Περιεχόμενο
- Τύπος υπερκινητικότητας
- Κλασικός τύπος
- Αγγειακός τύπος
- Τύπος Κυκλοσλίωσης
- Τύπος αρθροκαλασίας
- Δερματοσπαράξη
- Αύξηση της ευαισθητοποίησης
Το σύνδρομο Ehlers-Danlos έχει ταξινομηθεί σε έξι τύπους:
- Υπερκινητικότητα
- Κλασσικός
- Αγγείων
- Κυκλοσλίωση
- Αρθροκαλασία
- Δερματοσπαράξη
Τύπος υπερκινητικότητας
Το κύριο σύμπτωμα που σχετίζεται με τον τύπο της υπερκινητικότητας του συνδρόμου Ehlers-Danlos είναι η γενικευμένη υπερκινητικότητα των αρθρώσεων που επηρεάζει τις μεγάλες και μικρές αρθρώσεις. Οι αρθρώσεις και οι εξάρσεις των αρθρώσεων είναι ένα συχνά επαναλαμβανόμενο πρόβλημα. Η εμπλοκή του δέρματος (ελαστικότητα, ευθραυστότητα και μώλωπες) είναι παρούσα αλλά σε διαφορετικούς βαθμούς σοβαρότητας, σύμφωνα με το Ίδρυμα Ehlers-Danlos. Ο μυοσκελετικός πόνος είναι παρών και μπορεί να είναι εξουθενωτικός.
Κλασικός τύπος
Το πρωταρχικό σύμπτωμα που σχετίζεται με τον κλασικό τύπο του συνδρόμου Ehlers-Danlos είναι η διακριτή υπερεκτασιμότητα (ελαστικότητα) του δέρματος μαζί με ουλές, ασβεστοποιημένα αιματώματα και κύστεις που περιέχουν λίπος που συνήθως βρίσκονται σε σημεία πίεσης. Η υπερκινητικότητα των αρθρώσεων είναι επίσης μια κλινική εκδήλωση του κλασικού τύπου.
Αγγειακός τύπος
Ο αγγειακός τύπος του συνδρόμου Ehlers-Danlos θεωρείται η πιο σοβαρή ή σοβαρή μορφή του συνδρόμου Ehlers-Danlos. Μπορεί να εμφανιστεί ρήξη αρτηριών ή οργάνων που μπορεί να οδηγήσει σε αιφνίδιο θάνατο. Το δέρμα είναι εξαιρετικά λεπτό (οι φλέβες μπορούν να φανούν εύκολα μέσω του δέρματος) και υπάρχουν διακριτικά χαρακτηριστικά του προσώπου (μεγάλα μάτια, λεπτή μύτη, αυτιά χωρίς άγχος, κοντό ανάστημα και λεπτά μαλλιά τριχωτού της κεφαλής). Το Clubfoot μπορεί να είναι παρόν κατά τη γέννηση. Η κοινή κινητικότητα συνήθως περιλαμβάνει μόνο τα ψηφία.
Τύπος Κυκλοσλίωσης
Η γενικευμένη χαλαρότητα των αρθρώσεων (χαλαρότητα) και η σοβαρή μυϊκή αδυναμία παρατηρούνται κατά τη γέννηση με τον τύπο της κυκλοσολίωσης Ehlers-Danlos. Η σκολίωση παρατηρείται κατά τη γέννηση. Ευθραυστότητα των ιστών, ατροφικές ουλές (προκαλώντας κατάθλιψη ή τρύπα στο δέρμα), εύκολη μώλωπες, ευθραυστότητα του σκληρού (οφθαλμού) και ρήξη των οφθαλμών είναι πιθανές κλινικές εκδηλώσεις καθώς και αυθόρμητη ρήξη της αρτηρίας.
Τύπος αρθροκαλασίας
Το διακριτικό χαρακτηριστικό του τύπου αρθροκαλασίας του Ehlers-Danlos είναι η συγγενής εξάρθρωση του ισχίου. Σοβαρή υπερκινητικότητα των αρθρώσεων με επαναλαμβανόμενες υπεραξίες είναι συχνή. Υπερευαισθησία του δέρματος, εύκολος μώλωπας, ευθραυστότητα των ιστών, ατροφικές ουλές, απώλεια μυϊκού τόνου, Κυκλοσκολίωση και οστεοπενία (οστά που είναι λιγότερο πυκνά από τα φυσιολογικά) είναι επίσης πιθανές κλινικές εκδηλώσεις.
Δερματοσπαράξη
Η σοβαρή ευθραυστότητα του δέρματος και οι μώλωπες είναι χαρακτηριστικά του τύπου δερματοσπαραξίας Ehlers-Danlos. Η υφή του δέρματος είναι απαλή και χαλάρωση. Οι κήλες δεν είναι ασυνήθιστες.
Αύξηση της ευαισθητοποίησης
Οι τύποι των συνδρόμων Ehlers-Danlos αντιμετωπίζονται με βάση την κλινική εκδήλωση που είναι προβληματική. Η προστασία του δέρματος, η φροντίδα των τραυμάτων, η προστασία των αρθρώσεων και οι ασκήσεις ενίσχυσης είναι σημαντικές πτυχές του σχεδίου θεραπείας. Η εξουθενωτική και μερικές φορές θανατηφόρα κατάσταση επηρεάζει περίπου 1 στα 5.000 άτομα. Τουλάχιστον 50.000 Αμερικανοί έχουν σύνδρομο Ehlers-Danlos. Εκτιμάται ότι το 90% των ατόμων που έχουν σύνδρομο Ehlers-Danlos πηγαίνουν αδιάγνωστα έως ότου συμβεί μια κατάσταση έκτακτης ανάγκης που απαιτεί άμεση ιατρική βοήθεια. Εάν εμφανίσετε οποιοδήποτε από τα συμπτώματα που σχετίζονται με το EDS, συμβουλευτείτε το γιατρό σας.
- Μερίδιο
- Αναρρίπτω
- ΗΛΕΚΤΡΟΝΙΚΗ ΔΙΕΥΘΥΝΣΗ
- Κείμενο