Περιεχόμενο
- Ορισμός του συνδρόμου του ήπατος (HRS)
- Παράγοντες κινδύνου
- Εξέλιξη της νόσου
- Διάγνωση
- Τύποι
- Θεραπεία
- Πρόληψη
Ορισμός του συνδρόμου του ήπατος (HRS)
Όπως υποδηλώνει ο όρος, η λέξη «ηπατο» αναφέρεται στο ήπαρ, ενώ η «νεφρική» αναφέρεται στο νεφρό. Ως εκ τούτου, το ηπατορινικό σύνδρομο συνεπάγεται μια κατάσταση όπου η ηπατική νόσος οδηγεί σε νεφρική νόσο ή σε ακραίες περιπτώσεις, πλήρη νεφρική ανεπάρκεια.
Αλλά, γιατί πρέπει να γνωρίζουμε για το σύνδρομο της ηπατορεάλης; Ηπατική νόσος είναι μια αρκετά κοινή οντότητα (πιστεύετε ότι η ηπατίτιδα B ή C, αλκοόλ κ.λπ.). Και στο σύμπαν της ηπατικής νόσου, το ηπατορινικό σύνδρομο δεν είναι μια ασυνήθιστη κατάσταση. Στην πραγματικότητα, σύμφωνα με ένα στατιστικό στοιχείο, το 40% των ασθενών με κίρρωση (ουλές, συρρικνωμένο ήπαρ) και ασκίτη (συσσώρευση υγρών στην κοιλιά που συμβαίνει σε προχωρημένη ηπατική νόσο) θα αναπτύξουν ηπατορινικό σύνδρομο εντός 5 ετών.
Παράγοντες κινδύνου
Ο αρχικός παράγοντας στο ηπατορινικό σύνδρομο είναι πάντα κάποιο είδος ηπατικής νόσου. Αυτό μπορεί να είναι οτιδήποτε κυμαίνεται από ηπατίτιδα (από ιούς όπως ηπατίτιδα Β ή C, φάρμακα, αυτοάνοσες ασθένειες, κ.λπ.), έως όγκους στο ήπαρ, έως κίρρωση ή ακόμη και την πιο φοβερή μορφή ηπατικής νόσου που σχετίζεται με ταχεία μείωση της ηπατικής λειτουργίας, ονομάζεται φλεγμονώδης ηπατική ανεπάρκεια. Όλες αυτές οι καταστάσεις μπορούν να προκαλέσουν νεφρική νόσο και νεφρική ανεπάρκεια ποικίλων επιπέδων σοβαρότητας στον ασθενή με ηπατοειδή.
Ωστόσο, υπάρχουν ορισμένοι σαφώς προσδιορισμένοι και συγκεκριμένοι παράγοντες κινδύνου που αυξάνουν σημαντικά τις πιθανότητες κάποιου να αναπτύξει νεφρική ανεπάρκεια λόγω ηπατικής νόσου.
- Μόλυνση της κοιλιακής κοιλότητας (η οποία μπορεί μερικές φορές να συμβεί σε άτομα με κίρρωση), που ονομάζεται αυθόρμητη βακτηριακή περιτονίτιδα (SBP)
- Αιμορραγία στο έντερο, η οποία είναι συχνή σε ασθενείς με κίρρωση από αιμοφόρα αγγεία που διογκώνονται για παράδειγμα στον οισοφάγο (οισοφάγοι κιρσοί)
Χάπια νερού (διουρητικά όπως φουροσεμίδη ή σπιρονολακτόνη) που χορηγούνται σε ασθενείς με κίρρωση και υπερφόρτωση υγρών δεν προκαλούν ηπατορινικό σύνδρομο (αν και μπορούν να βλάψουν τα νεφρά με άλλους τρόπους).
Εξέλιξη της νόσου
Οι μηχανισμοί με τους οποίους η ηπατική νόσος δημιουργεί προβλήματα με τη λειτουργία των νεφρών θεωρείται ότι σχετίζονται με την «εκτροπή» της παροχής αίματος μακριά από τα νεφρά και στα υπόλοιπα όργανα της κοιλιακής κοιλότητας (η λεγόμενη «σπληνική κυκλοφορία»).
