία είναι αντισώματα που προσβάλλουν τα φυσιολογικά κύτταρα
Θεραπεία
Η θεραπεία για τη δερματομυοσίτιδα περιλαμβάνει την ανακούφιση της μυϊκής αδυναμίας και των συμπτωμάτων του δέρματος. Ένα κορτικοστεροειδές όπως η πρεδνιζόνη μπορεί να διευκολύνει τη φλεγμονή των μυών. Εάν οι παρενέργειες των στεροειδών γίνουν σοβαρές, μπορεί να χρησιμοποιηθούν ανοσοκατασταλτικά ή κυτταροτοξικά φάρμακα, όπως το Rheumatrex (μεθοτρεξάτη) ή το Imuran (αζαθειοπρίνη). Το Rheumatrex μπορεί επίσης να βοηθήσει στη μείωση των συμπτωμάτων του δέρματος.
Η φυσική και εργασιακή θεραπεία μπορεί να βοηθήσει στη βελτίωση της λειτουργίας των μυών και στην πρόληψη επιπλοκών, όπως συσπάσεις, που είναι μια μείωση και σκλήρυνση των μυών ή των τενόντων.
Τα άτομα με δερματομυοσίτιδα είναι φωτοευαίσθητα και πρέπει να προστατεύουν το δέρμα τους από την έκθεση στον ήλιο.
Μερικά άτομα με δερματομυοσίτιδα απαιτούν θεραπεία για συστηματικά συμπτώματα ή επιπλοκές. Σε παιδιά και εφήβους, η ασβεστίαση μπορεί να περιπλέξει τη θεραπεία.
Τα συμπτώματα μπορεί να υποχωρήσουν εντελώς μετά από μια σειρά κορτικοστεροειδών. Αυτή η ύφεση μπορεί να διαρκέσει πολύ ή, σε ορισμένες περιπτώσεις, να είναι μόνιμη.
Μια λέξη από το Verywell
Τα κορτικοστεροειδή, ειδικά σε υψηλές δόσεις, δεν πρέπει να χρησιμοποιούνται για μεγάλο χρονικό διάστημα για τη θεραπεία της δερματομυοσίτιδας λόγω των πιθανών παρενεργειών τους. Ο γιατρός σας πιθανότατα θα σας ξεκινήσει με υψηλή δόση και στη συνέχεια θα το μειώσει σταδιακά. Μερικοί άνθρωποι μπορεί τελικά να σταματήσουν να παίρνουν κορτικοστεροειδή εντελώς εάν τα συμπτώματά τους εξαφανιστούν για μεγάλο χρονικό διάστημα μετά τη διακοπή του φαρμάκου.
Εάν τα κορτικοστεροειδή από μόνα τους δεν βελτιώσουν τα συμπτώματα, ο γιατρός σας μπορεί να συνταγογραφήσει άλλα φάρμακα για την καταστολή του ανοσοποιητικού σας συστήματος.
Τα περισσότερα άτομα με δερματομυοσίτιδα χρειάζονται μακροχρόνια θεραπεία. Και ενώ μερικοί άνθρωποι αναπτύσσουν καρκίνο ή ανεπάρκεια οργάνων, η οποία μπορεί να επηρεάσει το προσδόκιμο ζωής, πολλά άτομα ανταποκρίνονται καλά στη θεραπεία και έχουν ανακούφιση από τα περισσότερα, αν όχι όλα, συμπτώματα.
- Μερίδιο
- Αναρρίπτω
- ΗΛΕΚΤΡΟΝΙΚΗ ΔΙΕΥΘΥΝΣΗ
- Κείμενο