Περιεχόμενο
Τι είναι τα επεισόδια;
Το Epispadias είναι ένα σπάνιο γενετικό ελάττωμα που βρίσκεται στο άνοιγμα της ουρήθρας. Σε αυτήν την κατάσταση, η ουρήθρα δεν εξελίσσεται σε πλήρη σωλήνα και τα ούρα εξέρχονται από το σώμα από μη φυσιολογική θέση. Οι αιτίες των επεισοδίων είναι άγνωστες. Μπορεί να σχετίζεται με ακατάλληλη ανάπτυξη του ηβικού οστού. Σε αγόρια με επεισόδια, η ουρήθρα ανοίγει γενικά στην κορυφή ή στην πλευρά του πέους παρά στην άκρη. Ωστόσο, είναι πιθανό η ουρήθρα να είναι ανοιχτή σε όλο το μήκος του πέους. Στα κορίτσια, το άνοιγμα είναι συνήθως μεταξύ της κλειτορίδας και των χειλέων, αλλά μπορεί να βρίσκεται στην περιοχή της κοιλιάς.
Οι Epispadias μπορούν να συσχετιστούν με την εξωτροφία της ουροδόχου κύστης, ένα ασυνήθιστο γενετικό ελάττωμα στο οποίο η ουροδόχος κύστη είναι μέσα προς τα έξω και κολλάει μέσω του κοιλιακού τοιχώματος. Ωστόσο, τα επεισόδια μπορούν επίσης να εμφανιστούν με άλλα ελαττώματα. Το Epispadias εμφανίζεται σε ένα στα 117.000 νεογέννητα αγόρια και ένα στα 484.000 νεογέννητα κορίτσια. Η πάθηση συνήθως διαγιγνώσκεται κατά τη γέννηση ή λίγο μετά.
Συμπτώματα
Σε άνδρες:
Μη φυσιολογικό άνοιγμα από την άρθρωση μεταξύ των ηβικών οστών στην περιοχή πάνω από την άκρη του πέους
Ροή ούρων προς τα πίσω στο νεφρό (νεφροπάθεια παλινδρόμησης)
Κοντό, διευρυμένο πέος με ανώμαλη καμπυλότητα
Λοιμώξεις του ουροποιητικού συστήματος
Διευρυμένο ηβικό οστό
Στις γυναίκες:
Μη φυσιολογικές κλειτορίδες και χείλη
Μη φυσιολογικό άνοιγμα από το λαιμό της ουροδόχου κύστης στην περιοχή πάνω από το κανονικό άνοιγμα της ουρήθρας
Οπισθοδρομική ροή ούρων στο νεφρό (νεφροπάθεια παλινδρόμησης)
Διευρυμένο ηβικό οστό
Ακράτεια ούρων
Λοιμώξεις του ουροποιητικού συστήματος
Διάγνωση
Εξέταση αίματος για έλεγχο των επιπέδων των ηλεκτρολυτών
Ενδοφλέβιο πυελόγραμμα (IVP), μια ειδική ακτινογραφία των νεφρών, της ουροδόχου κύστης και των ουρητήρων
Σάρωση μαγνητικής τομογραφίας και CT, ανάλογα με την κατάσταση
Ακτινογραφία πυέλου
Υπέρηχος του ουρογεννητικού συστήματος
Θεραπεία
Συνιστάται χειρουργική επιδιόρθωση επεισοδίων σε ασθενείς με περισσότερο από ήπιο περιστατικό. Η διαρροή ούρων (ακράτεια) δεν είναι ασυνήθιστη και μπορεί να χρειαστεί δεύτερη επέμβαση. Η χειρουργική επέμβαση γενικά οδηγεί στην ικανότητα ελέγχου της ροής των ούρων και σε ένα καλό καλλυντικό αποτέλεσμα. Η επίμονη ακράτεια ούρων μπορεί να συμβεί σε ορισμένα άτομα με αυτήν την πάθηση ακόμη και μετά από αρκετές επεμβάσεις. Μπορεί να προκληθούν βλάβες και υπογονιμότητα στο άνω ουροποιητικό σύστημα (ουρητήρας και νεφρός).
βιβλιογραφικές αναφορές
Gearhart JP, Mathews R. Exstrophy-epispadias complex. Σε: Wein AJ, ed. Ουρολογία Campbell-Walsh. 9η έκδοση Φιλαδέλφεια, Pa: Saunders Elsevier; 2007: Κεφάλαιο 119.
Γέροντας JS. Ανωμαλίες της ουροδόχου κύστης. Σε: Kliegman RM, Behrman RE, Jenson HB, Stanton BF, eds. Βιβλίο Παιδιατρικής Nelson. 18η έκδοση Φιλαδέλφεια, Pa: Saunders Elsevier; 2007: κεφάλαιο 541.