Ένας κύριος παράγοντας που καθορίζει την παροχή αίματος σε οποιοδήποτε όργανο είναι η αντίσταση που αντιμετωπίζει το αίμα που ρέει προς αυτό το όργανο. Ως εκ τούτου, με βάση τους νόμους της φυσικής, Όσο πιο στενό είναι ένα αιμοφόρο αγγείο, τόσο μεγαλύτερη είναι η αντίσταση που θα δημιουργούσε στη ροή του αίματος.
Για παράδειγμα, φανταστείτε εάν προσπαθούσατε να αντλήσετε νερό μέσω δύο διαφορετικών σωλήνων κήπου χρησιμοποιώντας ίση ποσότητα πίεσης (η οποία σε ένα ανθρώπινο σώμα δημιουργείται από την καρδιά). Εάν και οι δύο σωλήνες είχαν αυλούς ίδιου μεγέθους / διαμετρήματος, θα περίμενε κανείς να διαρκέσει ίσες ποσότητες νερού. Τώρα, τι θα συνέβαινε εάν ένας από αυτούς τους εύκαμπτους σωλήνες ήταν σημαντικά ευρύτερος (μεγαλύτερο διαμέτρημα) από τον άλλο; Λοιπόν, περισσότερο νερό θα ρέει κατά προτίμηση μέσω του ευρύτερου σωλήνα λόγω της μικρότερης αντίστασης που συναντά το νερό εκεί.
Παρομοίως, στην περίπτωση του ηπατορεατικού συνδρόμου, διεύρυνση (διαστολή) ορισμένων αιμοφόρων αγγείων στην κοιλιακή σπληνική κυκλοφορία εκτροπές αίμα μακριά από τα νεφρά (των οποίων τα αιμοφόρα αγγεία συστέλλονται). Αν και αυτό δεν προχωρά απαραίτητα σε ξεχωριστά γραμμικά βήματα, για λόγους κατανόησης, εδώ είναι πώς θα μπορούσαμε να το χαρτογραφήσουμε αυτό:
- Βήμα 1- Η αρχική σκανδάλη είναι κάτι που ονομάζεται πύλη υπέρταση (αύξηση της αρτηριακής πίεσης σε ορισμένες φλέβες που αποστραγγίζουν το αίμα από το στομάχι, το σπλήνα, το πάγκρεας, τα έντερα), η οποία είναι συχνή σε προχωρημένους ασθενείς με ηπατική νόσο. Αυτό μεταβάλλει τη ροή του αίματος στην κυκλοφορία των κοιλιακών οργάνων με διαστολή των σπληνικών αιμοφόρων αγγείων λόγω της παραγωγής μιας χημικής ουσίας που ονομάζεται "νιτρικό οξείδιο". Αυτό παράγεται από τα ίδια τα αιμοφόρα αγγεία και είναι η ίδια χημική ουσία που οι επιστήμονες αξιοποίησαν για να δημιουργήσουν φάρμακα όπως το Viagra.
- Βήμα 2 - Ενώ τα παραπάνω αιμοφόρα αγγεία διαστέλλονται (και ως εκ τούτου προτιμούν να ρέουν περισσότερο αίμα μέσω αυτών), υπάρχουν αιμοφόρα αγγεία στα νεφρά που αρχίζουν να συστέλλονται (μειώνοντας έτσι την παροχή αίματος τους). Οι λεπτομερείς μηχανισμοί για αυτό είναι πέραν του πεδίου αυτού του άρθρου, αλλά πιστεύεται ότι σχετίζονται με την ενεργοποίηση του λεγόμενου συστήματος ρενίνης-αγγειοτενσίνης.
Αυτές οι μεταβολές της ροής του αίματος κορυφώνονται και προκαλούν μια σχετικά γρήγορη μείωση της λειτουργίας των νεφρών.
Διάγνωση
Η διάγνωση του ηπατοειδικού συνδρόμου δεν είναι απλή εξέταση αίματος. Συνήθως οι γιατροί καλούν ένα διάγνωση αποκλεισμού. Με άλλα λόγια, κάποιος θα εξέταζε συνήθως την κλινική παρουσίαση ενός ασθενούς με ηπατική νόσο που παρουσίαζε με διαφορετική ανεξήγητη νεφρική ανεπάρκεια. Η προϋπόθεση για τη διάγνωση θα ήταν ότι ο γιατρός θα πρέπει να αποκλείσει ότι η νεφρική ανεπάρκεια δεν είναι αποτέλεσμα οποιασδήποτε άλλης αιτίας (αφυδάτωση, η επίδραση φαρμάκων που θα μπορούσαν να βλάψουν το νεφρό όπως τα φάρμακα για πόνο ΜΣΑΦ, το ανοσοποιητικό αποτέλεσμα των ιών της ηπατίτιδας Β ή C , αυτοάνοση ασθένεια, απόφραξη, κ.λπ.). Μόλις ικανοποιηθεί αυτή η πάθηση, αρχίζουμε επαληθεύοντας τη μείωση της νεφρικής λειτουργίας εξετάζοντας ορισμένα κλινικά χαρακτηριστικά και εξετάσεις:
- Ένα αυξημένο επίπεδο κρεατινίνης στο αίμα, που σχετίζεται με μείωση του ρυθμού διήθησης των νεφρών (GFR)
- Μείωση της παραγωγής ούρων
- Χαμηλό επίπεδο νατρίου που υπάρχει στα ούρα
- Υπερηχογράφημα νεφρού, το οποίο δεν θα δείξει απαραίτητα τίποτα, αλλά θα μπορούσε να αποκλείσει άλλες αιτίες νεφρικής ανεπάρκειας σε έναν ασθενή που υποτίθεται ότι έχει ηπατορινικό σύνδρομο
- Έλεγχος αίματος ή πρωτεΐνης στα ούρα. Κανένα ανύπαρκτο / ελάχιστο επίπεδο θα υποστηρίξει τη διάγνωση του ηπατορεατικού συνδρόμου
- Η απόκριση στη θεραπεία χρησιμοποιείται επίσης ως αναδρομική «υποκατάστατη δοκιμή» για διάγνωση. Με άλλα λόγια, εάν η νεφρική λειτουργία βελτιωθεί σημαντικά μετά την «ενυδάτωση» (η οποία θα μπορούσε να συνεπάγεται χορήγηση ενδοφλέβιων υγρών στον ασθενή ή έγχυση πρωτεΐνης λευκωματίνης), είναι λιγότερο πιθανό να είναι ηπατορινικό σύνδρομο. Στην πραγματικότητα, η αντίσταση σε αυτές τις συντηρητικές θεραπείες συνήθως προκαλεί υποψίες σχετικά με την παρουσία ηπατορεατικού συνδρόμου
Ακόμη και η διάγνωση νεφρικής ανεπάρκειας μπορεί να μην είναι πάντα απλή στον ασθενή με προχωρημένη ηπατική νόσο ή κίρρωση. Αυτό συμβαίνει επειδή η πιο συνηθισμένη δοκιμή από την οποία εξαρτάται για την αξιολόγηση της λειτουργίας των νεφρών, το επίπεδο κρεατινίνης στον ορό, μπορεί να μην αυξάνει πάρα πολύ σε ασθενείς με κίρρωση. Επομένως, η απλή εξέταση του επιπέδου της κρεατινίνης στον ορό θα μπορούσε να παραπλανήσει τον διαγνωστικό, καθώς θα οδηγήσει σε υποεκτίμηση της σοβαρότητας της νεφρικής ανεπάρκειας. Επομένως, άλλες εξετάσεις όπως η κάθαρση κρεατινίνης ούρων 24 ωρών μπορεί να είναι απαραίτητες για να υποστηρίξουν ή να αντικρούσουν το επίπεδο νεφρικής ανεπάρκειας.
Τύποι
Μόλις επιβεβαιωθεί η διάγνωση με βάση τα παραπάνω κριτήρια, οι γιατροί θα ταξινομήσουν το ηπατορινικό σύνδρομο σε Τύπο-Ι ή Τύπο-ΙΙ. Η διαφορά έγκειται στη σοβαρότητα και την πορεία της ασθένειας. Ο τύπος Ι είναι το πιο σοβαρό είδος, που σχετίζεται με ταχεία και βαθιά (πάνω από 50%) μείωση της νεφρικής λειτουργίας σε λιγότερο από 2 εβδομάδες.
Θεραπεία
Τώρα που καταλαβαίνουμε ότι το σύνδρομο του ήπατος προκαλείται από ηπατική νόσο (με την πύλη υπέρταση να είναι ο παράγοντας προκλητικός), είναι εύκολο να εκτιμήσουμε γιατί η θεραπεία της υποκείμενης ηπατικής νόσου είναι κορυφαία προτεραιότητα και η ουσία της θεραπείας. Δυστυχώς, αυτό δεν είναι πάντα δυνατό. Στην πραγματικότητα, μπορεί να υπάρχουν οντότητες για τις οποίες δεν υπάρχει θεραπεία ή, όπως στην περίπτωση της ηπατικής ανεπάρκειας του ήπατος, όπου η θεραπεία (εκτός από τη μεταμόσχευση ήπατος) δεν μπορεί καν να λειτουργήσει. Τέλος, υπάρχει ο παράγοντας του χρόνου. Ειδικά στο HR-Type I. Ως εκ τούτου, ενώ η ηπατική νόσος μπορεί να είναι θεραπεύσιμη, μπορεί να μην είναι δυνατόν να περιμένουμε τη θεραπεία της σε έναν ασθενή με ταχεία αποτυχία των νεφρών. Σε αυτήν την περίπτωση, τα φάρμακα και η αιμοκάθαρση καθίστανται απαραίτητα. Εδώ είναι μερικές επιλογές που έχουμε:
- Τα τελευταία χρόνια, υπήρξαν κάποιες καλές ενδείξεις σχετικά με το ρόλο ενός νέου φαρμάκου που ονομάζεται terlipressin. Δυστυχώς, δεν είναι άμεσα διαθέσιμο στις Ηνωμένες Πολιτείες, αν και η χρήση του συνιστάται στο μεγαλύτερο μέρος του κόσμου για τη θεραπεία του συνδρόμου του ηπατοειδούς. Αυτό που παίρνουμε εδώ, λοιπόν, είναι είτε ένα φάρμακο που ονομάζεται νορεπινεφρίνη (ένα κοινό φάρμακο που χρησιμοποιείται στην ICU για την αύξηση της αρτηριακής πίεσης σε άτομα με υπερβολικά χαμηλή αρτηριακή πίεση από σοκ), καθώς και ένα «σχήμα κοκτέιλ» που περιλαμβάνει 3 φάρμακα, ονομάζεται οκτρεοτίδη, μεσοδρίνη και αλβουμίνη (η κύρια πρωτεΐνη που υπάρχει στο αίμα).
- Εάν αυτά τα φάρμακα δεν λειτουργούν, μια επεμβατική διαδικασία που ονομάζεται TIPS (transjugular intrahepatic portosystemic shunt) τοποθέτηση μπορεί να είναι ευεργετική, αν και αυτό έρχεται με το δικό της σύνολο προβλημάτων.
- Τέλος, εάν όλα αποτύχουν και τα νεφρά δεν αναρρώσουν, η αιμοκάθαρση μπορεί να είναι απαραίτητη ως «θεραπεία γέφυρας» έως ότου η ηπατική νόσος μπορεί να αντιμετωπιστεί οριστικά.
Συνήθως, εάν τα φάρμακα που περιγράφονται παραπάνω δεν λειτουργούν εντός δύο εβδομάδων, η θεραπεία μπορεί να θεωρηθεί μάταιη και ο κίνδυνος θανάτου αυξάνεται δραστικά.
Πρόληψη
Εξαρτάται. Εάν ο ασθενής έχει μια γνωστή ηπατική νόσο με επιπλοκές που είναι αναγνωρισμένα ιζηματοποιητικά (όπως περιγράφεται παραπάνω στην ενότητα για ασθενείς με υψηλό κίνδυνο) του ηπατοειδικού συνδρόμου, ορισμένες προληπτικές θεραπείες μπορεί να λειτουργήσουν.Για παράδειγμα, ασθενείς με κίρρωση και υγρό στην κοιλιά (που ονομάζεται ασκίτης), μπορεί να επωφεληθούν από ένα αντιβιοτικό που ονομάζεται νορφοξασίνη. Οι ασθενείς θα μπορούσαν επίσης να επωφεληθούν από την ενδοφλέβια επανάληψη της αλβουμίνης.